2001

• Aneurisma cirsoide occipitale in paziente affetta da linfangioleiomioma mediastinico. Case report

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 355-359, 2001
Titolo	Aneurisma cirsoide occipitale in paziente affetta da linfangioleiomioma mediastinico. Case report
Titolo in inglese	Occipital cirsoid aneurysm in a patient with mediastinic lymphangioleiomyoma: case report
Osp. / Clinica	Clinica di Neurochirurgia, *Servizio di Neuroradiologia Università degli studi di Ancona - Az. Umberto I Ancona
Riassunto	Gli autori descrivono il caso di una ragazza di 24 anni, giunta all'osservazione per una malformazione artero-venosa dello scalpo occipitale. La storia clinica della paziente iniziava circa due anni prima con un trauma cranico chiuso seguito dalla comparsa , a distanza di 3 mesi, di una tumefazione pulsante in regione nucale. Per tale motivo, venivano eseguiti, in altra sede, ecodoppler dei vasi epiaortici e angiografia cerebrale, che mettevano in evidenza la presenza di malformazione artero - venosa a livello dello scalpo occipitale destro con afferenze dalla carotide esterna bilateralmente e scarico nella vena giugulare interna (I tratto extracranico) destra. La paziente risultava inoltre affetta da Linfangioleiomiomatosi mediastinica, diagnosticata nel 1994, in terapia da allora con medrossiprogesterone. Durante il ricovero, è stata effettuata una nuova angiografia che evidenziava estesa malformazione artero venosa localizzata in sede occipitale paramediana inferiore sinistra prevalentemente extracranica, con componente di fistola artero-venosa durale a livello del seno trasverso di sinistra per la presenza di numerose afferenze da ramuscoli arteriosi dell'arteria occipitale di ambo i lati e numerose arteriole durali ad origine da entrambe le arterie vertebrali e dai sifoni carotidei destro e sinistro. In considerazione dell'aumento di estensione e del numero di vasi reclutati dalla MAV rispetto al precedente controllo angiografico, si è deciso di trattare la malformazione mediante embolizzazione preoperatoria e intervento chirurgico di asportazione della stessa. Il decorso postoperatorio è stato regolare e privo di complicazioni. Si conclude che il trattamento combinato endovascolare e chirurgico rappresenta una scelta terapeutica efficace e che riduce i rischi chirurgici anche in malformazioni estese e complesse. Si discute inoltre l'ipotesi del ruolo eziopatogenetico del linfangioleiomioma mediastinico associato al trauma.
Riassunto in inglese	The authors describe the case of a 24-th girl, admitted to our hospital for an artero-venous malformation of occipital scalp. Clinical history began 2 years before with a closed head injury followed, after 3 months, by the appearance of a beating bulging in nape region. In other hospitals she underwent ecodoppler study of epiaortic arteries and cerebral angiographic study, which showed an artero-venous malformation in right occipital scalp with branches from external carotid artery and venous dreinage in right internal giugular vein. The patient was also affected by mediastinic limphangioleiomyomatosis diagnosed in 1994 and now treated by medroxiprogesterone. During the stay in our hospital, she was submitted to a new angiographic study which showed a wide artero-venous malformation located in left inferior paramedian occipital extracranial region; besides it was evident an artero-venous dural fistula at the transverse sinus with numerous branches from occipital artery of both sides and numerous branches from dural small arteries of both vertebral arteries and right and left carotid arteries. The lesione was treated because of the evidence, at the new angiographic study, of an increase of the dimensions and numbers of AVM branches. Surgery preceded by embolization was performed. Postoperative course was regular and without complications. The authors conclude that endovascular and surgical combined treatment represents the best therapeutic choice and reduces surgical risks even in large and complex malformations. Besides they discuss the hypothesis of etiopathogenetic role of mediastinic lymphangioleiomyoma and trauma.
Parole chiave	Aneurisma cirsoide, malformazione artero-venosa dello scalpo, Embolizzazione, linfangioleiomioma mediastinico
Autori	Letterio Morabito, Lucia Innocenti, *Ugo Pasquini, Emilio Agostini, Samantha Massaccesi, Roberto Trignani, Riccardo antonio Ricciuti, Massimo Vissani

• Angiomatosi cavernosa familiare e malformazioni associate: aspetti clinico-strumentali e follow-up

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 163-166, 2001
Titolo	Angiomatosi cavernosa familiare e malformazioni associate: aspetti clinico-strumentali e follow-up
Titolo in inglese	Familiar cerebral cavernomas and associated malformations
Osp. / Clinica	U.O. Neurologia Ospedale di Sanremo, *Servizio di Neuroradiologia, Azienda Ospedaliera di Santa Corona, Pietra Ligure
Riassunto	Descriviamo un quadro di Angiomatosi Cavernosa a trasmissione ereditaria caratterizzato dalla associazione, in alcuni membri della stessa famiglia, di Agenesia del corpo calloso o di Sindrome di Arnold-Chiari tipo I, suggerendo l'esistenza di turbe genetiche a diversa espressione fenotipica, predisponenti ad alcuni disturbi dello sviluppo del SNC nei primi mesi di vita gestazionale. La asintomaticità della maggior parte dei componenti il nucleo familiare, in presenza di numerose lesioni encefaliche evidenziate alla risonanza magnetica, permette di formulare un giudizio di relativa benignità nei confronti di tale patologia. La buona risposta alla terapia antiepilettica, la prognosi favorevole dopo sanguinamento e l'assenza di complicanze nel periodo gravidico confermano ulteriormente tale nostro giudizio, dettato dall'evidenza.
Riassunto in inglese	We are describing a clinical picture of hereditary cavernous angiomas associated, in some members of the same family, with Agenesis of Corpus Callosum or Malformations of Arnold Chiari type 1, suggesting genetic disorders with different phenotypical expression, predisposing to development troubles in the first gestation period. The presence of multiple asymptomatic lesions, in a large part of the family, predispose to express a favourable judgement on the prognosis of these diseases. Good response to antiepileptic drugs, benign prognosis after cerebral haemorrhage and absence of complications in gestation period are still confirming our opinion, evidence based.
Parole chiave	Cavernomi, Malformazione di Arnold-Chiari, Agenesia del corpo calloso
Autori	Francesco Alberti, Enzo Sanzaro, Bruno Fazio, Giuliano Michelozzi*

• Ascesso frontale secondario ad infezione orale. Descrizione di un caso

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 389-391, 2001
Titolo	Ascesso frontale secondario ad infezione orale. Descrizione di un caso
Titolo in inglese	Frontal brain abscess by oral infection. Case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, Ospedale Casale Monferrato (Alessandria)
Riassunto	L'incidenza degli ascessi cerebrali varia dall'1 al 2% di tutte le lesioni occupanti spazio. Circa il 40% di tutti gli ascessi è secondario ad infezioni dei seni paranasali, dell'orecchio medio e della mastoide; eccezionalmente sono stati descritti casi di ascessi cerebrali associati ad infezioni dentarie. Viene qui descritto il caso di una donna di 37 anni che 5 mesi dopo un ascesso dentario giungeva alla nostra osservazione lamentando cefalea, nausea e vomito, febbre, leucocitosi ed innalzamento degli indici infiammatori. L'esame neurologico risultava negativo; l'RNM encefalo deponeva per la diagnosi di ascesso cerebrale. La paziente veniva sottoposta ad intervento neurochirurgico di svuotamento della cavità ascessuale e trattata con terapia antibiotica per circa un mese con completa risoluzione della sintomatologia clinica.
Riassunto in inglese	Brain abscesses are about 1-2% of all the cerebral occupying space lesions. About 40% of all the abscesses is caused by infections of the paranasal sinuses, medium ear or the mastoid. Brain abscesses caused by dental infections were rarely referred. We describe the case of a woman 37 years old who complained of headache, nausea and sickness, fever, leucocytosis and increase of the inflammatory rates five months after dental abscess. Neurologic examination was negative; MR1 was indicative of brain abscess that was surgically removed. After a treatment with antibiotics for a month the patient had a complete healing.
Parole chiave	Infezione orale, Ascesso cerebrale, RMN
Autori	Pietro Fiorentino, Franco Vergnano, Mauro Galletti, Bianca Gatti, Ornella Sassone

• Aspetti clinici e chirurgici dei neurinomi del trigemino

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 321-324, 2001
Titolo	Aspetti clinici e chirurgici dei neurinomi del trigemino
Titolo in inglese	Clinical and neurosurgical aspects of trigeminal neurinomas
Osp. / Clinica	U.O. di Neurochirurgia, Azienda Ospedaliera, Padova
Riassunto	Gli Schwannomi che originano dalla porzione intracranica del nervo trigemino sono estremamente rari. Sintomi e segni variano notevolmente in base alla sede della lesione lungo il decorso del nervo. Vengono analizzati retrospettivamente 6 casi di neurinomi del trigemino , considerandone gli aspetti clinici e chirurgici anche in rapporto ad una revisione completa della letteratura. Cinque dei nostri pazienti sono stati trattati chirurgicamente, uno con radiochirurgia. L'esordio clinico è stato caratterizzato in 3 pazienti da segni di coinvolgimento del V nervo cranico, in due da cefalea, in uno da emorragia intratumorale, quest'ultima evenienza descritta in letteratura in soli 7 casi. L'asportazione è stata macroscopicamente radicale in tutti i pazienti. In due casi la diagnosi istologica è stata di schwannoma a basso grado di malignità, diagnosi di raro riscontro. In tre pazienti non si sono registrati deficit neurologici aggiuntivi, mentre in uno si è osservato il peggioramento di una paresi del VII nervo cranico ed in un altro la comparsa di un deficit parziale del VI nervo cranico. Il follow-up è variabile tra 14 mesi e 17 anni e si è osservato recidiva di lesione, a 2 e 7 aa dall'intervento, nei due pazienti con lesione a basso grado di malignità. Il paziente trattato mediante radiochirurgia (gamma-knife) ha presentato dopo un'iniziale riduzione di volume una progressione di malattia con peggioramento clinico ed è attualmente in attesa di trattamento chirurgico. Si segnala l'esiguità della sintomatologia clinica e la possibilità di un ottimo risultato chirurgico in fase iniziale di malattia, quando benigna.
Riassunto in inglese	Schwannomas arising from the intracranial portion of the trigeminal nerve are rare. Symptoms and signs vary according to the site of the neoplasm along the nerve. We have retrospectively analized six patients affected by trigeminal schwannomas, focusing on their clinical and surgical aspects, with a complete review of the literature data. Five patients were surgically treated and one was submitted to radiosurgery. First clinical event was characterized in three patients by V cranial nerve damage, in two patients by headache, in one patient by intratumoral hemorrhage; such evenience was described in only 7 patients in literature. At surgery gross total removal was achieved in all patients. In two cases we observed a rare hystological finding of low grade schwannoma. Surgical results were characterized in three patiens by no new neurological deficit, while we observed in one patient a mild VII cranial nerve palsy and in another patient a VI cranial nerve palsy. Follow-up ranges between 1.4 and 17 years. There were two recurrences, at 2 and 7 years from surgery; both patients harboured a low grade schwannoma. The patient treated by gamma-knife showed, after an initial shrinkage, a regrowth of the lesion associated with a clinical deterioration, and therefore he is on schedule for surgery. We emphazise the clinical aspects of these lesions and the actual good surgical results especially if early diagnosed and if benign in pathology.
Parole chiave	Neurinoma trigeminale, schwannoma, trattamento chirurgico, radiochirurgia
Autori	Alessandro Della Puppa, Giacomo Pavesi, Renato Scienza

• Atrofia muscolare bulbo-spinale tipo Kennedy con gammopatia monoclonale IgA di tipo Lambda

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 413-415, 2001
Titolo	Atrofia muscolare bulbo-spinale tipo Kennedy con gammopatia monoclonale IgA di tipo Lambda
Titolo in inglese	Kennedy disease and monoclonal gammopathy: case report
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia, A.O. "S.Maria degli Angeli" Pordenone, *Clinica Neurologica, Università di Udine
Riassunto	La malattia di Kennedy è una patologia del motoneurone caratterizzata da atrofia muscolare bulbare e spinale. In genere si associa a ginecomastia e ad atrofia testicolare (1). È geneticamente determinata (X linked), presenta una insorgenza intorno ai 20-40 anni e in genere colpisce il sesso maschile: il difetto molecolare consiste in una ripetizione amplificata del tri nucleotide CAG nel primo esone del gene che codifica il recettore per gli androgeni sul cromosoma X (2). La diagnosi viene effettuata secondo i criteri stabiliti da Marsden nel 1975 (4) In questo studio riportiamo i dati relativi ad un caso famigliare di sei fratelli tre dei quali con diagnosi di atrofia muscolare spinale. I tre fratelli studiati presentavano una sintomatologia caratterizzata da fascicolazioni muscolari diffuse, disfagia, disfonia e miochimie facciali. L'EMG eseguita agli arti inferiori mostrava un quadro di grave polineuropatia diffusa assonale sensitivo motoria. Abbiamo inoltre riscontrato fra gli esami di laboratorio una gammopatia monoclonale IgA a catene lambda di incerto significato. L'ipotesi diagnostica è stata confermata dall'analisi genetica utilizzando la metodica PCR per la ricerca di triplette ripetute sul gene AR (recettore per gli androgeni) nella regione cromosomica Xq11-12.
Riassunto in inglese	Kennedy disase is an adult onset form of motor neuron disase. Is caused by an abnormality of the androgen receptor (AR). Is an X linked bulbo-spinal muscular atrophy and was described by Kennedy et al. in 1968.The genetic defect consists of an enlarged trinucleotide repeat sequence within the androgen receptor gene. It begins with proximal weakness in the lower limbs, face ad bulbar musculature. The size of CAG expansion significantly influences the age of disease onset, but neither clinical features nor disease severity. :in fact we have found a moderate significant correlation between the number of CAG repeats ad the age at onset, but molecular testing can be of great relevance for disease prognosis and genetic counseling. In our study neurophysiological examination (EMG) shows a low-amplitude sensory action potentials.
Parole chiave	Malattia di Kennedy, gammopatia monoclonale di incerto significato
Autori	Angelo Pomes, Cosimo Fabrizio Vinci*, Bruno Lucci

• Cavernoma extracerebrale della fossa cranica media

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 89-95, 2001
Titolo	Cavernoma extracerebrale della fossa cranica media
Titolo in inglese	Extracerebral cavernous angioma of the middle cranial fossa: case report and review of the literature
Osp. / Clinica	Department of Neurosurgery, and * Institute of Pathological Anatomy, University Hospital of Bari, Italy
Riassunto	Descriviamo un caso di angioma cavernoso extracerebrale della fossa cranica media di sinistra, in una donna di 37 anni. La sintomatologia clinica esordì con un'improvvisa diplopia orizzontale; la diagnosi pre-operatoria deponeva per un meningioma intracavernoso. La paziente è stata sottoposta ad intervento neurochirurgico in cui si riuscì, a causa di una massiva emorragia, ad effettuare solo una semplice biopsia, che documentò un angioma cavernoso. Per il peggioramento dei deficit post-operatori, si è reso necessario un nuovo intervento, con rimozione subtotale della massa, seguito da radioterapia. I controlli neuroradiologici dimostrano la stabilità del residuo tumorale localizzato nella parete laterale del seno cavernoso di sinistra. Sono discussi gli aspetti clinici ed istologici, la diagnosi ed il trattamento di queste rare lesioni.
Riassunto in inglese	A case of extracerebral cavernous angioma of the left middle cranial fossa in a 37 years old house-wife is reported. The onset of symptoms was sudden with horizontal diplopia, and preoperative diagnosis was of an intracavernous meningioma. A surgical operation and the histological findings demonstrated a cavernous angioma. Radiotherapy, after two attempts of partial surgical removal because of a post-operatory massive haemorrhage, caused the reduction and the stability of the residual tumour at a follow-up of 14 months. Clinical and histological findings, diagnosis and treatment of these lesions are discussed.
Parole chiave	Cavernous hemangioma, Cavernous sinus, Radiation therapy.
Autori	A. Calace, Gaetano Rizzi, Carlo Pizzoni, G. Vailati, *Antonietta Cimmino, *Roberta Ricco

• Chirurgia dei tumori gliali sottotentoriali

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 381-388, 2001
Titolo	Chirurgia dei tumori gliali sottotentoriali
Titolo in inglese	Surgery in infratentorial glial tumors
Osp. / Clinica	Dipartimento di Neuroscienze - S. C. Neurochirurgia - Azienda Ospedaliera Perugia
Riassunto	Il trattamento chirurgico di lesioni espansive localizzate in fossa cranica posteriore (FCP) implica la gestione di un ampio spettro di patologie ad istopatogenesi differente. Nella diagnosi differenziale dei tumori intra-assiali della FCP sono da considerare l'età del paziente, i segni e i sintomi clinici e le caratteristiche RM e TC della lesione. Nell'adulto, le lesioni metastatiche, solitarie o multiple, rappresentano l'istotipo più frequente (55-70%), seguite da emangioblastoma, astrocitoma pilocitico e gliomi del tronco encefalico. Il 54-60% dei tumori cerebrali pediatrici coinvolge la FCP e gli istotipi più comuni sono rappresentati, con incidenza simile, da: PNET 27% (incluso il medulloblastoma), astrocitoma cerebellare 27%, gliomi del tronco encefalico 28%. Altri istotipo sono l'ependimoma, il papilloma dei plessi corioidei e le lesioni metastatiche (neuroblastoma, rabdomiosarcoma, tumore di Wilms). In questo lavoro descriviamo la nostra esperienza chirurgica sul trattamento dei tumori gliali sottotentoriali, riferita agli anni 1985-1999, indicando per i singoli istotipi l'atteggiamento terapeutico ed i risultati ottenuti.
Riassunto in inglese	The surgical management of masses located within the posterior fossa involves dealing with a diverse pathologic spectrum of lesions. The differential diagnosis regarding posterior fossa tumors is dictated by the patient's age, symptoms and signs, and the MRI or CT characteristics of the lesion. Fifty-five to 70 percent of posterior fossa masses in adults are metastatic; others histotypes account for hemangioblastoma, pilocytic astrocytoma and brainstem gliomas. Fifty-four to 60 percent of childhood brain tumors occur in posterior fossa, and the most common, equal in incidence, are represented by PNET 27% (including medulloblastoma), cerebellar astrocytoma 27%, brainstem gliomas 28%. Others histotypes account for ependymoma, choroid plexus papilloma and metastasis (neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, Wilm's tumor). We report our surgical series, about the management of glial infratentorial tumors, related to the years 1985-1999, pointing out for each histotype, the surgical strategy and the results.
Parole chiave	Neoplasie gliali, fossa cranica posteriore
Autori	Pio Buoncristiani, Giovanni Ghetti, Berardino Vittoria, Michele Nardi

• Degenerazione cortico-basale: 7 possibili casi clinici e variabilità clinico-strumentale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 17-24, 2001
Titolo	Degenerazione cortico-basale: 7 possibili casi clinici e variabilità clinico-strumentale
Titolo in inglese	Corticobasal degeneration: consideration upon seven possible clinical cases
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia e Servizio di Radiologia, Arzignano - * Divisione di Geriatria , Valdagno - * Divisione di Neurologia, Castelfranco Veneto
Riassunto	Presentiamo 7 casi di sospetta degenerazione cortico-basale (DCB) senza nessun riscontro autoptico osservati dal 1993 al 1999. Abbiamo correlato il quadro clinico, al momento della diagnosi, con i dati strumentali per cercare quali segni clinici e quali esami meglio si prestano a porre il sospetto di DCB. Al momento della diagnosi i disturbi aprassici di un arto superiore e la demenza sono comuni a tutti i pazienti, la distonia parkinsoniana a 6 su 7. L'aprassia è probabilmente il primo disturbo, che compare. La demenza sempre presente non viene valutata. Un paziente presentava solo aprassia e mioclono riflesso distale dello stesso arto. Lo studio con PET o SPECT con asimmetria di metabolismo o flusso fronto-parietale è l'indagine che indirizza maggiormente (7 su7), mentre l'atrofia asimmetrica nelle stesse aree con studio TAC o RM è presente in 6, ma non viene per lo più segnalata. Questa malattia, che appare sottodiagnosticata nelle fasi precoci e viene scambiata per malattia di Parkinson, può essere sospettata da una osservazione clinica con l'uso della neuroimmagine, sia per evitare trattamenti inutili che per fornire casi per tentativi terapeutici e riscontri diagnostici.
Riassunto in inglese	We report on 7 patients with possible corticobasal degenaration (CBD) referred to our Units situated in the provinces of Vicenza and Treviso from 1993 thoughout 1999. In order to determine which are the most sensitive investigations for the diagnosis of CBD, we retrospectively correlated clinical data at presentation with subsequent clinical and neuroimaging data. At the time of diagnosis upper limb apraxia and dementia were found in all patients and parkinsonian dystonia in 6 out of 7 patients. Limb apraxia is probably the first sign. Dementia is always present but is underdiagnosed. One patient had only apraxia and distal reflex myoclonus. PET and SPECT studies showed asymmetrical blood flow or metabolism in frontoparietal areas in all patients; CT and MRI showed asymmetric atrophic changes in frontoparietal areas in 6 out of 7 patients but such changes were underreported. CBD, at early stages, is frequently underdiagnosed and misdiagnosed as a Parkinson disease. However, early CBD diagnosis is probably possible by careful clinical evaluation and neuroimaging; early CBD would prevent unnecessary treatments and allow trials with new therapeutics and pathological follow up.
Parole chiave	Degenerazione cortico-basale, aprassia, distonia parkinsoniana, atrofia fronto-parietale asimmetrica.
Autori	Federico Morello, Gianni Moro, Fabio Armellini, Giovannina Cagnin, Giuseppe Loro, Attilio Franciosi

• Descrizione di un caso clinico di eclampsia presentatosi come amaurosi

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 29-34, 2001
Titolo	Descrizione di un caso clinico di eclampsia presentatosi come amaurosi
Titolo in inglese	Eclampsia starting with amaurosis: case report
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia dell'Ospedale di Lucca, ASL 2, Toscana
Riassunto	Descriviamo un caso clinico di eclampsia osservato in una p. di 29 anni. La p., primigravida, era sempre stata in buona salute; il decorso della gravidanza era stato regolare, con normali valori della pressione arteriosa e degli esami ematochimici. A 3 gg dalla data prevista per il parto, si manifestarono contrazioni uterine ma l'impiego di ossitocina risultò inefficace per l'espletamento del parto. Poco dopo la p. presentò un grave deficit visivo bilaterale accompagnato a riduzione della vigilanza. Un primo controllo TC evidenziò lesioni ipodense a livello occipitale dx. Venne effettuato taglio cesareo (normale punteggio APGAR); successivamente si manifestò una crisi convulsiva generalizzata per cui la p. venne trasferita in Reparto di Terapia Intensiva. La RM mostrò lesioni multiple iperintense nelle sequenze a TR lungo, non captanti il mdc. Gli esami ematochimici evidenziarono aumento del Dimero D, del fibrinogeno, riduzione dell'antitrombina III, proteinuria e ipoalbuminemia. Venne effettuata terapia anticomiziale e antiedema cerebrale, anticoagulante, con ottima risposta clinica; i parametri di laboratorio e la RM encefalo si normalizzarono a 20 gg di distanza.
Riassunto in inglese	The case of a patient 29 years old in whom, after a regular course of the pregnancy, three days before the delivery, suddenly appeared amaurosis and alterations of the consciou sness, is reported. CT showed a clear hypodensity in the right occipital lobe. Caesarean section was performed (normal score APGAR), followed by epileptic generalized seizures, and the patient was admitted in the Intensive Care Unit. MRI showed multiple areas of signal alterations, not enhancing with gadolinium. Laboratory tests showed increased levels of fibrinogen and of fibrinogen fragmentation products, reduction of antithrombin III and of platelet count, proteinuria and hypoalbuminemia. Antiepileptic, anticoagulant and antiedema therapy was applied, and clinical conditions improved in a few days. Twenty days later, MRI imaging and laboratory tests were normalized too.
Parole chiave	Eclampsia, Encefalopatia ipertensiva
Autori	Umberto Del Ninno, Marco Vista, Monica Mazzoni, Stefania Salvetti, Alessandro Napolitano, Carlo Giraldi

• Disfunzione erettile nella sclerosi multipla. Risultati clinici del trattamento con sildenafil

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 157-161, 2001
Titolo	Disfunzione erettile nella sclerosi multipla. Risultati clinici del trattamento con sildenafil
Titolo in inglese	Erectil dysfunction in multiple sclerosis. Clinical data on the treatment with Sildenafil
Osp. / Clinica	* Unità Operativa Recupero Neurologico-Centro Studi SM - Gallarate, ** Unità operativa di Urologia- Gallarate, *** Centro Sclerosi Multipla, Ospedale S. Raffaele - Milano, **** Unità Operativa di Neurologia e di Urologia%
Riassunto	Il Sildenafil si è dimostrato efficace nel trattamento del deficit erettile (DE) da cause diverse, anche su base neurogena. Il nostro studio ha inteso valutare l'efficacia del Sildenafil in uno studio aperto collaborativo su pazienti affetti da SM. Abbiamo studiato 40 pazienti affetti da SM definita (età media 43.7±8.3 anni, durata media di malattia 10.3±6.9 anni) con deficit erettile da almeno 6 mesi (durata media del deficit erettile 3.8±2.1 anni). L'entità del deficit erettile è stata quantificata mediante gli scores della scala International Index of Erectile Function-5 (IEF-5). Il Sildenafil era prescritto alla dose fissa di 50 mg. con l'indicazione di assumerlo circa 1 ora prima dell'attività sessuale. I risultati al trattamento sono stati valutati dopo che il farmaco era stato assunto 8 volte e comunque non oltre i 3 mesi, chiedendo, per gli stessi items del questionario, se la risposta era migliorata, immodificata, peggiorata. Venivano considerati migliorati i pazienti che dichiaravano un miglioramento in almeno 4 dei 5 items. La stessa valutazione era condotta sulla partner del paziente. Quattro pazienti non hanno presentato attività sessuale nei successivi 3 mesi, pertanto la valutazione dei risultati è stata condotta su 36 soggetti. Lo score basale medio era di 11±4.7, con un range compreso tra 6 e 18, intendendo che vi è un deficit erettile se il punteggio è <22. Riportiamo di seguito le risposte alle singole domande: 1) capacità di avere un'erezione: score basale1.8, miglioramento in 30/36 soggetti,, 2) capacità di avere un'erezione tale da consentire la penetrazione: score basale 2.4, risultati positivi in 30/36 soggetti, 3) capacità di mantenere l'erezione dopo la penetrazione: score basale 1.7, miglioramento in 27/36 soggetti, 4) capacità di portare a termine un rapporto sessuale: score basale 1.9, miglioramento in 28/36 soggetti, 5) soddisfacimento dopo il rapporto sessuale: score basale 2.8, miglioramento in 22/36 soggetti. I risultati sono stati confermati dalle risposte fornite dalle partners. Per concludere il Sildenafil si è dimostrato efficace nel trattamento del deficit erettile in pazienti con SM, confermando i risultati osservati in altre patologie nervose centrali e periferiche.
Riassunto in inglese	Sildenafil is an effective drug for erectile dysfunction (ED) of various causes, including neurological diseases. We evaluated the efficacy of sildenafil in an open collaborative study of patients affected by multiple sclerosis (MS). Forty patients affected by MS (mean age 43.7±8.3 years, mean disease duration 10.3±6.9 years) complaining of ED for at least 6 months (mean duration of ED 3.8±2.1 years) were studied. ED was scored by the International Index of Erectile Function-5 (IIEF-5). Sildenafil was given at a fixed dose of 50 mg., taken 1 hour before sexual activity. Results to treatment were evaluated after 8 administrations/after 3 months, asking the patients if the scores of at least 4 questions increased. The same evaluation was conducted on patient's partners. Four patients had no sexual activity in the following 3 months and did not answer to the questionnaire. The mean basal score of the IIEF-5 was 11±4.7, ranging fron 6 to 18; ED was diagnosed if IIEF-5 score was <22. Results were as follows: 1) ability to get an erection: improvement in 30/36 subjects, 2) erection hard enough for penetration: improvement in 30/36 subjects, 3) ability to maintain erection after penetration: improvement in 27/36 subjects, 4) ability to complete intercourse: improvement in 28/36 subjects, 5) intercourse satisfaction: improvement in 22/36 subjects. Results from the partners confirmed as observed in the patients. Sildenafil has resulted effective in the treatment of ED of patients with MS, confirming the positive results obtained in the ED observed in other central and peripheral disorder of the CNS.
Parole chiave	Sclerosi multipla, disfunzione erettile, Sildenafil
Autori	Angelo Ghezzi*, Silvana Maria Baldini*, Gian Mario Malvestiti**, Vittorio Martinelli***, Enrico Montanari****, Antonio Savino****, Mauro Zaffaroni*, Adelio Zibetti*

• Dissecazione dell'arteria vertebrale in paziente con possibile sindrome di Behçet

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 35-39, 2001
Titolo	Dissecazione dell'arteria vertebrale in paziente con possibile sindrome di Behçet
Titolo in inglese	Vertebral artery dissection in a patient with a possible Behçet-syndrome
Osp. / Clinica	Stroke Unit, Dipartimento di Neuroscienze, Università di Perugia
Riassunto	Riportiamo il caso di un giovane paziente con ictus cerebri da dissecazione dell'arteria vertebrale e possibile sindrome di Behçet. Il paziente di 43 anni è giunto alla nostra osservazione in seguito ad ictus vertebrobasilare associato a cefalea pulsante fronto-parieto-occipitale sinistra. L'ecocolordoppler dei vasi epiaortici evidenziava l'occlusione dell'arteria vertebrale di sinistra confermata dall'angiografia. Durante l'ospedalizzazione sono comparse ulcere aftose a livello orale con febbre alta ed artralgie diffuse con aumento dei parametri infiammatori; non erano presenti ulcere a livello dei genitali né lesioni oculari tipiche. Il paziente ha presentato lesioni cutanee di tipo papuloso acneiforme a livello del volto comparse qualche mese antecedente al ricovero e guarite spontaneamente. La sintomatologia clinica è regredita dopo terapia con immunosoppressori. Dopo un anno circa ha presentato nevralgia del trigemino a livello della branca oftalmica regredita con gabapentin. La sindrome di Behçet, classificata come vasculite, è una patologia multisistemica ad incerta eziologia senza una specifica caratterizzazione clinica o test di laboratorio che possano confermare la diagnosi. I segni neurologici non sono adeguatamente presi in considerazione. La dissecazione dell'arteria vertebrale può essere il primo e serio segno di una malattia autoimmunitaria che può far ipotizzare una patologia di Behçet.
Riassunto in inglese	We describe a patient with stroke due to vertebral dissection and a possible Behçet's-syndrome. The 43-years-old patient has been admitted because of acute vertebrobasilar stroke and left frontal-parietal-occipital headache. Duplex-examination showed occlusion of left vertebral artery confirmed by MRA and digital angiography with typical signs of vertebral dissection. During the hospitalization oral aphthous ulcers associated with high fever and arthralgias with increased inflammatory parameters were observed. Pathergy test was negative and there were no genital ulceration and no typical eye lesions. The treatment with immunosuppressant drugs produced regression of systemic symptoms and the normalization of inflammatory parameters for a year. After this period the patient presented a relapse of systemic symptoms with a typical trigeminal neuralgia localized on the left ophtalmic branch treated with gabapentin. Behçet' syndrome, classified as vasculitis, is a multisystemic disease without any specific diagnostic feature or laboratory investigation. Neurological signs are not adequately stressed. Vertebral dissection can be the first and serious sign of an autoimmune disorder where a Behçet syndrome can be suspected.
Parole chiave	Dissecazione dei vasi cerebroafferenti, Sindrome di Behçet
Autori	Valeria Caso, Maurizio Paciaroni, Michele Venti, Giorgio Silvestrelli, Gabriela Cardaioli, Francesco Corea, Paolo Milia, Lucilla Parnetti, Virgilio Gallai

• Due casi di Chemodectomi del glomo carotideo e revisione della letteratura

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 375-379, 2001
Titolo	Due casi di Chemodectomi del glomo carotideo e revisione della letteratura
Titolo in inglese	Two cases of carotid body tumor (with short review of the literature)
Osp. / Clinica	Azienda Ospedaliera di Cosenza, Dipartimento di Neuroscienze e di *Chirurgia Generale
Riassunto	Il termine chemodectoma indica una serie di tumori originanti dai chemorecettori. Sono tumori a lento accrescimento, 2 cm ogni 5 anni e solo il 5% di essi rivela la sua natura maligna. Vanno distinti da altre lesioni più comuni che si presentano come masse al collo. Non raramente sono bilaterali (5%) e la diagnosi è confermata dall'angiografia. Essi vengono classificati secondo Shamblin per il tipo di rapporto che hanno con la carotide: Tipo I Tumori piccoli e facilmente staccabili dai vasi adiacenti Tipo II Tumori più aderenti e che circondano parzialmente il vaso Tipo III Tumori voluminosi intimamente aderenti a tutta la circonferenza della carotide. Nel presente lavoro descriviamo 2 casi di tumori del glomo carotideo giunti alla nostra osservazione negli ultimi due anni: un maschio di anni 53 con tumefazione latero-cervicale sinistra e una femmina di anni 47 portatrice da circa 10 anni di tumefazione localizzata nella regione sterno-cleidomastoidea dx ed aumentata di volume negli ultimi mesi. L'esame angiografico ha evidenziato i caratteri dei tumori del glomo carotideo e nel primo caso abbiamo attuato una embolizzazione preoperatoria. L'esame istologico postoperatorio ha confermato la diagnosi di chemodectoma. Lo scopo di questo lavoro è quello di puntualizzare alcuni aspetti tipici di questa rara malattia nonché riaffermare il principio che il trattamento di questa affezione non può essere che chirurgico.
Riassunto in inglese	Chemodectoma is a series of tumors that originate from chemoreceptors, that are the 0,5% of all tumors. The 80% of them originates from carotid glomus, giugular bulb avventitia, near Jacobson's nerve (timpanic glomus). Other origins are: cardioaortic glomus, laryngeal glomus, equine cauda, ectopic cells associated with autonomous nervous system. From anatomopathological point of view the chemodectoma is composed by poliedric epithelioid cells with a central nucleus and a granular cytoplasm. They plan a cluster into fibrous tissue net. Cellular grading is various but in all these cases we can notify a lot of vascular channels that assured an intense blood supply. These cells seem like surrenal medulla cells. Often in these patients there is a severe hypertension. They are slow growth tumors (2 cm every five years) and rarely bilateral. Only the 5% of them revealed their malignancy and they must be differentiated from other common lesions that appears like neck masses. Shamblin classificates these tumors in three types: Type I: small tumor and easily detachable from adjacent vessels; Type II: more adherent tumor partly surrounding the vessels; Type III: large tumor surrounding totally carotid circumference. In this report we describe two cases of carotid glomus tumor admitted in our deparment in the last two years: a male 53 years old with left lateral cervical mass and a female 47 years old with similar signs. Angiography revealed a typical and characteristic carotid glomus tumours. In the first case we made a preoperative embolization. Postoperative hystology confirmed the diagnosis of chemodectoma. The aim of this report is to point out some typical appearances of this rare disease and to confirm that the main treatment is surgery.
Parole chiave	Tumori del glomo carotideo, angiografia carotidea, embolizzazione, trattamento chirurgico
Autori	Giuseppe Corriero, Paolo Quaglietta, Vinicio Valente, Francesco De Rose, Salvatore Aiello, Pasquale Formisani*

• Ecodoppler dei tronchi sopraortici

Anno	2001
Rif. Biblio.	Ictus acuto, segnali microembolici, Doppler transcranico
Titolo	Ecodoppler dei tronchi sopraortici
Titolo in inglese	Echodoppler of supraortic vessels
Osp. / Clinica	Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione - Università di Genova
Riassunto	L'ecoDoppler dei tronchi sopraortici è una metodica non invasiva che si avvale di tecniche velocimetriche ed ecografiche, per giungere alla diagnosi di stenosi delle arterie carotidi, vertebrali o succlavie, quantificandone il grado in modo affidabile e relativamente riproducibile. Grazie all'ecografia è possibile caratterizzare le placche in termini di superficie, struttura ed ecogenicità, informazioni utili al fine della programmazione di strategie di prevenzione primaria e secondaria della malattia cerebrovascolare ischemica.
Riassunto in inglese	Doppler examination of supraortic vessels is a non-invasive technique which can allow the diagnosis of vessel's disease, such as stenosis due to atherosclerotic disease. By means of velocimetry and vascular echography the operator can to have information on plaque surface, structure and echogenicity, and finally on the degree of stenosis; studies comparing Doppler with angiography have shown a good sensitivity and specificity in the diagnosis of carotid stenosis. This technique is crucial in planning the medical and surgical strategies of primary and secondary prevention of cerebrovascular disease.
Parole chiave	Stenosi carotidea, placca aterosclerotica
Autori	Massimo Del Sette

• Edema cerebrale massivo in un caso di angioedema ereditario tipo I

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 449-452, 2001
Titolo	Edema cerebrale massivo in un caso di angioedema ereditario tipo I
Titolo in inglese	Hereditary angioedema type I with massive cerebral edema
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia - Mirano (Venezia), * U.O. di Medicina - Mirano (Venezia)
Riassunto	L'angioedema ereditario (HAE) è una rara malattia autosomica dominante, caratterizzata da una ridotta concentrazione plasmatica dell'inibitore della C1 esterasi (C1-INH) (tipo I) o dalla disfunzione del C1-INH (tipo II). La malattia è caratterizzata dalla comparsa di attacchi ricorrenti ed auto-limitanti di edema a livello del volto, delle estremità, del sistema gastrointestinale e delle vie aeree superiori. In questo articolo viene descritto e discusso il caso di una donna di 46 anni, affetta da HAE tipo I, nella quale l'edema laringeo con anossia cerebrale transitoria ha determinato l'instaurarsi a distanza di un edema cerebrale massivo progressivo e irreversibile.
Riassunto in inglese	The hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disease, characterized by reduced plasma concentration of C1 esterase inhibitor (C1-INH) (type I) or the presence of non functional C1-INH (type II). The clinical manifestations of this disease include recurrent attacks of self-limiting edema affecting face, extremities, gastrointestinal system and upper airways. In this report we describe and discuss the case of a 46-year-old woman, affected by type I HAE, who presented laryngeal edema, responsible for a delayed progressive, massive and irrevocable cerebral edema.
Parole chiave	Angioedema ereditario, edema cerebrale, inattivatori del complemento 1 (deficit)
Autori	Cristina Zuliani, Carlo Fattorello Salimbeni, Ornella Barbato*\

• Efficacia del solo topiramato in un focolaio epilettico post-ischemico

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 425-429, 2001
Titolo	Efficacia del solo topiramato in un focolaio epilettico post-ischemico
Titolo in inglese	Efficacy of topiramate monotherapy in postischemic stroke seizures
Osp. / Clinica	Servizio Territoriale di Neurologia e Neurofisiologia, Arzignano (Vicenza), *Divisione di Medicina e °Medico di Famiglia, Valdagno (Vicenza), ^Servizio di Radiologia, Arzignano (Vicenza)
Riassunto	I nuovi farmaci antiepilettici vengono usati in monoterapia solo dopo che si sono provati i farmaci antiepilettici tradizionali, dai quali non vi è stata una risposta terapeutica soddisfacente. Descriviamo il caso di una pensionata di 59 anni, affetta da bronchite cronica per bronchiectasie ed ipertensione e colpita da ischemia cerebrale fronto-parietale sinistra dopo un intervento di lobectomia polmonare. Sull'area ischemica si è sviluppato precocemente un focolaio epilettogeno con crisi parziali complesse ed emigeneralizzate. Tale focolaio è stato dapprima controllato dal solo barbiturico. Dopo 5 mesi è insorto uno stato di male epilettico focale con focalità EEG in sede parietale sinistra, dapprima controllato con l'aggiunta di fenitoina. Per la comparsa di nuove crisi a questa venne aggiunta la carbamazepina fino a dosaggi tossici, sospendendo la fenitoina, senza però beneficio. La paziente stette 6 mesi con stati confusionali quasi quotidiani, lieve emiparesi destra con afasia motoria. L'aggiunta del topiramato (400 mg/die) con la sospensione della carbamazepina ha riportato la paziente al pieno benessere con minimi disturbi afasici ed emiparetici ed alla scomparsa dei segni epilettogeni all'EEG già a 300 mg/die. Anche la graduale sospensione del fenobarbitale non ha modificato il decorso; vi sono solo rare crisi parziali motorie con stato confusionale. Si ipotizza un meccanismo sconosciuto del topiramato con una buona azione farmacologia per focolai epilettogeni in sede parietale anche in monoterapia.
Riassunto in inglese	New antiepileptic drugs are used as monotherapy only in patients who do not respond to traditional antiepileptics. We report a case of a 59 year old woman who had an ischemic stroke in left fronto-parietal lobe after surgery for bronchiectasies. Early after stroke the patient presented with partial complex and hemigeneralized seizures that originated from the ischemic area and were controlled with barbiturate therapy alone. Five months later, she presented continuous partial sezures that subsided with phenytoin. In the following weeks the patient presented numerous complex partial seizures. Carbamazepine, even at toxic dosages, failed however to control seizures. During that time the patient presented recurrent confusional state with right hemiparesis and expressive aphasia. Gradual replacing of carbamazepine with topiramate (400 mg/day) led the disappearance of neurological signs and EEG epileptogenic abnormalities. The effect was already evident at a 300 mg/day dose of topiramate only. Tapering off the barbiturate was without effect. We hypothesize a specific, yet unknown mechanism of action of topiramate on parietal epileptic foci.
Parole chiave	Stroke ischemico, epilessia, topiramato
Autori	Federico Morello, Sergio Urbani*, Maria Pia Lora°, Francesco Cappellari^, Daniele Fioretti*

• Efficacia e tollerabilità di olanzapina nella malattia di Huntington: risultati ad 1 anno

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 153-156, 2001
Titolo	Efficacia e tollerabilità di olanzapina nella malattia di Huntington: risultati ad 1 anno
Titolo in inglese	Olanzapine activity and tollerability in Huntington disease (HD): 1 year results
Osp. / Clinica	1 Servizio di Neurologia,Ospedale 'Fornaroli', Magenta (MI)(1), 2 U.O. di Neurologia, Ospedale di Circolo, Desio (MI)(2)
Riassunto	Nel trattamento della HD vengono abitualmente utilizzati farmaci antidopaminergici ad azione sintomatica per il controllo delle ipercinesie e dei disturbi psichici i cui effetti collaterali determinano spesso un peggioramento della qualità di vita dei pazienti. Presentiamo i risultati a 1 anno del trattamento con Olanzapina (antipsicotico atipico con elevata affinità per i recettori 5HT2) di 5 pazienti affetti da HD, di età compresa tra 43 e 76 anni (media 60±15) e 2-14 anni di malattia (media 6.6±4.5), al dosaggio di 2.5mg per il primo mese, elevato a 5 mg per i successivi 5 mesi e assestato singolarmente per i successivi 6 mesi. Al primo mese si è manifestato un miglioramento statisticamente significativo delle performancès cognitive e delle capacità motorie volontarie; un miglioramento significativo si è evidenziato a 6 mesi per le ipercinesie coreiche ed i disturbi psichici e, a 1 anno si sono mantenuti inalterati i vantaggi ottenuti rispetto alle capacità cognitive e motorie volontarie. Olanzapina a bassi dosaggi si è dimostrata efficace nel miglioramento di tutti i sintomi della malattia, ben tollerata e priva di effetti collaterali rilevanti e può essere considerata una possibile scelta terapeutica nella Malattia di Huntington.
Riassunto in inglese	HD is a hereditary neurodegenerative disorder, slowly progressing and fatal within 15-20 y. from onset. Symptoms are usually treated by antidopaminergic drugs that often cause a worsening of patients quality of life. We treated with Olanzapina 5 HD patients, aged between 43 to 76 y, and evaluated them by UHDRS, MMSE, CSDD,haematological parameters at 1,3,6,12 months. An improvement of the cognitive performances and voluntary motor ability occurred at 1 month (2.5mg); an improvement of chorea and behavioural symptoms occurred at 6 month (5 mg), maintained at 1 year. In conclusion, low dosage of Olanzapine can be rightly considered a therapeutical choise in HD.
Parole chiave	Malattia di Huntington, Olanzapina
Autori	1 M. Giuliana Cislaghi, 2 Giuseppina Calabrese

• Elettromiografia e neurografia in 158 casi consecutivi di herpes zoster cefalico e degli arti e analisi statistica delle relazioni con i dati clinici

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 181-192, 2001
Titolo	Elettromiografia e neurografia in 158 casi consecutivi di herpes zoster cefalico e degli arti e analisi statistica delle relazioni con i dati clinici
Titolo in inglese	Electromyography and neurography in 158 cases of cephalic and limb Herpes Zoster and statistical analysis of their relations with clinical findings
Osp. / Clinica	Servizio di EMG, ASL 7, Siena, * Istituto di Scienze Dermatologiche, Università di Siena, # Istituto di Igiene, Università di Siena, ° Dipartimento di Neuroscienze, Sez. di Neurologia , Università di Siena
Riassunto	Oggetto dello studio: Quantificare e correlare, attraverso uno studio prospettico, le alterazioni elettromiografiche e neurografiche con i dati clinici in un campione non selezionato e consecutivo di pazienti ambulatoriali affetti da herpes zoster. Pazienti: 158 casi di HZ della testa e degli arti, 88 donne e 70 uomini, di età media 64 anni. Metodi: riflesso trigemino facciale (RTF), elettromiografia, velocità di conduzione motoria e sensitiva dei nervi e dei muscoli corrispondenti ai dermatomeri colpiti dall'HZ. Risultati: Nevralgia posterpetica (NPE), neurite segmentaria motoria (NSM), polineuropatia erano presenti rispettivamente nel 31%, 19% e 2.5% dei casi. Assenza o riduzione dell'ampiezza dei potenziali di azione sensitivi, delle aree del RTF e del potenziale di azione composto muscolare erano dimostrabili rispettivamente nel 60%, 32% e 18%. Le velocità di conduzione motoria e sensitiva, le latenze motorie e del RTF erano quasi sempre normali o solo modestamente rallentate. Segni elettromiografici di denervazione erano presenti nel 36%. Le alterazioni elettrofisiologiche si correlavano tra loro, con l'età dei soggetti, con la presenza di NSM e con la mancata assunzione di terapia antivirale. L'estensione della dermatosi era l'unico elemento predittore della scomparsa o del miglioramento della NPE. Conlusioni: La neuropatia assonale sensitiva, spesso associata ad un analogo interessamento del sistema motorio, è dimostrabile attraverso metodi elettrofisiologici classici nell'HZ. La gravità del danno delle fibre motorie è in rapporto con quello sensitivo, mentre non è dimostrabile relazione tra danno assonale periferico e presenza di NPE. Il danno motorio è localizzabile a livello delle radici ventrali, del plesso o del nervo periferico. Le probabilità di complicanze e la gravità dei danni assonali delle fibre periferiche aumentano con l'età dei soggetti. Un'adeguata terapia antivirale riduce la probabilità di comparsa della NSM e la gravità dei danni a carico del sistema nervoso periferico. La ridotta estensione della dermatosi è l'unico fattore che influenza positivamente l'outcome della NPE.
Riassunto in inglese	Objective and setting: To quantify electromyographic and neurographic changes and correlate them with the clinical data of a consecutive, non select, series of outpatients with herpes zoster (HZ). Design: Prospective study of case series. Patients: 158 cases of herpes zoster of head and limbs: 88 women, 70 men, mean age 64 years. Methods: Blink reflex (BR) and electromyography, motor and sensory nerve conduction velocities of nerves and muscles of the myotomes corresponding to affected dermatomes. Results: Postherpetic neuralgia (PHN), segmental zoster paresis (SZP) and polyneuropathy were found in 31%, 19% and 2.5% of cases. Absence or reduction of sensory action potential amplitudes, BR areas and compound muscle action potential amplitudes were found in 60%, 32% and 18% of cases. Sensory and motor conduction velocities, and motor and BR latencies were nearly always normal or only slightly slowed. Electromyographic signs of denervation were found in 36% of cases. Electrophysiological alterations were correlated among themselves, with age, with presence of SZP and with absence of antiviral therapy. The extension of the skin manifestations was the only variable predictive of disappearance or improvement of PHN. Conclusions: Sensory axonal neuropathy, often associated with similar involvement of the motor system, can be demonstrated by classical electrophysiological methods in HZ. The severity of damage to the motor fibres was found to be related to damage to sensory fibres, but no relation was found between peripheral axon damage and PHN. Motor damage may be to the ventral roots, plexus or peripheral nerve. The probability of complications and the severity of axonal damage of peripheral fibres increased with age of patients. Appropriate antiviral therapy was found to reduce risk of SZP and severity of damage to the peripheral nervous system. The reduced extension of skin manifestations was the only factor found to have a positive influence on outcome of PHN.
Parole chiave	Herpes zoster, nevralgia post-erpetica, Neurite segmentaria motoria, Elettromiografia, Velocità di conduzione nervosa
Autori	Mauro Mondelli, Clara Romano*, Stefania Rossi#, Riccardo Cioni°

• Ematoma epidurale tardivo: descrizione di un caso

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 97-99, 2001
Titolo	Ematoma epidurale tardivo: descrizione di un caso
Titolo in inglese	Delayed Epidural hematoma:Case report
Osp. / Clinica	Ospedale SS A nnunziata Taranto *Cattedra di Neurochirurgia - Università degli Studi di Bari
Riassunto	Viene descritto il caso di un ematoma epidurale tardivo comparso in un ragazzo di 15 anni giunto in ospedale confuso e disorientato dopo un incidente stradale, in cui il primo esame con TC aveva mostrato solo una frattura dell'osso frontale sinistro, senza apparenti lesioni cerebrali né segni di sanguinamento. Il giorno seguente il paziente migliorò, apparendo vigile e ben orientato, ma 48 ore dopo, a 3 gg. di distanza dal trauma, apparve improvvisamente soporoso, confuso, non più in grado di collaborare. Sottoposto a nuovo TC questo mise in luce un ematoma epidurale frontale Sn di 3 cm di spessore, che venne subito evacuato con craniotomia frontale. Questa permise anche la coagulazione di un ramo della a.meningea media, sanguinante. Il follow-up fu eccellente.
Riassunto in inglese	A case of a delayed epidural hematoma. is described. The patient, a. 15 years old boy, arrived to the General Surgery of the City Hospital of Taranto, a town of Southern Italy, after a traffic accident, in a state of confusion, agitation and temporal and spatial disorientation. An urgent CT (3 hours after the accident) indicated only a left frontal bone fracture without tomodensitometric alterations of the brain nor signs of bleeding. After 24 hours an improvement of the status of the patient, that appeared awake and good oriented, was observed, showing only a retrograde amnesia, but 48 hours after the patient rapidly worsened showing a state of marked drowsiness and complete absence of collaboration. A new CT showed the presence of an epidural hematoma in the left frontal region of 3 cm of thickness. The hematoma was immediately evacuated in the Neurosurgical Unit of the hospital by a frontal craniotomy permitting also the coagulation of the frontal branch of the left middle meningeal artery. The follow-up was good.
Parole chiave	Ematoma epidurale, trauma cranico, Tomografia Computerizzata
Autori	Antonio Colamaria*, Enrico Pierangeli, Nicola Gigante*, Carlo Pizzoni, Massimo Galasso

• Encefalo-medullopatie da Bordetella Pertussis

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 219-225, 2001
Titolo	Encefalo-medullopatie da Bordetella Pertussis
Titolo in inglese	Encephalo-medullopathies by Bordetella Pertussis
Osp. / Clinica	Piove di Sacco, Padova
Riassunto	Avendo trovato, nel siero, positiva la ricerca di anticorpi anti-Bordetella nel 95.47 % di 92 pazienti affetti da Sclerosi Multipla definita (pazienti non selezionati per forma clinica e trattamento terapeutico in corso) e nel 100 % di 15 pazienti affetti da neuropatie non infiammatorie (Sclerosi Laterale Amiotrofica, Sindrome Pseudobulbare, Malattia del Motoneurone, Distrofia Muscolare Neurogena, Emiparkinson, Tetraparesi spastica, Sclerosi concentrica di Balò), ho rivisitato la patogenesi delle neuropatie da Bordetella Pertussiss con placche e senza placche. Dalle differenze patogenetiche soggiacenti alle varie forme cliniche e tenendo presente il potere patogeno delle principali tossine pertussiche, si ricava l'aspettativa di recupero funzionale che si può avere nelle varie forme di encefalo-medullopatie da B. Pertussis. Chiarita la patogenesi, propongo un trattamento farmacologico "aggiuntivo" che promette di riparare i danni tossinici diretti, già in atto al momento della diagnosi eziologica.
Riassunto in inglese	Having found positive the research for anti-Bordetella antibodies in the 95.47% of 92 patients affected by defined Multiple Sclerosis (patients that were not selected for the clinical form of their disease and for the therapeutical treatment they were undergoing) and in the 100% of 15 patients affected by not inflammatory neuropathies (Amyotrophic Lateral Sclerosis, Pseudobulbar Syndrome, Motoneuron Disease, Neurogenous Muscular Dystrophy; Hemiparkinson, Spastic Tetraparesis, Balo's Concentric Sclerosis), I reassessed the pathogenesis of the neuropathies from Bordetella Pertussis, with and without patches. Considering the pathogenic differences supporting the various clinical forms and keeping in mind the pathogenic power of the main pertussis toxins, it comes out the expectation of a functional recover that we can have in all the various forms of encephalo-medullopathies by B. Pertussis. Once the pathogenesis is cleared up, I propose "to add" a pharmacologic treatment that promises to repair the direct damage of toxins, already acting at the moment of the etiological diagnosis.
Parole chiave	Sclerosi Multipla, Sclerosi Laterale Amiotrofica, Sindrome Pseudobulbare, Malattia del Motoneurone, Distrofia Muscolare Neurogena, Emiparkinson, Tetraparesi spastica, Sclerosi concentrica di Balò
Autori	Domenico Fiore

• Epidemiologia della patologia da trauma cranico in Toscana: valutazione sul triennio 1997-1999

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 343-350, 2001
Titolo	Epidemiologia della patologia da trauma cranico in Toscana: valutazione sul triennio 1997-1999
Titolo in inglese	Traumatic Brain Injuries in Tuscany from 1997 to 1999
Osp. / Clinica	*U.O. di Neurologia, ASL 9 Grosseto, ** Dipartimento del Diritto alla Salute della Regione Toscana
Riassunto	Tra tutti i tipi di trauma, quello riguardante l'encefalo risulta essere il più invalidante perchè spesso presenta esito infausto, e spesso comporta un impatto sociale notevole, sia per la giovane età dei pazienti, sia per le gravi e permanenti disabilità prodotte.. Negli Stati Uniti alcuni studi mostrano che ogni 100.000 persone, circa 230 presentano trauma cranico con conseguente disabilità permanente, e circa il 20% di esse muore. In Italia gli studi evidenziano un'incidenza di circa 200-250 casi per 100.000 persone e la causa prevalente è da attribuirsi agli incidenti della strada. Il nostro studio valuta la patologia da trauma cranico in Toscana, nel triennio 1997-1999, considerando tutti i livelli di gravità del trauma e prendendo in considerazione parametri come l'età, il sesso, la diagnosi, la durata del ricovero e le cause di trauma, usando i dati delle SDO che ogni reparto delle strutture ospedaliere compila per ogni ricovero. Abbiamo studiato 41.089 persone ricoverate nel triennio con diagnosi di trauma cranico. La prevalenza dei pazienti erano di sesso maschile, e le donne presentavano età media superiore agli uomini. Il rischio di trauma cranico è particolarmente elevato nell'età infantile, per i giovani adulti e per gli anziani. In circa l'1,5-2% abbiamo osservato stato di coma alla dimissione, e la causa più frequente è risultata essere l'incidente della strada, seguita dagli infortuni domestici e dagli incidenti sul lavoro.
Riassunto in inglese	Among all types of injuries, those concerning the brain are the most invalidant because frequently results in death and often produce an important social impact both for the young age of patients and for the permanent disabilities. Often mild Traumatic Brain Injuries (TBI) too produce cognitive and behavioural impairments with loss of job and social difficulties. In USA some studies show that every 100.000 persons about 230 have TBI with permanent disabilities and about 20% of these die. In Italy the few available studies show that TBI are about 200-250 every 100.000 persons and the leading cause concerning motor vehicle crashes. Our study point out Traumatic Brain Injuries in Tuscany from 1997 to 1999, from mild to severe damage, using data collected by the individual Schedule (SDO) that every Hospital compile for every admission like age, sex, diagnosis, duration of permanence in the hospital and cause of TBI. We studied 41.089 patients admitted to the Hospital from 1997 to 1999. Most of the patients were males, and the females were older than the males. The risk of TBI is particular high in adolescents, young adults and people older than 70 years of age. In about 1,5-2 % of patients we observed coma and the leading causes of TBI were motor vehicle crashes. Other causes of TBI were job and domestic accidents.
Parole chiave	Epidemiologia, trauma cranico
Autori	Mauro Mancuso*, Claudio Paradiso*, Serenella Acciai**

• Esperienza clinica con il topiramato in terapia add-on

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 421-424, 2001
Titolo	Esperienza clinica con il topiramato in terapia add-on
Titolo in inglese	Clinical study with topiramate in add-on therapy
Osp. / Clinica	Dipartimento di Neuroscienze, U.O. di Neurologia, Azienda Ospedaliera di Cosenza
Riassunto	Abbiamo valutato l'efficacia e la tollerabilità del topiramato in aggiunta alla terapia preesistente in 14 pazienti affetti da epilessia (10 femmine, 4 maschi; in età compresa tra 24-65 aa). La durata del follow-up è di 6-18 mesi. 11 pazienti sono tutt'ora in trattamento (posologia di 300 mg/die; range 200-400 mg/die), 1 paziente ha sospeso il farmaco a causa di eventi avversi e in 2 pazienti è risultato inefficace. Nella nostra statistica 4 pazienti continuano a presentare una riduzione di almeno il 50% delle crisi, 5 pazienti del 70% durante gli ultimi due mesi di trattamento e 2 pazienti sono liberi da crisi da dodici mesi. Gli eventi avversi più frequenti, per la maggior parte reversibili, erano costituiti da calo ponderale, alterazione del gusto, sonnolenza, affaticabilità, disturbi di memoria. In 1 paziente si è resa necessaria la sospensione del trattamento a causa di un disturbo dell'equilibrio. Questo studio conferma la possibilità di utilizzare il topiramato nel trattamento a lungo termine dei pazienti affetti da epilessia.
Riassunto in inglese	We examined the efficacy and the tolerability of topiramate in add-on therapy in 14 patients with epilepsy (10 female, 4 male; range age 24-65 aa). The duration of follow-up is 6-18 months. 11 patients are still on topiramate (mean dosage 300 mg/die; range 200-400 mg/die), 1 patient has stopped the treatment because of adverse events and in 2 patients the treatment was ineffective. In our statistic analysis 4 patients continued to have a >=50% reduction of seizure frequency, 5 patients to have a >=70% reduction during the last two months of treatment and 2 patients have been seizure-free for the last twelve months. The most frequent adverse events, most of them reversible, were weight loss, taste impairment, somnolence, fatigue, memory loss. 1 patient has stopped the treatment with topiramate for ataxia. This study confirms the possible use of topiramate for a long-term management in epileptic patients.
Parole chiave	Topiramato, Epilessia
Autori	Antonio Siniscalchi, Domenico Scornaienghi, Franco Mancuso

• Fattori prognostici di mortalità intraospedaliera in una popolazione consecutiva di ictus cerebrali. Ruolo degli infarti cerebrali silenti

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 237-243, 2001
Titolo	Fattori prognostici di mortalità intraospedaliera in una popolazione consecutiva di ictus cerebrali. Ruolo degli infarti cerebrali silenti
Titolo in inglese	Prognostic factors upon in-hospital mortality on stroke patients. Role of silent cerebral infarcts
Osp. / Clinica	# Stroke Unit, Dip. Neuroscienze, Univ. Perugia; *Serv. Neuroradiologia, A. O. Perugia
Riassunto	Introduzione ed obiettivi: Gli infarti cerebrali silenti (IS) sono stati individuati in diversi sottogruppi di soggetti colpiti da ictus cerebrale ma il loro significato clinico resta dibattuto. Questo studio si propone di individuare i rapporti tra caratteristiche cliniche dei soggetti colpiti da stroke, i loro reperti neuroradiologici e la mortalità intraospedaliera, su di una serie consecutiva di pazienti colpiti da ictus cerebrale. Metodi: La popolazione oggetto di studio, inclusa nel Perugia hospital-based Stroke Registry, è rappresentata da 191 pazienti, (95 maschi) con un età media di 72 anni (range: 36-99), ricoverati consecutivamente per un primo ictus, sia esso ischemico od emorragico. Sono stati quindi raccolti i seguenti reperti neuroradiologici: entità dell'atrofia cerebrale (scala 0-3 punti), concomitante presenza di lesioni ischemiche (numero, dimensioni e sede). Risultati: Dei 191 pazienti 11 (5,7%) sono deceduti, 154 (80%) sono stati colpiti da ictus ischemico. L'analisi di regressione logistica ha evidenziato che i soggetti deceduti durante il periodo di degenza intraospedaliera erano più spesso portatori di un severo deficit neurologico all'ingresso (p=0.002) (SSS<10), avevano più spesso un quadro clinico tipo TACI (p=0.04), erano più spesso in stato comatoso all'ingresso (p<0.001) (GCS<7), ed avevano più spesso lesioni ischemiche cerebrali silenti (IS) di dimensioni sovracentimetriche alla TC d'ingresso (11,5%) (p=0,02). Conclusioni: La gravità del deficit neurologico all'ingresso ed il sottotipo TACI sono predittori di morte precoce. Il nostro studio mostra inoltre che la presenza di IS sovracentimetrici influenza la mortalità intraospedaliera.
Riassunto in inglese	Background and Objective: Silent cerebral infarcts (SI) has been often recognized in various subgroups of stroke patients but their clinical significance remain debated. The present study explore the correlation between clinical characteristics of stroke patients, stroke subtype and CT scan findings on in-hospital mortality in a consecutive series of stroke patients. Methods: The study population, included in the Perugia hospital-based Stroke Registry, consisted of 191 patients, (95 males) with a median age of 72 years (range: 36-99), consecutively admitted for a first-ever in life ischemic or hemorrhagic stroke. CT-scan findings were recorded: cerebral atrophy, old infarcts (number size and location). Results: Of 191 patients 11 (5,7%) died, 154 (80%) had an ischemic stroke. Using logistic regression analysis patients who died during in-hospital stay had a more severe neurological deficit at admission (p=0.002) (SSS<10), a TACI stroke subtype (p=0.04), were more often in a comatose state (p<0.001) (GCS<7), and were more likely to have larger silent brain infarctions (SI) at the initial CT-scan (11,5%) (p=0,02). Conclusions: Stroke subtype and severity of neurological impairment at admission are strong predictors of in-hospital mortality. Our study has also shown that size (>10mm) of SI. influence the rate of in-hospital mortality.
Parole chiave	Infarti cerebrali silenti, Ictus, Prognosi dell'ictus
Autori	#Francesco Corea, #Maurizio Paciaroni, *Roberto Luccioli, *Ettore Ciorba, #Lucilla Parnetti, #Virgilio Gallai

• Follow-up di dieci anni di meningiomi. correlazioni tra l'istotipo, il dosaggio delle poliammine e gli esiti

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 97-101, 2001
Titolo	Follow-up di dieci anni di meningiomi. correlazioni tra l'istotipo, il dosaggio delle poliammine e gli esiti
Titolo in inglese	Meningiomas' ten years follow up. Relationships between histological types, polyamines dosage and their outcomes
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurochirugia C.d.C. "Villa Maria Cecilia" - Colignola (RA), Istituto di Chimica Biologica, Settore di Biologia Molecolare, Università di Bari
Riassunto	In relazione ad un sostanziale aumento, nelle casistiche operatorie, dei casi di meningiomi, soprattutto di recidive, che quasi sempre comportano un aumento dei grado di infiltrazione, e quindi di aggressivita, questo studio è rivolto allo studio dell'evoluzione degli stessi prendendo in considerazione l'aumento di produzione delle poliammine contenute nei prelievi bioptici di meningiomi operati. Tali poliammine: la Putrescina, Spermina, Spermidina, sono piccole molecole alifatiche, connesse con il metabolismo degli acidi nucleici che tra le altre funzioni, hanno anche quella di stabilizzare il RN.A., e di regolare la produzione di R.N.A., ed il legame tra l'IR.N.A.t. alla sub-unità ribosomiale 30S, consentendo una maggiore sintesi proteica. Pertanto le loro concentrazioni sono elevate nei tessuti embrionali, ed in quelli normali a rapido accrescimento e nei tessuti neoplastici. La Putrescina sintetizzata partendo dall'Ornifina viene trasformata in Spermidina e questa in Spermina da appositi enzimi. Confrontando i dati ottenuti con l'esame istologico, si è notata una correlazione positiva tra alcuni istotipi e rapporto quantitativo tra Spermidina/Putrescina e Spermina/Putrescina. Tale correlazione dimostrava una maggior presenza di poliammine ed un foro più attivo metabolismo negli istotipi in cui con più frequenza si osservano recidive. Da quanto sopra mi sembra di poter affermare che la possibilità di recidiva di un meningioma aumenta oltre che in considerazione di fattori prognostici, quali la completezza della rimozione chirurgica, ecc., anche in funzione dei metabolismo delle poliammine in esso presenti. Una casistica più ampia, con sottogruppi sufficientemente numerosi, consentirebbe la distinzione fra le rimozioni macroscopicamente totali da quelle parziali e l'analisi del comportamento dei rapporti tra le poliammine all'interno di essi.
Riassunto in inglese	With reference to the substancial increase of meningiomas' cases in operations'rates - particularly in cases of relapse - , cause of the frequent rise of the infiltration degree and consequently of the aggressiveness, we can outline the strict relationship between meningiomas' spread and the increase of polyamines' production in sample excisions. These polyamines - Putrescine, Spermine, Spermidine - are small aliphatic molecules connected with the nucleic acids' metabolism. Their main functions are the DNA. stabilization, the regulation of the R.N.A. production, the creation of the link between the RNAt and the ribosomial unit 30s, causing an increased proteic synthesis. As a consequence, there is a relevant concentration of P.S.S. in the embryonal tissues, in the quick growing normal and also in the neoplastic fissues. The synthetized Putrescine, originated from the Ornithine, is transformed in Spermidine and then in Spermine by enzymes. Analyzing the final bistologic results, we have noticed a relationship between some isotypes and the ratios Spermidine/Putrescine and Spermine/Putrescine. The result is, a higher polyamines' percentage and their more active metabolism in the relapsed isotypes. As a clear result of our investigation, we can affirm that the possibility of a relapse of the meningioma's increases because of prognostic elements - such as the complete surgical removal -, but more due to the inside polyamines'metabolism. A wider study of cases with a satisfactory range of sub-groups would help us to distinguish between the total removal of meningioma and the partial one, and the inside ratio of polyamines'.
Parole chiave	Meningiomi, Poliammine.
Autori	Massimiliano M. Fina, Cosimo Candita*

• I potenziali visivi evento correlati (P300) nei pazienti emicranici

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 79-82, 2001
Titolo	I potenziali visivi evento correlati (P300) nei pazienti emicranici
Titolo in inglese	Event Related Potentials (P300) in headache sufferers
Osp. / Clinica	Servizio di Neurologia Istituto Regina Elena e *V Clinica Neurologica Università La Sapienza - Roma
Riassunto	Sono stati esaminati 13 pazienti affetti da emicrania senza aura allo scopo di verificare la presenza di alterazioni neuropsicologiche nella fase intercritica ed il loro miglioramento dopo trattamento. Sono stati utilizzati i potenziali evento correlati visivi (P300) che hanno evidenziato un allungamento significativo delle latenze rispetto ad un gruppo di controllo ed un loro miglioramento dopo terapia. Questo dato può essere correlato sia a modificazioni biochimiche indotte dai farmaci ma anche ad una migliore tolleranza agli eventi stressanti dei soggetti emicranici dopo il trattamento.
Riassunto in inglese	We studied 13 patients with migraine without aura to verify neuropsychological impairment between attacks and their improvement after treatment. We used visual event related potentials ( P300 ) that showed a significant delay of latencies if compared to a normal group, and an improvement of latencies after therapy. These preliminary data may be related to biochemical changes or to a better tolerance to stress of patients after treatment.
Parole chiave	Potentiali evocati evento correlati, Cefalea, Variazione Contingente Negativa
Autori	Alberto Pietrangeli, *Rosanna Cerbo, *Valeria Rondelli, *Gian Luigi Lenzi, Bruno Jandolo

• I problemi del rimborso dei sistemi di neurostimolazione impiantabili

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 9-15, 2001
Titolo	I problemi del rimborso dei sistemi di neurostimolazione impiantabili
Titolo in inglese	The problem of the refund of the cost for implantation of neurostimulatory sistems
Osp. / Clinica	Direzione Sanitaria - ° Centro di Neurostimolazione - Azienda Ospedaliera, Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi - Varese
Riassunto	L'uso dei sistemi di neurostimolazione totalmente impiantabili si è progressivamente diffuso negli ultimi anni per il trattamento sintomatico di svariate patologie non responsive alle terapie mediche; in particolare il dolore da vasculopatia periferica, da neuropatia deafferentativa, e quello da spasticità sono le indicazioni classiche all'impianto di questi sistemi di stimolazione. Recentemente sono state introdotte nuove indicazioni quali i disturbi sfinterici o del respiro, l'epilessia ed il controllo dei movimenti anomali. In relazione alla patologia ed alla procedura chirurgica vengono proposte le codifiche che portano ad un D.R.G. appropriato, ovvero in grado di contemplare l'assorbimento di risorse impiegate. In altri casi, pur utilizzando codifiche corrette, risulta un D.R.G. non adatto a descrivere le prestazioni erogate. Si pone l'accento su questi ultimi D.R.G. derivanti soprattutto dalla codifica di patologie non direttamente correlate a disturbi propri del sistema nervoso, sia per la rilevanza dell'utilizzo futuro di neurostimolatori per la cura di queste patologie, sia per l'insufficiente tariffazione cui questi D.R.G. danno luogo rispetto ai loro costi.
Riassunto in inglese	At present the neurostimulation implantable devices are useful therapeutic tools for the symptomatic treatment of various disease non responder to the medical therapies; in particular the pain from peripheral vascular disease, the neuropathic pain, the spasticity are improved disease by neurostimulation devices. Recently also the bladder dysfunction, the epilepsy and the movement disorders have been showed to be improved by the neurostimulation. The disease and the surgical procedure are related to assignment of a useful D.R.G. for the refund. The non useful D.R.G. assignments, that at present exist, are debated.
Parole chiave	Neurostimolazione, Diagnosi di dimission, D.R.G.
Autori	Anna Iadini, Andrea Larghi, Alessandro Dario°, Fabio Banfi

• Ictus amnesico da infarto temporo-occipitale paraippocampale unilaterale sinistro

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 273-278, 2001
Titolo	Ictus amnesico da infarto temporo-occipitale paraippocampale unilaterale sinistro
Titolo in inglese	Amnestic Stroke caused by a left temporo-occipital parahippocampal unilateral infarct
Osp. / Clinica	U.O. Neurologia - Ospedale G.B. Grassi - Roma - Ostia; *Istituto di Neurologia - Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
Riassunto	Amnesie persistenti riguardanti la memoria episodica si manifestano spesso a seguito di lesioni ippocampali e/o paraippocampali bilaterali. Sono stati descritti tuttavia rari casi di sindrome amnesica globale transitoria o persistente da lesioni unilaterali sinistre nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore. Riportiamo il caso di un paziente di 81 anni con amnesia globale (retro-anterograda) marcata e persistente, insorta improvvisamente nell'ottobre 2000 a seguito di un infarto in sede temporo-occipitale paraippocampale posteriore sinistra, in soggetto con fibrillazione atriale cronica non valvolare, associata ad emianopsia laterale omonima destra e a disturbi comportamentali quali irritabilità ed aggressività verbale. La valutazione neuropsicologica evidenziava una amnesia sia anterograda che retrograda interessante gli eventi autobiografici e storici di un lungo periodo della vita del paziente dall'età di circa 15 anni in poi. Le prove di livello intellettivo, linguaggio, prassie ideomotoria e costruttiva e i test attenzionali risultavano tutti ai limiti della norma per età e scolarità. Non era presente prosopoagnosia, né deficit di denominazione di colori. Nella valutazione clinica di pazienti con disturbi mnesici acuti è importante sottolineare la possibilità di un "ictus amnesico" nel quale una amnesia transitoria o persistente, anterograda o globale, può essere la sola manifestazione di una lesione ictale limitata alle regioni temporali mesiali (nel territorio dei rami temporali infero-posteriori dell'arteria cerebrale posteriore), anche solo unilateralmente nell'emisfero dominante.
Riassunto in inglese	A persistent amnesia regarding the episodic memory often occurs for bilateral hippocampal and parahippocampal lesions. However there are reports of transient or persistent global amnesic syndrome from left unilateral lesions in the posterior cerebral artery territory. We report the case of a 81 years old male patient with severe and persistent global (retro-anterograde) amnesia, with a sudden onset in October 2000, from a left temporo-occipital parahippocampal infarction, in a subject with non-valvular chronic atrial fibrillation, associated with right lateral hemianopia and behavioural problems as irritability and verbal aggressiveness. The neuropsychological assessment showed both an anterograde amnesia and a long period of retrograde amnesia which regarded autobiographic and historical events from the age of 15 years old onwards. The tests for intellectual level, language, ideomotor and constructional praxis, and attention were in the normal range for age and education. Neither prosopoagnosia nor color anomia were found in our patient. In the clinical evaluation of acute amnesic patients we underline the possibility of an amnesic stroke, in which a transient as well as persistent amnesia, anterograde or global, may be the sole manifestation of a stroke that is limited to the temporomesial region (in the territory of the infero-posterior temporal branches of the posterior cerebral artery), even only unilaterally in the dominant hemisphere.
Parole chiave	Unilateral amnesic stroke, global amnesia, left posterior infarct
Autori	Giovanni Mancini, Camillo Marra*, Giovanni Pauletti, Francesca Muzzi, Luigi Sinibaldi

• IL costo economico dell'assistenza a domicilio delle persone affette da malattia di alzheimer. Esempio di squilibrio nella ripartizione dei costi tra famiglia e Servizio Sanitario Nazionale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 397-408, 2001
Titolo	IL costo economico dell'assistenza a domicilio delle persone affette da malattia di alzheimer. Esempio di squilibrio nella ripartizione dei costi tra famiglia e Servizio Sanitario Nazionale
Titolo in inglese	The economic cost of home-care patients affected by Alzheimer's Disease. Paradigm of unequally shared costs between family and National Health Service
Osp. / Clinica	(1) Divisione di Neurologia Azienda Ospedaliera di Verona, O.C.M.; (2) Facoltà di Economia, Università di Verona
Riassunto	Lo scopo dello studio è quello di valutare i costi diretti ed indiretti delle persone affette da Malattia di Alzheimer (A.D.) assistite nel proprio domicilio, residenti a Verona e provincia ed in particolare il costo dell'assistenza (formale ed informale). Sono state reclutate dall'ambulatorio della Divisione di Neurologia dell'Azienda Ospedaliera di Verona ottantuno persone affette da A.D. (probabile A.D. - NINCDS - ADRDA) assistite a domicilio. I costi sono espressi in Euro. I costi totali includono le spese attuali (degli ultimi tre mesi) come costi diretti (sanitari e non sanitari) e come costi indiretti. La valutazione dei costi si è basata sulla prospettiva della società usando un approccio di costo opportunità. Il Costo Medio Annuo per Paziente (CMAP) affetto da A.D. risulta di Euro 41.705,44. È stata trovata una correlazione positiva e significativa tra la gravità della malattia e il CMAP. Inoltre, ogni gruppo di gravità di pazienti (CRD) presenta una variabilità di costi in relazione ai differenti bisogni dei malati. Usando il Replacement Cost Approach, il costo economico dell'assistenza formale ed informale (non pagata) è risultata di Euro 39.321,45. Il costo informale rappresenta la parte più cospicua del CMAP (83%). In termini di costi si rileva che i pazienti e i caregivers sopportano la maggior parte del costo dell'A.D. La parte preponderante del costo economico è costituita dall'assistenza formale ed informale (in modo particolare quest'ultima, prestata dai caregivers). Questi costi sono totalmente sostenuti dalle famiglie; il Servizio Sanitario Nazionale (SSN) contribuisce, parzialmente, per i costi diretti. Sulla base dei nostri risultati, possiamo affermare che la ripartizione dei costi per l'assistenza a domicilio delle persone affette da A.D. tra famiglie e SSN non è suddivisa equamente e che vi è la necessità di politiche sanitarie e sociali mirate a ridurre il carico economico che grava sulle famiglie per facilitare la permanenza del malato nel proprio domicilio.
Riassunto in inglese	The aim of this study is to examine total direct and indirect costs attributable to Alzheimer's disease for home - care patients, residing in the province of North Italy, Verona, and particularly the cost of formal and informal care. Eighty-one home - care Alzheimer's Disease (A.D.) patients (probable A.D. - NINCDS-ADRDA) were recruited within Verona Hospital (Division of Neurology) outpatients. Costs are expressed in Euro. Total costs included direct medical costs and non medical costs, as well as indirect cost. Cost valuation was based on the social perspective using an opportunity cost approach. The Average Annual Cost for Patient (AACP) with A.D. resulted to be Euro 41.705,44. We found a positive and significant correlation between disease severity and AACP. Besides, every clinical dementia rating A.D. presents variability in relation to the different needs of A.D. patients. Using the Replacement cost approach, the economic cost of formal and informal (unpaid) care resulted to be Euro 39.321,45. We found that informal care cost represents the higher portion of AACP (83%). Patients and caregivers were found to bear the main part of AD total costs. These costs are totally beared by the households, while the National Health System (NHS) shares direct costs only partially. On the basis of these results, it is possible to say that the sharing of the cost for A.D. home - care patients between families and NHS is unequally distributed and a new social and health policy is necessary in order to reduce the economic burden on the families caring for patients at home.
Parole chiave	Assistenza, Costo economico, Costi diretti e costi indiretti. Malattia di Alzheimer
Autori	Giuseppe Gambina(1), Elisabetta Broggio(1), Maria Cristina Martini(1), Laura Merzari(2), Giuseppe Gaburro(2), Giuseppe Ferrari(1)

• Il ruolo dei farmaci antiepilettici nel trattamento dell'emicrania e delle neuropatie dolorose

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 199-204, 2001
Titolo	Il ruolo dei farmaci antiepilettici nel trattamento dell'emicrania e delle neuropatie dolorose
Titolo in inglese	The role of antiepileptic drugs in the treatment of migraine and painful neuropathies
Osp. / Clinica	Clinica Neurologica, Università Vita e Salute Ospedale San Raffaele, Milano
Riassunto	I farmaci antiepilettici sono da considerarsi come dei candidati emergenti nel trattamento di profilassi dell'emicrania. Il loro meccanismo d'azione può derivare dalla stabilizzazione dei canali del sodio, dalla modulazione dei canali del calcio, dagli effetti sull'attività dei recettori del glutammato e/o su fenomeni di inibizione GABA-mediati. 1 farmaci antiepilettici trovano uno specifico impiego allorquando esista una comorbidità con una patologia epilettica o con una forma di mania. L'efficacia di questo gruppo di farmaci nell'ambito di studi controllati contro placebo li pone come opzione farmacologica nei pazienti che necessitano di una terapia di profilassi per l'emicrania. D'altro canto, proprio per gli svariati meccanismi di azione farmacologica tra i quali la riduzione della trasmissione sinaptica eccitatoria e l'aumento di quella inibitoria, il risultato di un aumento del periodo refrattario a livello di membrana cellulare rende conto del rallentamento del firing dei potenziali d'azione neuronali. Sono stati completati numerosi studi in doppio cieco contro placebo per valutare l'efficacia dei farmaci antiepilettici nel dolore neuropatico, con risultati convincenti nell'ambito della nevralgia trigeminale e della neuropatia diabetica.
Riassunto in inglese	The antiepileptic drugs are emerging as promising candidates for their potential as migraine preventives. Their mechanism of action in migraine may be related to sodium channel stabilization, calcium channel modulation, effects on glutamate receptor activity, and/or GABAmediated inhibition. Antiepileptic drugs may be particularly useful when migraine coexists with seizure disorders or mania. The efficacy of antiepileptic drugs in placebo-controlled trials suggest that they may be valuable therapeutic options for patients who need migraine prevention. On the other hand, due to the variety of mechanisms of action of antiepileptic drugs, they results in either a reduction in excitatory synaptic transmission or an enhancement of inhibitory synaptic transmission, which ultimately leads to an increase in refractory period for the cell membrane, hence a slower rate of firing of action potentials in the damaged neurons. A number of double-blind controlled clinical trials have been conducted on the efficacy of antiepileptic drugs for neuropathic pain. The most convincing have been carried out in trigeminal neuralgia and diabetic neuropathy.
Parole chiave	Farmaci antiepilettici, emicrania, neuropatie dolorose
Autori	Bruno Colombo, Giancarlo Comi

• Impatto di linee guida per il trattamento del trauma cranico minore. Grado di adesione a quattro anni dalla adozione

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 435-441, 2001
Titolo	Impatto di linee guida per il trattamento del trauma cranico minore. Grado di adesione a quattro anni dalla adozione
Titolo in inglese	Minor head injuries: Emergency Room guidelines. Application and results
Osp. / Clinica	U.O. di Neurochirurgia - Azienda Ospedaliera Fatebenefratelli & Oftalmico - Milano; *V.R.Q. - Azienda Ospedaliera Fatebenefratelli & Oftalmico - Milano
Riassunto	Dal 1996 sono operative presso il Pronto Soccorso dell'Ospedale Fatebenefratelli di Milano linee guida per il trattamento del trauma cranico minore. Tali linee guida sono state elaborate nell'ambito di uno studio multicentrico che ha coinvolto 27 ospedali dell'area milanese ed adattate alla realtà della nostra struttura ospedaliera. Tutti i pazienti con GCS di 15 con i seguenti segni/sintomi e fattori di rischio sono stati sottoposti ad un esame TC encefalo: perdita di coscienza, amnesia, vomito, disorientamento, mancanza di collaborazione, ematoma sottogaleale, coagulopatia/terapia anticoagulante, alcolismo, abuso di droghe, pregressi interventi neurochirurgici ed epilessia. L'obiettivo dello studio è stato monitorare, a quattro anni di distanza, la validità ed il grado di adesione alle linee guida adottate. Lo studio confronta i dati riguardo il trattamento dei pazienti affetti da trauma cranico minore prima e dopo l'applicazione delle linee guida. In particolare, è stato preso in considerazione e confrontato l'iter diagnostico neuroradiologico. La percentuale di traumi cranici minori sul totale dei traumi cranici si è mantenuto costante negli anni e nell'ordine dell'89-90%. Nel 1995 il 95% dei pazienti è stato sottoposto a radiografia del cranio, mentre negli anni in studio di applicazione delle linee guida (1996, 1997, 1999 e 2000) solo rispettivamente il 19.8%, 28%, 26.8% e 18.1% dei pazienti ha eseguito tale esame, senza un significativo incremento nella esecuzione di TC encefalo (nel 1995 27.8%), che è rimasta pressoché costante negli anni. Non si è osservata alcuna problematica di inquadramento diagnostico né medico-legale connessa con dimissioni improprie negli anni 1996, 1997, 1999. Si è verificata una problematica medico-legale connessa con dimissione impropria nel 2000. A distanza di quattro anni dalla loro applicazione, le linee guida per la gestione del trauma cranico hanno confermato la loro validità; la razionalizzazione degli accertamenti neuroradiologici eseguiti, idonei per la patologia specifica e lo stato dell'arte, è risultata ottimale. Si è inoltre potuto verificare un buon grado di adesione alle linee guida presso il nostro Dipartimento di Emergenza, senza la necessità di iniziative di "rinforzo".
Riassunto in inglese	Guidelines in the management of minor head injuries are a necessary tool to triage the patients in the emergency room. Their application has an impact on the clinical and economical aspect of the treatment of these patients. In our Hospital since 1996 the following guidelines have been applied. All patients with GCS of 15 with the following signs/symptoms and risk factors obtained a CT scan: loss of consciousness, amnesia, vomiting, disorientation, lack of cooperation, subgaleal haematoma, blood clotting disorders, drunkedness, drug abuse, previous neurosurgical operation and epilepsy. Emergency Room observation was adviced to all the patients for a period of at least 6 hours regardless the clinical status and/or the results of the CT scan. The current study compares the management of the traumatic patients before the introduction of the guidelines (year 1995) and the years 1996, 1997, 1999 and 2000. In 1995 1420 patients with minor head injury were admitted to the Emergency Room, while 1208, 2178, 3240 and 2824 patients were studied in 1996, 1997, 1999 and 2000 respectively. In 1995 95% of patients received an X-ray of the skull while only 19.8%, 28%, 26.8% and 18.1% had the same exam in 1996, 1997, 1999 and 2000. The percentage of CT scan examination has not changed significantly before and after the application of the guidelines. All the patients were evaluated by a neurosurgeon who is available in house 24 hours a day. The application of the above mentioned guidelines has decreased the cost per patient in the management of minor head injury and is clinically safe. In four years we observed a more rational use of the neuroradiological tools available and state of the art for the pathological condition under exam. The degree of acceptance of the guidelines was high without their periodical review. We did not observe any legal complication when the guidelines were observed.
Parole chiave	Traumi cranici minori, Linee guida, Triage in Pronto Soccorso
Autori	Federica Beretta, Roberto Assietti, Paolo Cazzaniga*, Cesare Arienta

• Impiego del Gabapentin nella terapia di profilassi dell'emicrania con aura e senz'aura: risultati di uno studio pilota

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 205-210, 2001
Titolo	Impiego del Gabapentin nella terapia di profilassi dell'emicrania con aura e senz'aura: risultati di uno studio pilota
Titolo in inglese	Gabapentin in the treatment of migraine
Osp. / Clinica	°U.O. Neurologia Az. Osped. Pugliese - Ciaccio, Catanzaro, *Ambulatorio Cefalee U.O. Riabilitazione Neuromotoria Asl 6 - Lamezia Terme
Riassunto	Il nostro lavoro mira a verificare un possibile impiego del Gabapentin nel trattamento di profilassi dell'emicrania con e senza aura. Sono stati reclutati 25 pazienti ( 6 M e 19 F) di età compresa tra 18 e 65 aa. Lo studio è stato condotto in aperto, la sua durata è stata di 10 mesi (2 mesi di run-in 8 mesi di trattamento). La registrazione attraverso una carta diario ha permesso di monitorare intensità e frequenze delle crisi, nei due mesi precedenti l'inizio del trial e nei controlli successivi (1 mese - 4 mesi - 8 mesi) venivano anche registrati la durata delle crisi, il consumo di analgesici, i segni o i sintomi riconducibili ad effetti collaterali del farmaco. Il dosaggio medio del trattamento con Gababentin è stato di 600 mg. L'efficacia del farmaco è stata statisticamente significativa, pur se il numero dei pazienti selezionati era esiguo. Sicuramente almeno nei dosaggi da noi usati il farmaco ha avuto una buona tollerabilità con modesti e transitori effetti collaterali.
Riassunto in inglese	The aim of our study is to verify a possible use of Gabapentin in the prophylactic treatment of migraine with and without aura. Twenty five patients (6 M and 19 F) aged between 18 and 65 y. were recruited. The study was done in the open, it lasted 10 months (2 months of run - in, 8 months of treatment). The recording through a diary paper let us to monitor the intensity and the frequency of crisis, in the two months before the beginning of the trial and in the following controls (1 month- 4 months- 8 months), the length of the crises, the use of the analgesic, the reconductable signs or symptoms or side effects of the drug were recorded. The dose of Gababentin was 600 mg. The effectiveness of the drug was statistically significative, even if the number of patients selected was exiguous. Of course at least in the doses used the drug had a good tollerability with modest and transitory side effects.
Parole chiave	Emicrania, Gabapentin, Profilassi
Autori	Umberto Cannistrà°, Rosario Iannacchero*, Bruno Pane°, Emilio De Caro°

• Interruzione della terapia di mantenimento per la meningite criptococcica in pazienti con aids trattati con HAART

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 227-236, 2001
Titolo	Interruzione della terapia di mantenimento per la meningite criptococcica in pazienti con aids trattati con HAART
Titolo in inglese	Discontinuation of Maintenance Therapy for Cryptococcal Meningitis in HIV-1-Infected Persons Receiving Highly Active Antiretroviral Therapy
Osp. / Clinica
Riassunto	Introduzione. La terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) ha determinato una minore incidenza delle infezioni opportunistiche, sia di nuovi episodi, sia di recidive, nei pazienti con AIDS. Tuttavia, ancora poche sono le nozioni sulle possibilità che questi soggetti hanno di sospendere la terapia di mantenimento per la meningite criptococcica a seguito dell'immuno-ricostituzione indotta dalla HAART. Il presente studio è stato disegnato come uno studio longitudinale multicentrico osservazionale con l'obiettivo di valutare l'incidenza di recidive di meningite criptococcica in soggetti che eseguivano la HAART Metodi. Allo studio hanno partecipato 10 centri clinici italiani. Sono stati arruolati pazienti in AIDS, che avessero avuto almeno un episodio di meningite criptococcica e che fossero in corso di trattamento con HAART. La popolazione di studio era rappresentata da soggetti che avevano interrotto la terapia di mantenimento per la meningite criptococcica; la popolazione di controllo era rappresentato da soggetti che avevano proseguito la terapia di mantenimento. Dei 45 soggetti arruolati allo studio, 24 avevano sospeso la terapia di mantenimento e 21 l'avevano continuata. Al momento della sospensione, la conta media dei CD4 nei soggetti che avevano interrotto la terapia di mantenimento era di 113,5 cellule/mL, anche se 12 di essi (50,0%) presentavano una conta di CD4< 100 cellule/mL; nello stesso gruppo, la carica virale plasmatica era di 2.48 log10 copie/mL e in 12 soggetti (50,0%) era positiva la ricerca dell'antigene criptococcico su siero. Risultati. Al termine del periodo di osservazione, il gruppo della sospensione presentava una conta media dei CD4 di 330 cellule/mL (contro 240 cellule/mL del gruppo della prosecuzione); la carica virale plasmatica era di 2.34 log10 copie/mL (contro <1.90 log10 copies/mL del gruppo della prosecuzione); in due soggetti che avevano interrotto la terapia di mantenimento era ancora positiva la ricerca dell'antigene criptococcico su siero (contro 13 soggetti del gruppo della prosecuzione) (p<0,01). Dopo un tempo di osservazione medio di 27,5 mesi per il gruppo della sospensione (57,9 anni-persona), non si è verificato alcun caso di recidiva di meningite criptococcica, né accertata, né sospetta. Conclusioni. Questo studio suggerisce che i soggetti che eseguono la HAART possono sospendere la terapia di mantenimento per la meningite criptococcica con buona sicurezza, come già descritto per altre infezioni opportunistiche.
Riassunto in inglese	Background. Little is known on whether HIV-infected persons with cryptococcal meningitis can discontinue maintenance therapy following HAART-induced immune-reconstitution. The present study is a longitudinal multicentre observational study which aims to determine the incidence of relapses of cryptococcal meningitis among persons undergoing HAART. Methods. The study was conducted by reviewing the clinical charts of HIV-positive adults who had ever attended, as consecutive outpatients, 10 hospital-based infectious-disease clinics located throughout Italy. We included all of the persons who had recovered from at least one episode of cryptococcal meningitis, and who were currently undergoing HAART. The study group consisted of those persons who had discontinued maintenance therapy for cryptococcal meningitis; the control group consisted of those persons who were still undergoing maintenance therapy. Of the 45 study participants, 24 had discontinued maintenance therapy and 21 had continued. At the time of discontinuation, for the discontinuing participants, the mean CD4 cell count was 113.5 cells/mL, although 12 (50.0%) of them had less than 100 cells/mL; the mean plasma viral load was 2.48 log10 copies/mL; and 12 of them (50.0%) were seropositive for cryptococcal antigen. Results. At the end of the observation period, for the discontinuing participants, the mean CD4 count was 330 cells/mL (compared to 240 cells/mL for the continuing participants); the mean plasma viral load was 2.34 log10 copies/mL (compared to <1.90 log10 copies/mL for the continuing participants); and 2 of the discontinuing participants were seropositive for cryptococcal antigen (compared to 13 continuing participants) (p<0.01). After a mean observation time of 27.5 months for the discontinuing participants (57.9 person-years), no relapse of cryptococcal meningitis was observed or even suspected. Conclusions. This study suggests that persons receiving HAART could consider safety discontinuing maintenance therapy for cryptococcal meningitis, as has been previously described for other opportunistic infections.
Parole chiave	Terapia di mantenimento, meningite criptococcica, HAART
Autori	1Cristina Mussini, 1Andrea Bedini, 2Patrizio Pezzotti, 1Vanni Borghi, 1Stefania Casolari, 3Andrea Antinori, 3Alessandra Govoni, 4Patrizia Ortolani, 5Giuliano Rizzardini, 3Andrea De Luca, 1Nicola Mongiardo, 6Andrea Cossarizza, 1Robe

• Istiocitosi "X" a cellule di Langerhans a localizzazione cerebrale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 453-456, 2001
Titolo	Istiocitosi "X" a cellule di Langerhans a localizzazione cerebrale
Titolo in inglese	Brain localization of histiocytosis X: case report
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia, P.O. di Gorizia, *U.O. di Neurochirurgia, P.O. di Udine
Riassunto	La Istiocitosi X, istiocitosi a cellule di Langerhans, è un processo morboso, non neoplastico, che infrequentemente, non più del 4%, può localizzarsi a livello intracranico. La regione pituitaria rappresenta la sede lesionale abituale. L'interessamento del sistema nervoso centrale è, invece, piuttosto raro. Presentiamo un caso di Istiocitosi X in un uomo di 36 aa. con anamnesi negativa, esordio con crisi epilettiche parziali complesse, con generalizzazione secondaria e con sfumata sindrome deficitaria sensitivo-motoria sinistra da interessamento cerebrale frontale destro. La TAC encefalo mostrava processo occupante spazio a sede frontale destra. La RMN evidenziava lesione frontale destra, ipo-isointensa sia nelle sequenze pesate in T1 che in quelle pesate in T2 e deciso enhancement al contrasto paramagnetico. La biopsia cerebrale stereotassica, con esame istologico ed immunoistochimico, consentì di definire la diagnosi di Istiocitosi a cellule di Langerhans a localizzazione cerebrale frontale. Vengono enfatizzati la rarità della localizzazione a carico del sistema nervoso centrale come unica manifestazione della istiocitosi X, il peculiare reperto RMN di lesioni ipo-isointense sia in T1 che in T2 per una diagnosi differenziale verso i gliomi di basso grado, l'obbligatorietà di un esame bioptico cerebrale di fronte a questa tipologia di neuroimmagini, sia per le implicazioni prognostiche che per quelle terapeutiche.
Riassunto in inglese	Histiocytosis X, Langerhans Cell Histiocytosis (LCH ), is a nonneoplastic disorder that uncommonly may localize within the central nervous system (CNS ). The invasion of the pituitary is the most frequent while rarely the CNS is affected. The case reported is referring to a 36 years old man with negative history; the clinical picture started with partial epileptic complex seizures with secondary generalization. Neurologic examination showed slight left hemiparesis resulting from right cerebral lesion. The brain CT confirmed involvement of right frontal region. The MRI evidenced a right frontal hypo-isointense lesion on both T1 and T2 weighted images and a clear contrast enhancement.The histologic and immunohistochemistry examination showed a definite diagnosis of LCH localized in the frontal cerebral region. It is to be pointed out the rarity of a solitary LCH lesion of the CNS, the MRI peculiar images for differential diagnosis of LCH against low grade glioma, the necessity of a "bioptic" cerebral examination when there is this tipology of neuro-imaging.
Parole chiave	Istiocitosi a cellule di Langerhans. Istiocitosi X, RMN
Autori	Loredana Cribari, Lucio Giuseppe Lazzarino De Lorenzo, Miran Skrap*, Alessandra Martinelli

• L'uso del dispositivo intervertebrale ammortizzante "DIAM" nelle artropatie faccettarie lombari

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 393-396, 2001
Titolo	L'uso del dispositivo intervertebrale ammortizzante "DIAM" nelle artropatie faccettarie lombari
Titolo in inglese	The use of an interspinal device for the surgical treatment in the hypertrophic lumbar osteoarthritis
Osp. / Clinica	Unità di Neurochirurgia Spinale Policlinico Casilino, Roma, *Neurosurgical Spine Research Foundation "Mario Roberto Mazzeo" Roma, **Unità Operativa di Radiologia Ospedale Belcolle, Viterbo
Riassunto	A seguito del deterioramento della rete collagene delle faccette articolari lombari si verifica una lassità degli elementi capsulo-legamentosi con conseguente ipermobilità e disallineamento delle superfici articolari; nel tempo si realizzano reazioni osteofitiche anchilosanti causa esse stesse di una sindrome dolorosa detta "kissing spine". La possibile soluzione a tale sindrome è data dall'interposizione di un dispositivo ammortizzante interspinoso che ripristina l'allineamento delle faccette e ritende la capsula e il complesso dei legamenti. Nel periodo gennaio 1999 dicembre 2000 sono stati sottoposti ad intervento neurochirurgico con tale metodica 12 pazienti (8 F e 4 M). Per lo studio pre-operatorio ci siamo avvalsi oltre le radiografie, standard e dinamiche, e la RMN, anche della TC dinamica che ha consentito di evidenziare il disallineamento delle faccette articolari e l'ipermobilità. Nel post-operatorio tutti i pazienti sono stati portatori di ortesi lombare (Camp 523) per 30 giorni e sono controllati radiologicamente a distanza con Rx standard e TC dinamica. Con tale metodica si è ottenuto il riallineamento delle faccette articolari e una scomparsa della ipermobilità; lo studio post-operatorio ha dimostrato la riapertura dei forami ed una riduzione del conflitto articolare istmico. Clinicamente è stata osservata una scomparsa della sintomatologia dolorosa in 10 pazienti ed una riduzione >60% nei restanti due con ripresa, per tutti, dell'attività lavorativa a due mesi dall'intervento.
Riassunto in inglese	The degeneration of the collagen surface of the lumbar joint facets make a progressive relaxation of the elements with subsequent loose of the alignment; also the hypertrophic osteoarthritis is responsible of a painful symptomatology named "kissing spine syndrome". A possible solution is the utilisation of an interspinal device that permit the alignment of the joint facets. From January 1999 to December 2000 we have treated 12 cases (8 F and 4 M) with this technique. In the preoperative study we performed standard and dynamic XR, MRI and axial loaded CT to evidence the disappearance of the alignment. After the surgical treatment all the patients put on a lumbar corset for 30 days and were checked with standard XR and axial loaded CT. With this technique we have had the realignment of the joint facets and the disappearance of the lumbar instability, an improvement of the painful symptomatology was observed in 10 cases and in 2 patients in whom we obtained a reduction of symptoms for over 60 %. All the patients returned to work after 2 months.
Parole chiave	Spina Lombare; Instabilità; Protesi Lombare
Autori	Pier Vittorio Nardi, *Eldin Burazerovic, **Roberto Cartolari, Alessandro Cesaroni

• La camptocormia (bent spine) in un paziente affetto da sindrome parkinsoniana atipica (possibile atrofia multisistemica del tipo striatonigrico)

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 25-28, 2001
Titolo	La camptocormia (bent spine) in un paziente affetto da sindrome parkinsoniana atipica (possibile atrofia multisistemica del tipo striatonigrico)
Titolo in inglese	Camptocormia (Bent Spine) in a patient affected with Atypical Parkinsonian Syndrome (possible striatonigral variety Multiple System Atrophy)
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia, ASL 12, San Benedetto del Tronto (AP), *U.O. Medicina Nucleare - Centro PET, Az. ULSS 8, Castelfranco Veneto
Riassunto	La Camptocormia (C) è caratterizzata da una estrema flessione della colonna toraco-lombare che compare in posizione eretta e sparisce in clinostatismo. Recentemente otto casi di C in soggetti affetti da Morbo di Parkinson Idiopatico sono stati descritti da Djaldetti (1999). Segnaliamo un caso di possibile Atrofia Multisistemica del tipo striatonigro che si è complicata,a tre anni dall'esordio, con una tipica C. Il paziente, di anni 65, è stato anche studiato con metodiche di Medicina Nucleare (PET,SPECT).
Riassunto in inglese	Camptocormia ( C ) is charactherized by severe forward flexion of the thoracolumbar spine which increases while walking and disappears in clinostatic posture.Some organic causes for C. have been described: spinal stenosis (1),vertebral infections,treatment with valproic acid and others.Most recently eight cases of C. in patients affected by Parkinson's Disease have been studied (3). To our knowledge no cases of C.in atypical parkinsonian syndromes have been reported, being C. very different from the drop-head (4) described in Multiple System Atrophy (MSA). A case of a 65 y.o. male, affected by possible MSA , striatonigral variety, is described.The initial clinical picture wasis characterized by bilateral rigidity and bradiykinesia without tremor. After a short period of time of good L.Dopa response there was a rapid progressive impairement. One year ago a typical C. appeard which reached about 70° in orthostatism.Severe dysphagia and orthostatic hypotension complicated the case. PET and IBZM-SPECT of the brain were performed.
Parole chiave	Camptocormia, Morbo di Parkinson, PET, SPECT
Autori	Luigi Curatola, *Franco Chierichetti, Roberto Gobbato, Terenzio Carboni, Sandro Sanguigni, Cristina Paci

• La decompressione midollare cervicale in neurotraumatologia. Analisi su 100 casi osservati ed introduzione di nuove metodiche di stabilizzazione del rachide

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 89-95, 2001
Titolo	La decompressione midollare cervicale in neurotraumatologia. Analisi su 100 casi osservati ed introduzione di nuove metodiche di stabilizzazione del rachide
Titolo in inglese	The Cervical Medullar Decompression in Neurotraumatology. Analysis of 100 cases and introduction of new methods in the rachid stabilization
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurochirugia C.d.C. "Villa Maria Cecilia" - Colignola (Ravenna)
Riassunto	L'Autore espone un metodo personale di stabilizzazione cervicale mediante l'uso di nuovi materiali sintetici. Mentre le attuali tecniche in uso impiegano parti ossee dello stesso paziente (in genere dall'osso iliaco, viene qui usato un materiale similosseo sintetico di vario spessore. Vengono passati in rassegna gli studi in cui si è fatto uso di titanio dei quali viene fatta una disanima critica, così come di altre sostanze come le resine il cui uso può comportare l'inconveniente di una "espulsione". L'Autore ha escogitato una metodica di stabilizzazione anteriore tipo Caspar facendo uso di pezzi di metilmetacrilato modellate con una trapanazione. Tutti i pazienti decompressi con successiva stabilizzazione sono stati seguiti nel tempo sia clinicamente che con esami neuroradiologici. La stabilizzazione effettuata con tale metodica non ha mai richiesto un reintervento chirurgico e nell'80% dei casi la stabilità rachidea ottenuta è stata buona.
Riassunto in inglese	The spinal neurotraumatology is one of the most complicated fields in the spinal surgery. Our greater difficulty is flinding in our country Spinal Units which allow us to face emergencies with vertebral traumatic patients. In addition to the classical cervical stabilization techniques - surgical and not - I introduced a new one, adopting new synthetic materials. The present most widespread techniques use autogenous bone, removed from the iliac bone and placed in the decompressed intervetebral area. An equivalent technique uses alien manifactured pieces of bone, various for thickness and resistance to the load. Many studies have been carried out about shaped titanium cages and their use, but they have no pliability and they aren't suited for every anatomical and pathological situation, because of their thickness and their standard lengh. Researches have been carried out about the possible use of resins placed in the intervertebral area, but there was the disadvantage of a frequent "expulsion". I have defined a new combination of the anterior stabilization technique (Caspar technique) with manifactured metyl-metacrilate pieces usually modelled with a drill. This new technique could be a solution of the common difficulties in this field and it has a particular use in the vertebral neuroncology. All the decompressed and stabilized patients have been followed up both neuroradiologically and clinically. The stabilization never requested a new surgical follow up and the 80% of cases has demonstrated the best outcome in the rachidal stability.
Parole chiave	Cervical spinal decompression, Neurotraumatology, Rachid stabilization
Autori	Massimiliano M. Fina\

• La dissezione arteriosa come causa di stroke in pazienti giovani-adulti

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 279-282, 2001
Titolo	La dissezione arteriosa come causa di stroke in pazienti giovani-adulti
Titolo in inglese	Arterial dissection as a cause of stroke in young-adult
Osp. / Clinica	Dipartimento di Scienze Neurologiche,Università degli Studi di Roma "La Sapienza"; *Presidio Ospedaliero Integrato "Portuense", Roma
Riassunto	Le dissecazioni carotidee e vertebrali rappresentano una causa frequente di ischemia cerebrale nei giovani. I sintomi clinici caratteristici sono rappresentati da cefalea, dolore al volto, sindrome di Claude Bernard-Horner, paralisi degli ultimi nervi cranici seguiti o meno da ischemia cerebrale. Dalla nostra popolazione composta da 330 pazienti, di età inferiore a 47 anni, affetti da ischemia cerebrale, arruolati presso la I Clinica Neurologica dell'Università degli Studi di Roma "La Sapienza", abbiamo esaminato i soggetti affetti da dissecazione carotidea o vertebrale. Sono stati quindi studiati 37 pazienti di età media 35.08-DS 9.58. Il fumo di sigaretta era presente quale fattore di rischio in 15 pazienti (39%), l'ipertensione arteriosa in 6 (16%), l'emicrania in 6 (16%), l'obesità in 3 (8%), l'uso di contraccettivi orali in 3 (8%), la dislipidemia in 2 (5%) e la tossicodipendenza in 1 (3%). In due pazienti (5%) un trauma cranico o del collo aveva preceduto l'insorgenza dell'ischemia. La diagnosi di dissecazione veniva effettuata in base alla sintomatologia ed ai seguenti esami strumentali: EcoColorDoppler dei vasi Epiaortici, Doppler Transcranico, AngioRMN e, quando eseguita, Angiografia cerebrale (ADA). Agli esami effettuati venti pazienti (54%) mostravano un pattern suggestivo di dissezione arteriosa, 9 (24%) di occlusione, 6 di stenosi (16%), 2 risultavano nella norma. Il nostro studio conferma come la dissezione arteriosa sia una importante causa di ischemia cerebrale nel giovane. La diagnosi deve essere effettuata tempestivamente per un precoce inizio della terapia e perché il pattern vascolare può cambiare nei giorni immediatamente successivi all'episodio.
Riassunto in inglese	Carotid and vertebral dissection is a major cause of cerebral infarction in the young. It is mainly characterised by local signs-headache, facial pain, Horner's syndrome, lower cranial nerve palsies, followed by cerebral ischemia. From our population composed of 330 stroke patients younger than 47 year old, enrolled by Ist Neurological Clinic of the University of Rome "La Sapienza", we studied the subjects whose diagnosis was stroke related to carotid or vertebral dissection. Thirty-seven patients -21 males and 16 females, mean age 35.08, DS 9.58 - were analyzed. Cigarette smoke was present in 15 patients, blood hypertension in 6, migraine in 6, dyslipidemia in 2, obesity in 3, oral contraceptive use in 3, drug abuse in 1. Two patients had a history of neck-head injury before stroke onset. Diagnosis of artery dissection was made by clinical symptoms, neurosonographyc exams - Color Doppler Flow Imaging (CDFI) and Transcranial Doppler (TCD) - Angiographic MRI or Arterial Digital Angiography (ADA). Twenty patients had a pattern of artery dissection at diagnostic exams, nine of arterial occlusion, six of stenosis; two patients had a negative exams. Our study confirms how artery dissection can be an important cause of stroke in young-adult; diagnosis has to be made soon both because an early start of therapy and because a frequent change of pattern at diagnostic exams.
Parole chiave	Dissecazione arteriosa, stroke, Angio-RMN
Autori	Marina Cao*, Maurizia Rasura, Alessandra Spalloni, Rosalba Patella, Cesare Fieschi

• La malattia di Huntington: una sfida per l'ospedale generale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 147-151, 2001
Titolo	La malattia di Huntington: una sfida per l'ospedale generale
Titolo in inglese	Huntington disease: a challenge for the general hospital
Osp. / Clinica	UO di Medicina I-Servizio di Neurologia, Ospedale 'Fornaroli' - Magenta (MI); 1 UO di Neurologia- Ospedale di Circolo - Desio (MI); 2 Divisione di Biochimica-Genetica, Istituto Neurologico ' C.Besta' - Milano
Riassunto	Presentiamo la nostra esperienza relativa alla diagnosi ed alla gestione di pazienti con patologie neurogenetiche dell'età adulta afferenti a strutture sanitarie territoriali, con particolare riferimento alla Malattia di Huntington (HD). La HD è una patologia neurodegenerativa trasmessa con eredità autosomica dominante; il gene responsabile (IT 15) sito sul braccio corto del cromosoma 4 (4p 16.3) consiste in una sequenza di trinucleotidi CAG, instabile ed espansa, mutata oltre le 36 ripetizioni. La disponibilità del test genetico diretto ha facilitato l'approccio diagnostico del paziente, ma ha reso indispensabile un adeguato counseling alla sua famiglia al fine di avviare i soggetti a rischio al test predittivo secondo le Linee Guida Internazionali pubblicate nel 1994. I nostri pazienti sono stati valutati clinicamente mediante l'UHDRS e sottoposti ad una batteria di esami comprendente: esami ematochimici di routine , ormoni tiroidei + ab antitireoglobulina, ab antifosfolipidi (ACA-LAC), ANA-ENA, TAC encefalo e/o RMN encefalo, EEG, IBZM-SPECT. Dei 104 soggetti adulti consecutivi valutati per sospetta malattia neurogenetica, in 39 casi vi era sospetto clinico di HD e 36 di essi sono stati sottoposti a test genetico diagnostico (25 positivi, 11 negativi); in 3 casi è stata posta solo una diagnosi clinica; 10 soggetti a rischio (2 con segni iniziali di malattia e 8 asintomatici) sono stati avviati a test predittivo, ma solo 2 hanno completato l'iter. Dei 25 affetti sottoposti a test genetico diagnostico, 7 non presentavano alcuna familiarità per malattia. I pazienti sono stati reclutati dall'ambulatorio neurologico generale nel 18.3% dei casi, osservati in Pronto Soccorso o ricoverati in ospedale (frequentemente per altre patologie) nel 36.7%, mediante ricerca di collaterali affetti nel 30.6% e solo il 14.3% è stato inviato con sospetto specifico dal Medico di Base o di Medicina Generale (MMG) o da altri specialisti.
Riassunto in inglese	We present our experience about the management of adult patients with hereditary neurological disorders, particularly Huntington disease (HD) and we describe how they can be investigated in a neurological department of general hospital. HD is an autosomal dominant progressive and fatal neurodegenerative brain disorder caused by an expanded CAG/polyglutamine repeat in the coding region of the gene IT15. Between 1997 and 2001, 39 consecutive patients were examined for suspect of HD and 36 had DNA analysis (25 positive and 11 negative); 17 of them didn't have affected relatives (7 positive, 41.2%). A complete haematological battery, EEG, ECG, TC, RMN, IBZM-SPECT were also performed in all subjects; the genetic counseling was performed in 32 at risk subjects, but only 6 (18.7%) started iter for predictive test. In our experience, 55% of patients were observed during usual clinical activity (emergency care, general outpatients department), 30.6% we looked for them during pedigree screening and only 14.3% were admitted to our observation by their General Practitioners or other specialists. In conclusion, HD is the most common hereditary disorders seen by neurologists in adult patients and it is essential an effective collaboration between genetic and research Centres and general hospitals both to enlarge a number of studied cases and follow the patients.
Parole chiave	Malattia di Huntington, Genetic counseling
Autori	M. Giuliana Cislaghi, 1Giuseppina Calabrese, 1Antonella Cheldi, 2Barbara Castellotti, Elena Lamperti, Carlo Novi

• La neurogenetica clinica in ospedale: risultati e problematiche di 3 anni di attività

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 3-7, 2001
Titolo	La neurogenetica clinica in ospedale: risultati e problematiche di 3 anni di attività
Titolo in inglese	Clinical Neurogenetics in the general hospital. Results and problems after three years of activity
Osp. / Clinica	U O di Neurologia, Ospedale di Desio (Milano)
Riassunto	La genetica molecolare ha permesso un notevole sviluppo di conoscenze rispetto alle malattie neurogenetiche, ma ha anche aperto problematiche etiche, sociali e legali. Nell' Ospedale di Desio (Milano), dal gennaio 1997, è stato aperto un ambulatorio dedicato alla Neurogenetica Clinica dell'adulto, con l'obiettivo di rispondere almeno in parte alle esigenze dei cittadini che si rivolgono alle strutture sanitarie territoriali per quesiti genetici e valutare le possibilità ed i limiti di tale offerta. In 3 anni (gen 97-dic 99) sono stati reclutati 70 pazienti (40 F, 30 M) di età compresa tra 17 e 83 anni. In 49 pazienti sono state effettuate indagini genetiche: in 25 casi solo test per HD, di cui 22 diagnostici (18 positivi, 4 negativi) e 3 predittivi; in 13 casi test multipli, particolarmente alla ricerca di eredoatassie (SCA 1-2-3-6-FA-DRPLA), risultati positivi in un unico caso (SCA1); positivi sono inoltre risultati 2 casi di distrofia miotonica di Steinert, 1 di SMA III, 2 analisi per NF1; una ricerca di gene FRAXA - E è risultata negativa. In 2 casi, l'analisi citogenetica è risultata normale. Sulla base della nostra esperienza, riteniamo che: 1 - i test genetici debbano essere strettamente indirizzati da una accurata valutazione clinica e genealogica, anche per evitare inutili costi; 2 - l'indagine genealogica è particolarmente importante nelle eredoatassie; 3 - a nostro parere sono utili spazi dedicati alla neurogenetica clinica negli ospedali periferici sia per allargare la casistica generale delle malattie neurogenetiche che per porre diagnosi precoci ed avviare eventualmente i pazienti presso i Centri di secondo livello adeguati per patologia; 4 - serve comunque un miglioramento delle conoscenze genetiche dei neurologi ospedalieri; 5 - è indispensabile una collaborazione efficace tra Università /Centri di ricerca e strutture ospedaliere territoriali, anche per l'elaborazione di linee guida ed algoritmi diagnostici.
Riassunto in inglese	The improvement of molecular genetic techniques has brought a great increase in the diagnostic potential concerning neurogenetic diseases. However, the media attention on these problems frequently meets with the discrepancy between diagnostic and therapeutic potentialities, as well as with people difficulties in finding an answer for genetic questions on territorial health system. An outpatients Clinical Neurogenetic department for adult subjects was opened in jan. 1997 at the Desio Hospital (Milano-Italy). Since then to dec. 1999, 70 patients (30 M, 40 F), aged between 17 to 83 y. were examined. The symptoms included: movement disorders (42.8%), ataxia (18.6%), peripheral neuropathy (4.3%), myopathy and myotony (10%),neurofibromatosis (2.8%), motor neuron disease (1.4%), spastic paraplegia (1.4%), dysmetabolism (1.4%), dementia (5.7%), epilepsy (2.8%); 6 at risk asymptomatic subjects submitted predictive testing for Huntington' disease (HD). 49 patients had genetic tests: 25 only for HD gene, 22 diagnostic (18 positive, 4 negative) and 3 predictive ones; 13 multiple tests, mostly for spinocerebellar ataxia (SCA1-2-3-6, FA, DRPLA) with only 1 positivity (SCA1); 2 positive cases of Steinert myotonic dystrophy, 1 positive of SMA III, 2 positive analysis of NF1; 1 negative research of FRAXA-E gene. In 2 cases, cytogenetic analysis were shown normal chromosomal map. In our opinion: 1 - an accurate neurological and genealogical evaluation must direct genetic testing either for reduce clinical errors and costs; 2- a family history is very important for dominant inherited spinocerebellar ataxias; 3- it's useful to be involved in clinical neurogenetic on territorial hospital both to enlarge a number of studied cases of single pathology and to increase genetic knowledge of neurologists; 4-it is essential an effective collaboration between Research Centres and territorial hospitals particularly to work out guidelines and diagnostic flow-charts.
Parole chiave	Neurogenetica clinica, Ospedale generale
Autori	M. Giuliana Cislaghi, Giuseppina Calabrese

• La plasmaferesi nella sindrome di Guillain-Barre'

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 41-45, 2001
Titolo	La plasmaferesi nella sindrome di Guillain-Barre'
Titolo in inglese	Plasmapheresis in Guillain-Barre Syndrome
Osp. / Clinica	* Divisione di Neurologia Ospedale "F. Ferrari", Casarano (LE), °Divisione di Nefrologia Ospedale "F. Ferrari", Casarano (LE), ^Clinica Neurologica Università di Perugia.
Riassunto	La Poliradicolonevrite acuta idiopatica o sindrome di Guillain-Barré è una patologia neurologica del sistema nervoso periferico ad etiologia sconosciuta e a patogenesi autoimmune. La sua principale manifestazione clinica è l'ipostenia a carico dei muscoli sia prossimali che distali. La terapia si basa sull'uso della plasmaferesi e/o sull'infusione di immunoglobuline ad alte dosi. Riportiamo i risultati ottenuti con la plasmaferesi in 10 pazienti, giunti alla nostra osservazione negli ultimi 5 anni, affetti da poliradicolonevrite diagnosticata secondo i criteri definiti dal NINCDS Committee (1978), allo scopo di sottolineare la buona risposta clinica, con rapido recupero della deambulazione autonoma, dopo il ciclo di plasmaferesi, a conferma dell'efficacia di tale tipo di trattamento.
Riassunto in inglese	Acute idiopathic polyradiculoneuritis or Guillain-Barre Syndrome is a neurological disease of the peripheral nervous system of unknown etiology and autoimmune pathogenesis. Hypostenia of the proximal and distal muscles is the main symptom. Treatment is based on plasmapheresis and high-dose immunoglobulin infusion. This paper shows the results achieved with plasmapheresis carried out in 10 patients, observed in the last 5 years, affected by Polyradiculoneuritis diagnosed according to the NINCDS Committee (1978) criteria. The results highlight the positive clinical response and rapid recovery after plasmapheresis, thereby confirming the efficacy of this treatment.
Parole chiave	Sindrome di Guillain-Barré, plasmaferesi
Autori	Sergio Pasca*, Giulio Coppola*, Erasmo Buongiorno°, Francesca Coppola^

• Le Dissecazioni dei Vasi sopraortici. Presentazione di casistica clinica multicentrica

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 287-296, 2001
Titolo	Le Dissecazioni dei Vasi sopraortici. Presentazione di casistica clinica multicentrica
Titolo in inglese	Spontaneous supraortic arterial dissection. Multicentric clinical study
Osp. / Clinica	*Unità Operativa di Neurologia, Servizio di Radiologia Arcispedale Santa Maria Nuova di Reggio Emilia; #Neurofisiopatologia-Divisione Neurologica-Stroke Unit Ospedale San Martino di Genova; ^Clinica Neurologica Università degli Studi di Pa
Riassunto	La dissezione spontanea delle arterie sopra-aortiche rappresenta la causa del 20% degli ictus dei pazienti con età inferiore ai 30 anni e il 10% di quella dei soggetti sotto i 40. Fra le eziologie a cui viene attribuita vi sono i traumi del collo, la patologia connettivale, le anomalie delle pareti dei vasi e, probabilmente, coinvolge insieme fattori genetici e ambientali. Clinicamente si presenta con dolori al collo e alla faccia, sindrome di Bernard-Horner omolaterale e, controlateralmente, eventuali deficit degli ultimi nervi cranici. La terapia è costituita, principalmente, risultando collegata alla presenza di emboli in caso di ictus, da anticoagulanti. Sono indicati talora anche un'angioplastica percutanea o l'impiego di stent. La terapia chirurgica della dissecazione consistente nella interposizione di un graft o in un by-pass extra-intracranico, è indicata solo per i pazienti in cui non sia possibile un trattamento endovascolare. Lo scopo di questo lavoro è la esposizione dei dati raccolti in una ricerca multicentrica effettuata con il contributo di undici centri ospedalieri e universitari dell'Italia Settentrionale.
Riassunto in inglese	Spontaneous supraaortic arterial dissection represents a rare pathology; it ranges from 2,6 to 2,9 per 100.000 per year for the carotid arteries and from 1,3 to 1,5 per 100.000 per year for the vertebral arteries. Spontaneous dissection represents the cause of 20 % of the stroke in patients under the age of 30 and 10 % in patients under the age of 40. Etiology include neck trauma, different connective tissue disorders and anomalies of the vascular wall and probably involves a combination of genetic and environmental factors. Typical presentation of spontaneous internal artery dissection is an ipsilateral pain in neck and face with Horner's syndrome and contralateral deficit; lower cranial nerve palsy have been reported in association with dissection. Therapy includes anticoagulation becouse is supported by the demonstration of emboli as the most common cause of stroke in these patients; percutaneous angioplasty and stent deployment may be also indicated. Surgical treatment of dissections, consisting of an interposition graft or extracranial-intracranial bypass, is indicated only for those patients who are not candidates for endovascular treatment. The aim of this review is to present our multicentric clinical experience.
Parole chiave	Dissecazione spontanea delle arterie sopraortiche
Autori	Donata Guidetti*, Giovanni Malferrari*, Riccardo Zucco*, Anna Pisanello*, Giulio Zuccoli*, Gian Andrea Ottonello#, Giulia Brusa#, Alfredo Seneghini#, Giovanni Regesta#, Carla Zanferrari^, Carla Bertolino^, Umber

• Linee guida e protocollo diagnostico - operativo del trauma cranico "minore"

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 113-120, 2001
Titolo	Linee guida e protocollo diagnostico - operativo del trauma cranico "minore"
Titolo in inglese	Guide lines and diagnostic-operative modalities for the minor cranial trauma
Osp. / Clinica	Ospedale Regionale Aosta
Riassunto	I traumi cranici rappresentano una delle cause di maggior accesso nei servizi di Pronto Soccorso. Le cause principali sono rappresentate dagli incidenti stradali, dagli incidenti domestici e da quelli sul lavoro. Il soggetto con trauma cranico coinvolge varie figure professionali mediche quali il chirurgo d'urgenza, il pediatra, il neurologo, il neuroradiologo ed il neurochirurgo. Abbiamo cercato di tracciare le linee guida per un corretto approccio e trattamento del paziente con trauma cranico, utilizzabili in qualsiasi ospedale di primo livello (ove spesso non è presente la figura di riferimento del neurochirurgo). Tali linee guida costituiscono un iter diagnostico di facile applicabilità e si basano su una precisa ed approfondita raccolta anamnestica circa le modalità del trauma, sull'utilizzo clinico della Glasgow Coma Scale, sull'impiego esteso della TAC encefalo come indagine neuroradiologica e sulla valutazione conclusiva diagnostica da parte del neurologo. Le linee guida in oggetto tracciano i comportamenti da seguire nei confronti del traumatizzato cranico adulto e dettano le raccomandazioni cliniche da tenere nei confronti del traumatizzato cranico in età pediatrica.
Riassunto in inglese	Head injury is one of the most frequent and important causes of first aid access. The principal causes of head injury are street accident and those in houses or at work. The patient with a head injury needs the intervention of different medical doctors: the first aid surgeon, the pediatrics, the neurologist, the neuroradiologist and the neurosurgeon. We have tried to delineate the guide lines, allowing a correct management and treatment of a patient with head injury, useful in every Ist level hospital, where often is not present the neurosurgeon. These guide lines lay out a diagnostic pathway, easy to be applied and are the result of a punctual and accurate anamnestic data about the trauma modalities, on the basis of the Glasgow Coma Scale, with an extensive application of CT scan as neuroradiological research and with the final neurological diagnostic procedure (decision). These guide lines delineate the approach to the adult with a head trauma and give clinical advises in the treatment of a head injury in pediatric age.
Parole chiave	Trauma cranico - Scala Glasgow - Linee guida
Autori	Marco Di Giovanni, Edo Bottacchi, Davide Machado, Teodoro Meloni, Massimo Pesenti, Giovanni Voltolin, Eduardo Machado, Massimo Viganò, Umberto Parini, Pier Angelo Conca

• Linee guida per il trattamento dei traumi cranici negli adulti: il punto di vista neuroradiologico

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 121-126, 2001
Titolo	Linee guida per il trattamento dei traumi cranici negli adulti: il punto di vista neuroradiologico
Titolo in inglese	Guide lines for the treatment of the cranial trauma in adults. The point of view of the neuroradiologist
Osp. / Clinica	Servizio di Neuroradiologia, Ospedale San Martino, Genova, * Cattedra di Neurochirurgia, Università di Genova
Riassunto	Il problema della importanza della neuroradiologia nella gestione del trauma cranico è preso attentamente in esame. Regolandosi sulla Scala di gravità del coma 'Glasgow Coma Scale" (GCS), i pazienti sono stati suddivisi in tre gruppi. Il primo concernente i pazienti con GCS fra 3 e 8 (trauma cranico grave); il secondo riguardante i pazienti con GCS fra 9 e 13 (trauma cranico moderato); il terzo concernente pazienti con GCS di 14 o 15 (trauma cranico lieve). Mentre per il primo e secondo gruppo di pazienti è necessario praticare sempre la TAC e, spesso, anche la RM, nel terzo gruppo entrambi tali esami possono non essere necessari. Per la refertazione è stata utilizzata la classificazione di Marshall.
Riassunto in inglese	The problem of the importance of the neuroradiology in the management of cranial trauma is emphasized. With the basis of Glasgow Coma Scale (GCS), three group have been taked into account among the patients with cranial trauma: 1) The patients with GCS between 3 and 8 (severe cranial trauma); 2) The patients with GCS between 9 and 13 (moderate cranial trauma); 3) The patients with GCS of 14 or 15 (slight cranial trauma). Whereas in the first and second group is always necessary a CT and, frequently also a MR, in the third group CT and MR may are not always necessary. For the neuroradiological report the Authors have adopted the classification of Marshall.
Parole chiave	Trauma cranico, TC, RMN, Linee guida
Autori	Nicola Mavilio, Eros Bruzzone*, Elisabetta Rosso, Enzo Testa*, G. Spena*. Marco Luigi Rosa

• Lo spettro clinico e laboratoristico della sindrome di Guillain-Barrè. A proposito di tre casi

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 211-214, 2001
Titolo	Lo spettro clinico e laboratoristico della sindrome di Guillain-Barrè. A proposito di tre casi
Titolo in inglese	Clinical and laboratorial continuum from acute inflammatory radiculopolyneuritis to brainstem encephalitides: report of three cases.
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, Ospedale S. Paolo Savona
Riassunto	Vengono descritti tre pazienti con quadro clinico atipico rispetto alla classica sindrome di Guillain-Barrè e alle sue varianti tipo Miller Fisher ed encefalite troncale di Bickerstaff. Il polimorfismo si manifesta nei differenti aspetti clinici, laboratoristici, elettrofisiologici e neuroradiologici, riproponendo così il problema dell'esistenza di lesioni immuno-mediate del sistema nervoso centrale e periferico in un ampio spettro clinico. Viene confermata una prognosi peggiore in presenza di un prevalente danno assonale e quando la sindrome è correlabile con un'enterite da Campylobacter.
Riassunto in inglese	Three patients are described with atypical clinical aspects respect to classical Guillain - Barrè syndrome and its variants, Miller Fisher syndrome and Bickerstaff brainstem encephalitis. Polymorfism is apparent in different clinical, laboratorial, neurophysiological and neuroimaging aspects, so stressing the point of a wide clinical continuum of immuno-mediated damage of central and peripheral nervous system. We may confirm a worse prognosis for patients with prevalent axonal damage and previous Campylobacter infection.
Parole chiave	Sindrome di Guillain-Barrè, Encefalite di Bickerstaff, Sindrome di Miller Fisher
Autori	Carlo Tomasina, Alessandra Ferrari, Stefano Nassani, Antonino Leonardi

• Malattia di Marchiafava Bignami: un caso a decorso favorevole

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 173-176, 2001
Titolo	Malattia di Marchiafava Bignami: un caso a decorso favorevole
Titolo in inglese	Marchiafava-Bignami disease of good prognosis: a case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia Ospedale Civile Umberto I, Nocera Inferiore (Salerno)
Riassunto	La malattia di Marchiafava-Bignami (MMB), la cui prima descrizione risale al 1903, è una complicanza rara dell'alcoolismo. Istologicamente è caratterizzata dalla demielinizzazione e necrosi acuta o subacuta del corpo calloso ed occasionalmente della sostanza bianca circostante. Clinicamente può evolvere in modo acuto portando rapidamente a morte il paziente o progredire lentamente verso uno stato demenziale. Descriviamo il caso di una paziente, alcoolista, che giunse alla nostra osservazione con un quadro di deterioramento organico e mentale ad esordio subacuto. Lo studio neuroradiologico evidenziando demielinizzazione del corpo calloso, suggerì la diagnosi di MMB. Prontamente instaurata terapia con tiamina si è assistito ad un graduale miglioramento clinico e neuroradiologico.
Riassunto in inglese	Marchiafava-Bignami disease (MBD), recognized since 1903, is a rare complication of chronic alcoholism. MBD is characterized by acute or subacute demyelination and necrosis of the corpus callosurn and, occasionally, of the adjacent subcortical white matter. The clinical course may be acute, rapidly leading to death or marked by a progressive dementia. We report a 40 year-old alcoholic woman with acute mental and physical deterioration. MRI, suggestive of corpus callosum demyelination, indicated the diagnosis of MBD. After thiamine therapy a slow but steady recovery of clinical symptoms occurred, and MRI images demonstrated marked reversibility of corpus callosum abnormalities.
Parole chiave	Malattia di Marchiafava-Bignami, Corpo Calloso, RMN
Autori	Teresa Cuomo, Marco Fasolino, Giuseppe Mascolo, Giuseppe Liguori

• Malattia di Marchiafava-Bignami: descrizione di un caso ad evoluzione favorevole

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 000-000, 2000
Titolo	Malattia di Marchiafava-Bignami: descrizione di un caso ad evoluzione favorevole
Titolo in inglese
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia A.O. "S.M. degli Angeli" , Pordenone
Riassunto
Riassunto in inglese
Parole chiave
Autori	Cosimo Vinci, Paolo Passadore, Bruno Lucci

• Malattia di Rosai-Dorfman: descrizione di un caso a localizzazione spinale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 365-367, 2001
Titolo	Malattia di Rosai-Dorfman: descrizione di un caso a localizzazione spinale
Titolo in inglese	Rosai-Dorfman Disease with spinal localization: case report
Osp. / Clinica	Unità operativa di Neurologia, Ospedale "Infermi", Rimini, *Unità operativa di Neurochirurgia, Ospedale Bufalini, Cesena.
Riassunto	Una donna di 74 anni, diabetica, presentò in pochi mesi una paraparesi rapidamente ingravescente associata a segni di polineuropatia sensitiva agli arti inferiori. La RMN spinale fece scoprire una neoformazione extradurale che comprimeva il midollo all'altezza di D10-D11 e si insinuava nei forami intervertebrali, captando il mezzo di contrasto, di sospetta natura neoplastica. Dall'esame anatomopatologico che seguì all'intervento chirurgico di exeresi radicale, risultò trattarsi di tessuto istiocitario proliferante, a tipo di malattia di Rosai-Dorfman. Questa è una rara condizione istiocito-proliferativa , di solito associata a linfoadenopatia, ma talvolta dislocata unicamente in tessuti molli o ossei extralinfatici. I casi riportati in letteratura di malattia isolata con quadro clinico coinvolgente il sistema nervoso centrale sono estremamente rari e, in particolare, la localizzazione a livello durale nel midollo spinale conta pochissimi esempi. L'elevazione isolata della PCR o la presenza di proteina amiloide nel sangue, peraltro assenti nella nostra paziente, possono essere i soli marker ematici di questa neoplasia occulta.
Riassunto in inglese	A diabetic 74-year-old woman came to our observation because of rapidly progressive paraparesis. Spinal MRI with gadolinium showed at D10- D11 level an extradural mass extending to vertebral foramina, with contrast enhancement as a neoplastic tissue. Neurosurgical exeresis was succesfully performed and at pathological examination the mass turned out to be histiocytic proliferating tissue, labelled as "Rosai-Dorfman " type. This rare disease is an histiocytic neoplastic disorder usually limited to lymphatic tissue, but sometimes localized only to extra-lymphatic tissue, as skin and skull bone. The literature reports extremely sporadic examples of histiocytic growth in CNS or in the spinal dura mater, like our case. Isolated serum elevation of PCR or amyloid protein may be the unique systemic sign of the neoplastic proliferation.
Parole chiave	Malattia di Rosai-Dorfman, Istiocitosi, Tumori spinali
Autori	Marco Pasquinelli, Silvia Strumia, Roberto Donati*, Alessandro Ravasio, Alberto Amadori, Bruno Currò Dossi

• Miastenia gravis ad esordio tardivo: case report

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 417-420, 2001
Titolo	Miastenia gravis ad esordio tardivo: case report
Titolo in inglese	Myasthenia gravis with late onset: a case report
Osp. / Clinica	U.O. Neurologia - Mirano (Venezia)
Riassunto	La Miastenia Grave (MG) è una malattia acquisita della giunzione neuromuscolare caratterizzata da debolezza e faticabilità della muscolatura volontaria. Il deficit della trasmissione neuromuscolare è secondario alla perdita di recettori per l'Acetilcolina (AchR) alla membrana presinaptica causata da specifici anticorpi. L'età di esordio si situa con maggiore frequenza fra i 20 ed i 50 anni nella donna, intorno ai 65 anni nell'uomo. Riportiamo un caso ad esordio particolarmente tardivo e vengono discusse le caratteristiche peculiari della MG nell'anziano.
Riassunto in inglese	Myasthenia Gravis (MG) is an acquired disorder of the neuromuscular junction characterized by weakness of voluntary muscles and fatigability. The deficit of neuromuscular transmission is secondary to the loss of acetylcholine receptors (AchR) at the postsynaptic membrane caused by specific antibodies. It has long been recognized that the disorder has preferably a age of onset between 20 and 50 years in women, around the age of 65 years in men. MG in older people has not been extensively studied and is rare. We report a case with a particularly late onset and discuss the particular conditions of MG in the elderly.
Parole chiave	Miastenia Gravis, esordio tardivo
Autori	Cristrina Zuliani, Elisabetta Menegazzo, Carlo Fattorello Salimbeni

• Microchirurgia nelle stenosi lombari. Analisi di 70 casi operati

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 83-87, 2001
Titolo	Microchirurgia nelle stenosi lombari. Analisi di 70 casi operati
Titolo in inglese	Microsurgical technique in lumbar stenosis. Analysis of 70 operated cases
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia Ospedale "SS. Annunziata", Taranto
Riassunto	Viene descritta la tecnica usata dagli AA. nei casi di stenosi lombare in 70 pazienti consecutivi operati nella Divisione Neurochirurgica dell'Ospedale della SS. Annunziata di Taranto. I risultati sono stati molto buoni nel 90% dei casi, insufficienti nel 7% e pessimi nel 3% Oltre alla descrizione minuziosa della tecnica operatoria, con citazioni della relativa letterartura vengono discussi i vari elementi di valutazione.
Riassunto in inglese	A surgical technique for the lumbar stenosis is described and the results obtained in 70 consecutive patients operated in the Neurosurgical Unit of the Hospital of St. Annunziata, of Taranto, a town of the Southern Italy. The patient, in general anesthesia. is placed in genu-pectoral position and in "cifotic" flexion of the vertebral column.. A needle is then infixed in the space between the spinous apophysis correspondant to the level of stenosis. The collocation of the needle is controlled in lateral projection by means of a radiographic device. With an exposition more lateral than that used for a microdiscectomy, the skin is lanced for 3-4 cm.. After the incision of the fascia and unglued the musculature it is possible to apply the first divaricator of Caspar. A successive more extended incision allows to open in the maximum the divaricator to manager an eventual stenosis of two or three levels. After that it is easy to apply the second divaricator of Caspar for the complete exposition of the posterior articulation. After the flavectomy (in the lateral aspect of ligamentum flavum with the laminotome of Kerrison or a high velocity trepan, it is possible to reach the lateral recess, then to opening accurately an ulterior access for a bone's removal. With that technique the decompression of the root, both in the intraspinal as in the foraminal part, with an eventual foraminectomy, is possible. The results with this technique in the operated patients have been very good in the 90% of the cases (63 pts.), insufficient in the 7% (5 pts.) and a complete failure in the 3% of the cases.
Parole chiave	Stenosi lombare, microchirurgia, tecnica operatoria
Autori	Enrico Pierangeli, Antonio Colamaria, Carlo Pizzoni, Arturo Rossano

• Mielite trasversa e poliradiculo-neurite da Borrelia Burgdorferi: presentazione di due casi

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 409-412, 2001
Titolo	Mielite trasversa e poliradiculo-neurite da Borrelia Burgdorferi: presentazione di due casi
Titolo in inglese	Myelitis and polyradiculoneuritis by Borrelia Burgdorferi: two case report
Osp. / Clinica	*U.O. di Neurologia - **U.O.di Neuroradiologia - ° U.O. di Virologia, Presidio Ospedaliero dell'Annunziata - Azienda Ospedaliera di Cosenza
Riassunto	Gli autori descrivono due casi di Borreliosi ad esordio neurologico. Nel primo caso il paziente presentava un quadro di mielite traversa con paraparesi spastica, ritenzione urinaria e fecale e ipoestesia fino a livello D6-D7, lesione iperintensa in T2 alla rm spinale, aumento cellulare e delle proteine all'esame del liquor cerebrospinale e positività ai test sierologici per la Borreliosi. Il secondo caso, di poliradicolonevrite, mostrava tetraparesi flaccida e paresi periferica del VII n.c. di sn, severa sofferenza assonale all'esame elettroneurografico e dissociazione albumino-citologica all'esame liquorale. Anche in questo caso risultavano positive le indagini sierologiche per Borrelia. Gli autori mettono il punto sulla necessità di un precoce trattamento antibiotico onde ridurre il rischio di cronicizzazione della malattia e auspicano inoltre un aggiornamento del panorama epidemiologico nazionale alla luce del riscontro sempre più frequente di nuovi casi dovuto, probabilmente, ad una maggiore accuratezza diagnostica.
Riassunto in inglese	The authors present two cases of Borreliosis characterized by a neurologic beginning. The first one showed myelitis symptoms, urine and bowels retention, spastic paraparesis and hypoesthesia with a D6-D7 level. The spinal RM images point-out hyperintense lesion in D6 at T2 sequence; the CSF showed an increase of cells and protein; the serologic Elisa test was positive for Borreliosis (confirmed by Western Blotting). The second one showed a polyneuritis with flaccid tetraparesis and left peripheral facial palsy. The ENG point-out a severe axonal polyneuropathy; the CSF showed albumino-cytologic dissociation. Even in this case the serologic researches was positive for Borreliosis. The myelitis and the polyneuritis, more frequently, could be the first manifestation of Borreliosis. The Authors assert that a premature antibiotic treatment to reduces the chronicity of the disease chronication is necessary. They wish also a future epidemiologic italian panorama updating. In fact the trend has an increase of the disease in relation to a greater diagnostic accuracy.
Parole chiave	Neuroborreliosi, mielite, poliradiculoneurite
Autori	Alfredo Petrone*, Stefano Rizzuto*, Sergio Valentini**, Francesca Greco°, Cristina Giraldi.°, Furio Stancati*,Franco Mancuso*

• Miofibromatosi infantile solitaria della teca cranica: case report

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 351-354, 2001
Titolo	Miofibromatosi infantile solitaria della teca cranica: case report
Titolo in inglese	Solitary infantile myofibromatosis of the skull: case report
Osp. / Clinica	Clinica di Neurochirurgia, *Istituto Anatomia Patologica -Università degli Studi di Ancona - ° Clinica Ortopedica, Osp. Umberto I, Ancona.
Riassunto	La miofibromatosi infantile è un raro tumore mesenchimale dell'età pediatrica che può manifestarsi in forma multifocale, coinvolgendo il sistema muscolo-scheletrico, il tessuto sottocutaneo ed i visceri, o in forma solitaria interessando solo i tessuti molli. Nella forma solitaria la localizzazione ossea, quasi sempre correlata anamnesticamente ad un trauma lieve, è eccezionale. Gli autori descrivono un caso di fibromatosi infantile solitaria della teca cranica in un bambino di otto anni. L'aspetto radiologico (TC e RMN) era quello di una lesione osteolitica della squama occipitale sinistra a margini regolari con un'area di sclerosi periferica; lo studio angiografico mostrava una marcata ipervascolarizzazione neoformata indicativa di una possibile natura maligna. La lesione veniva trattata chirurgicamente con asportazione totale ad ampio margine. Macroscopicamente essa si presentava di colorito biancastro, riccamente vascolarizzata ed aderente alla dura madre. L'esame istologico deponeva per una proliferazione miofibroblastica priva di caratteri di malignità; da un punto di vista immunoistochimico si evidenziava diffusa positività per l'actina del muscolo liscio. Non si è osservata ripresa di malattia al controllo clinico e strumentale a distanza di un anno. Gli autori descrivono le caratteristiche cliniche, radiologiche ed immunoistochimiche del tumore confrontandole con i casi riportati in letteratura. Intendono, inoltre, sottolineare l'importanza di una diagnosi differenziale con i tumori pediatrici della teca cranica.
Riassunto in inglese	Infantile myofibromatosis is a rare soft tissue tumor of infants, which can manifest in multifocal picture involving muscle-bone system, subcutaneous tissues and internal organs, or in solitary picture involving only soft tissue. In the solitary form bone location, usually correlated to a minor trauma, is very rare. The authors describes a case of solitary infantile fibromatosis of cranial vault in a 8 years old infant. CT and MRI picture showed an osteolytic lesion of left occipital bone with regular borders and peripheral area of sclerosis; angiographic study showed a marked pathological hipervascularization suggesting a possible malignant origin. Surgery was performed by total removal of lesion and wide removal of bone around the lesion. The lesion appeared white, markedly vascularizated and adhered to dura mater. Histopathological diagnosis was of a myofibroblastic proliferation without signs of malignancy; immunohistochemical exams showed diffuse presence of smooth muscle actina. At 1-year clinical and radiological follow-up, there was no evidence of regrowth of the disease. The authors describe clinical, radiological and immunohistochemical aspects of the tumor and compare them with literature data; besides they outline the importance of a differential diagnosis with pediatric tumors of cranial vault.
Parole chiave	Miofibromatosi intantile, teca cranica
Autori	Letterio Morabito, Roberto Trignani, RIccardo Antonio Ricciuti, Samantha Massaccesi, Lucia Innocenti, Emilio Agostini, *Marina Scarpelli, °Rocco Politano, Alessandro Ducati, Massimo Vissani

• Miopatia mitocondriale ad esordio miositico

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 167-171, 2001
Titolo	Miopatia mitocondriale ad esordio miositico
Titolo in inglese	Clinical myositic onset of mitochondrial myopathy: a case report\
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia - Unità Stroke, Ospedale C.T.O., Napoli - Laboratorio di Neuropatologia, Clinica Neurologica, Il Università degli Studi, Napoli
Riassunto	Le malattie mitocondriali si caratterizzano, sul piano clinico, per estrema variabilità dell'età di esordio, della evoluzione e del grado di interessamento di più organi o apparati, al di fuori della muscolatura striata. Caratteristiche comuni sono, invece, rappresentate dalla facile affaticabilità con intolleranza allo sforzo, incremento della lattacidemia (non proporzionale alla entità della fatica), conseguente alla prevalente glicolisi anaerobica, che tenta di supplire al deficit della ossidazione mitocondriale. Riteniamo, tuttavia, che, nonostante la notevole eterogeneità della espressione clinica delle malattie mitocondriali, il caso da noi presentato, che si riferisce ad un ragazzo di 15 anni, con un esordio caratteristico di una malattia muscolare infiammatoria, sia particolarmente atipico per le modalità di presentazione e di decorso successivo. Qui proponiamo le nostre ipotesi al riguardo della inusualità di comparsa di alcuni sintomi e segni clinici.
Riassunto in inglese	Diffuse myalgia most commonly results from viral infections, but also may occur in polymyositis and dermatomyositis. In these disorders, pain occurs with weakness, which varies from mild to devastating. But it is uncommon in mitochondrial myopathies. We describe a male patient, 15 years old, who experienced, in the course of few days, a serious proximal weakness of the legs with acute spontaneous myalgia, muscles sore to pressure and subcutaneous edema. Although the more probable hypothesis was a viral infection or polymyositis, the lack of inflammatory cells around the blood vessels in the muscle biopsy, the presence of necrotic fibers, the increase of muscle fiber lipid content, the presence of "red-ragged" fibers, directed the diagnosis to mitochondrial myopathy, confirmed by biochemical analysis. Here we look for an explanation of this inusual clinical presentation of the illness.
Parole chiave	Miopatie mitocondriali, miopatie infiammatorie, meccanismi patogenetici
Autori	Massimo Guadagnino, Simone Sampaolo*, Giuseppe Di Iorio*, Andrea Tessitore

• Neurocitoma centrale: asportazione microchirurgica ed endoscopia assistita

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 101-105, 2001
Titolo	Neurocitoma centrale: asportazione microchirurgica ed endoscopia assistita
Titolo in inglese	Central Neurocytoma: microsurgical removal and endoscope assistance
Osp. / Clinica	*Dipartimento di Neuroscienze Applicate alla Clinica, Divisione di Neurochirurgia. °Dipartimento di Patologia e Oncologia, U.O. di Anatomia Patologica, Azienda Ospedaliera Universitaria Arcispedale S.Anna , Ferrara
Riassunto	Viene descritto il caso di un uomo di 63 anni, giunto alla nostra osservazione per un transitorio episodio di disorientamento temporo-spaziale, seguito da cefalea frontale subcontinua per alcuni mesi. La TAC e la RMN cerebrale hanno mostrato la presenza di una lesione espansiva intraventricolare. Il tumore è stato asportato radicalmente, associando la tecnica endoscopica a quella microchirurgica. L'esame istologico ha permesso di porre diagnosi di neurocitoma. A 18 mesi dall'intervento, il paziente non accusa sintomi e l'esame neurologico è negativo. La RMN cerebrale di controllo non mostra segni di recidiva. Si vuole sottolineare come l'utilizzo dell'endoscopia, in assistenza alla microchirurgia, possa contribuire ad un'asportazione radicale del tumore, riducendo l'invasività chirurgica.
Riassunto in inglese	The authors report a case of an intraventricular neurocytoma in a 63-year-old man, who complained of transient mental confusion with subsequent subcontinous headache. CT scan and MRI disclosed a lesion attached to the lateral wall of the right ventricle, hinting at the diagnosis of neurocytoma. Surgery was performed under endoscope assistance and the tumour was completly removed. At histology the diagnosis of neurocytoma was confirmed. Eighteen months after operation the patient is symptom free and neurologically intact. MRI shows no growth recurrency. We stress the importance of endoscope assistance, as a means of great magnification and definition of the surgical field; also, endoscope practice makes operation less invasive and safe.
Parole chiave	Tumore intraventricolare, Neurocitoma, Endoscopia
Autori	*Marco Farneti, *Reza Ghadirpour,°Elisabetta Marchetti, *Roberto Padovani

• Neuronavigazione e stereotassia nell'impianto di elettrodi per la stimolazione cronica del VIM: effetti sul tremore e sulla bradicinesia

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 325-330, 2001
Titolo	Neuronavigazione e stereotassia nell'impianto di elettrodi per la stimolazione cronica del VIM: effetti sul tremore e sulla bradicinesia
Titolo in inglese	Neuronavigation and Frame-based stereotactic system in electrodes insertion for VIM chronic stimulation: effects on tremor and bradykinesia
Osp. / Clinica	Cattedra di Neurochirurgia, *Cattedra di Neurologia, **Cattedra di Neuroradiologia, Facoltà di Medicina e Chirurgia, Università degli Studi di Catanzaro "Magna Graecia"
Riassunto	Abbiamo utilizzato un sistema di neuronavigazione VectorVision Brain Lab in associazione con apparecchiature stereotassiche frame-based nell'impianto di 7 elettrodi per la stimolazione cronica del VIM in 5 pazienti parkinsoniani in cui il tremore, uni o bilaterale, era il sintomo maggiormente invalidante e non responsivo o scarsamente responsivo alla terapia medica e abbiamo esaminato i risultati ottenuti con tali impianti sul tremore e sulla bradicinesia. L'entità del tremore a riposo è stata valutata sia con la Tremor Rating Scale di Blond che nell'ambito della UPDRS parte 3° sezione motoria, la bradicinesia mediante il Movement Time Analyzer. Dall'analisi dei nostri dati possiamo affermare che l'impianto dell'elettrodo nel nucleo VIM del talamo comporta un miglioramento non solo del tremore ma anche della bradicinesia; la stimolazione elettrica cronica però ha un effetto chiaramente evidente sul tremore mentre non sembra influenzare significativamente la bradicinesia. Il miglioramento di quest'ultimo sintomo potrebbe essere quindi dovuto ad un effetto lesivo dell'impianto. L'impiego della neuronavigazione in associazione a sistemi stereotassici frame-based si è dimostrato utile sia per la scelta della migliore traiettoria d'impianto che consente di inserire l'elettrodo lungo l'asse maggiore del VIM sia per la documentazione intraoperatoria per immagini della progressione dell'elettrodo lungo la traiettoria prescelta e del raggiungimento del target.
Riassunto in inglese	We used Brain Lab VectorVision neuronavigation system in association with stereotactic frame-based systems in the insertion of 7 electrodes for chronic thalamic VIM stimulation in 5 Parkinson's patients with uni or bilateral drug resistant tremor. In those patients we analyzed our results on tremor and bradykinesia. Tremor was assessed by Blond's Tremor Rating Scale and in the sfere of Unified Parkinson's Disease Rating Scale Motor Examination, while bradikynesia was assessed by Movement Time Analyzer.Thalamic. VIM electrode implantation improved both tremor and bradykinesia; chronic electrical stimulation had a clear effect on tremor while not affected significantly bradykinesia. Improvement of this symptom may be due to a lesional effect of electrode insertion. The neuronavigator was usefull for the selection of the best virtually trajectory which allowed to implant the electrode along VIM maior axis and it permitted to follow and to check the progression of the electrode along the select trajectory up to target.
Parole chiave	Stimolazione del Nucleo intermediale talamico ventrale (VIM), neuronavigazione, Bradicinesia
Autori	Angelo Lavano, Giorgio Volpentesta, Domenico Chirchiglia, Giovanni Zofrea, Martina Sibille, Giuseppe Ferraro, Claudio Veltri, Mario Aloisi, Francesco Signorelli, *Mario Zappia, *Domenico Bosco, **Carlo Stanà, Cosma Damian

• Paralisi multipla unilaterale dei nervi cranici da dissecazione spontanea dell'arteria carotide interna: descrizione di un caso clinico

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 283-286, 2001
Titolo	Paralisi multipla unilaterale dei nervi cranici da dissecazione spontanea dell'arteria carotide interna: descrizione di un caso clinico
Titolo in inglese	Unilateral multiple cranial nerves palsy by spontaneous carotid dissection. Case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia - Ospedale Predabissi, Azienda Ospedaliera di Melegnano, (Milano).
Riassunto	La multipla compromissione dei nervi cranici nella dissecazione dell'arteria carotide interna (ACI) si ritrova nel 12% dei casi; il nervo XII è quello più frequentemente coinvolto. Il meccanismo patogenetico della dissecazione spontanea rimane per lo più sconosciuto. Quali possibili fattori eziologici si possono ritrovare cause genetiche o ambientali, più frequentemente traumi cervicali. Descriviamo il caso clinico di una dissecazione spontanea della ACI nel tratto extracranico con voluminoso ematoma intramurale intracranico esteso fino al sifone carotideo presentatosi con interessamento multiplo dei nervi cranici (V,VI,IX,X,XI,XII). Viene discusso il ruolo dell'omocisteina quale possibile fattore di rischio per la dissecazione spontanea delle arterie cervicali.
Riassunto in inglese	The palsy of multiple cranial nerves in internal carotid artery (ICA) dissection occurs in 12% of cases; the XII cranial nerve is most frequently involved. The pathogenesis of dissection remains unknown in most cases. The etiology of carotid artery dissection includes both intrinsic (i.e. hereditary primary arteriopathy) and extrinsic (i.e. cervical minor trauma) abnormalities of the vessel wall. We report a case of spontaneous extracranial ICA dissection with associate palsy of multiple cranial nerves (V,VI,IX,X,XI,XII) and a bulky intramural hematoma extending to the carotid siphon. The role of homocysteine as possible risk factor in spontaneous cervical arteries dissection is discussed.
Parole chiave	Dissecazione spontanea dell'arteria carotide, Paralisi unilaterale multipla dei nervi cranici, omocisteina, RMI
Autori	Vincenza Fetoni, G. Emanuela Molini, Cristina Bascelli, Claudia Marsile, Alessandro Colombo, Luciana Tramacere , Francesco Sasanelli

• Prevalenza e fattori di rischio dell'ictus giovanile: dati dal Perugia Stroke Registry (1998/99)

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 245-249, 2001
Titolo	Prevalenza e fattori di rischio dell'ictus giovanile: dati dal Perugia Stroke Registry (1998/99)
Titolo in inglese	Prevalence and associated risk factors of stroke in the young: data from the Perugia Stroke Registry (1998/99)
Osp. / Clinica	Stroke Unit - Dipartimento di Neuroscienze. Università di Perugia
Riassunto	L'ictus giovanile (IG) rappresenta una patologia relativamente rara; solo il 5-10% infatti degli ictus si verifica ad un'età inferiore o uguale a 45 anni. Nel registro ospedaliero di Perugia (Hospital-based Stroke Registry: PSR), raccolto presso i due presidi ospedalieri dell'Azienda Ospedaliera di Perugia dal 1 Gennaio 1998, sono stati inclusi 797 pazienti consecutivi colpiti da primo ictus nel periodo tra il 1 Gennaio 1998 ed il 31 Dicembre 1999. In questo lavoro presentiamo la prevalenza e i fattori di rischio dell'IG nei primi due anni. La prevalenza dell'IG nel campione in esame è stata del 6.1% (49 pazienti, 23 maschi e 26 femmine); si è trattato di emorragia nel 57,1% con eziopatogenesi prevalentemente malformativa; il sottogruppo ischemico ha presentato una eziopatogenesi dissecativa nel 8,2% ed una eziopatogenesi indeterminata, in accordo ai criteri TOAST, del 67%. Sette casi dei 26 soggetti di sesso femminile, assumevano contraccettivi orali (terapia estro-progestinica); tra i 26 soggetti femminili, due casi presentavano in associazione emicrania e terapia estrogenica ed un caso presentava in associazione emicrania, contraccettivi orali e fumo di sigaretta. Tre casi presentavano come fattori di rischio l'emicrania ed il fumo di sigaretta. Nel campione in esame sono stati riscontrati due casi di ictus secondari a vasculite (un caso di arterite di Takayasu ed un caso di malattia di Behçet).
Riassunto in inglese	Stroke in the young represents a relatively infrequent disease, only 5-10% of all strokes involve subjects under 45 years. From the data of Perugia hospital based Stroke Registry (PSR), collecting data from the two general hospitals of the Azienda Ospedaliera of Perugia since January 1st 1998 we have evaluated the prevalence and risk factors associated to stroke concerning the period January 1st 1998 - December 31st 1999. The prevalence of stroke in the young was 6.1% (49 patients, 23 males and 26 females); more often it was hemorrhagic (57,1%) having malformative cause; ischemic subtype presented more often a dissecative origin (8,2%); according to TOAST criteria it was undetermined aetiology is the majority of cases (67%). Seven cases of the 26 females were on oral contraceptive treatment (estroprogestinic); two females had an association oral contraceptive treatment and migraine. One female had an association oral contraceptive treatment migraine and smoke habit. Three females had as risk factors, migraine and smoke habit. Two cases of cerebral vasculitis (Takayasu arteritis and Behçet disease) were also observed.
Parole chiave	Ictus giovanile, stoke registry, fattori di rischio.
Autori	Giorgio Silvestrelli, Francesco Corea, Maurizio Paciaroni, Paolo Milia, Francesco Palmerini, Isabel Spierling, Lucilla Parnetti e Virgilio Gallai

• Prevalenza ed evoluzione dei disturbi neuropsichiatrici nell'ictus: dati preliminari

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 251-257, 2001
Titolo	Prevalenza ed evoluzione dei disturbi neuropsichiatrici nell'ictus: dati preliminari
Titolo in inglese	Prevalence and evolution of neuropsychiatric disturbances after stroke: preliminary data
Osp. / Clinica	* Fondazione S. Lucia, IRCCS Roma; **Istituto Superiore di Sanità; *** Dipartimento di Psicologia, Università di Roma "La Sapienza"; # Ospedale di Riabilitazione S. Giorgio, Ferrara.
Riassunto	L'obiettivo dello studio è descrivere la sintomatologia neuropsichiatrica e la sua evoluzione nel primo anno dopo l'ictus, in un ampio gruppo di soggetti cerebrolesi ad eziologia vascolare. A tal fine il Neuropsychiatric Inventory (NPI), elaborato da Cummings (Cummings, et al. 1994), è stato somministrato ad un campione di 63 pazienti con lesione cerebrovascolare focale, suddivisi in tre gruppi indipendenti in base alla distanza dall'ictus: 23 pazienti sono stati valutati a due mesi di distanza, 22 a sei mesi e 18 pazienti a 12 mesi. Il protocollo è stato anche somministrato ad un campione normativo costituito da 61 soggetti casualmente reclutati dalla popolazione normale. Il confronto con un gruppo di controllo ha evidenziato che un vasto range di alterazioni della sfera emotivo-comportamentale sono significativamente presenti nel campione di soggetti cerebrolesi. Depressione (66%), irritabilità (46%), agitazione/aggressività (35%), apatia (33%) ed ansia (25%) si registrano con maggior frequenza. Alterazioni in termini di maggiore aggressività, depressione, ansia, irritabilità sono riscontrabili durante tutto il primo anno successivo all'evento morboso. Altri disturbi presentano una loro evoluzione. L'euforia inappropriata ed i comportamenti motori aberranti sono riscontrabili in misura rilevante solo nel gruppo di pazienti valutati a due mesi di distanza. La depressione, elevata già nel gruppo sub-acuto, ha un picco nel gruppo a sei mesi di distanza per poi diminuire ad un anno. Nello stesso periodo, altri comportamenti, tipicamente associati alla depressione, quali apatia, disturbi del sonno, disturbi ossessivo/compulsivi, presenti in misura non significativa in fase sub-acuta, si amplificano e raggiungono maggiore rilevanza. Ad un anno di distanza, emerge un quadro generale di remissione rispetto ad agitazione, depressione, mentre restano elevate apatia ed ansia ed aumentano irritabilità ed alterazioni del comportamento alimentare.
Riassunto in inglese	The goal of the study is to characterize the neuropsychiatric symptomatology and its evolution of a large group of cerebrovascular injured patients during the first year post-stroke. The Neuropsychiatric Inventory (NPI, Cummings et al., 1994), was administered to a sample of 63 patients with unilateral cerebrovascular focal lesion, divided into 3 independent groups on the basis of the stroke distance: 23 patients were evaluated at 2 months after stroke; 22 at 6 months and 18 patients were studied at 1 year of distance. Sixty-one healthy subjects were recruited and evaluated for controls. A wide range of neuropsychiatric disorders were significantly founded in the brain-damaged population with respect to the control group: mostly depression (66%), irritability (46%), agitation (35%), apathy (33%) and anxiety (25%). Modifications in terms of higher agitation, depression, anxiety, irritability characterised the whole year after stroke. However, other symptoms were founded depending on the stroke distance: euphoria and aberrant motor behaviours were significantly present only at 2 months; depression, although present yet at 2 months, become more relevant at 6 months and decreased at one year of distance. In the same period (6 months), other disorders typically related to depression such as apathy, night time disturbances, obsessive/compulsive disorders, not significantly present at 2 months, increased and reached the statistical significance. At one year, while depression and agitation decreased with respect to 6 months patients (although higher than controls), apathy and anxiety persisted and irritability and eating disorders increased.
Parole chiave	Studio trasversale; ictus; disturbi neuropsichiatrici
Autori	*Paola Angelelli, **Umberto Bivona, #Marilena Serio, *Laura Piccardi, ***Gabriella Antonucci, #Anna Cantagallo, *Maria Grazia Grasso, *Stefano Paolucci, ***Luigi Pizzamiglio

• Problemi relativi ai rimborsi degli interventi di chirurgia spinale effettuati con mezzi di sintesi

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 73-77, 2001
Titolo	Problemi relativi ai rimborsi degli interventi di chirurgia spinale effettuati con mezzi di sintesi
Titolo in inglese	The Problems of the Refund for Spinal Fixation with Synthesis Devices
Osp. / Clinica	Direzione Sanitaria - °U.O. Neurochirurgia - Azienda Ospedaliera Universitaria di Varese
Riassunto	L'impianto di sistemi di fissazione spinali è un intervento di uso corrente per patologie degenerative, tumorali o post-traumatiche della colonna. Tali protesi, di cui esistono numerosi tipi, adatti alle più svariate indicazioni cliniche, hanno talora lo svantaggio di richiedere un alto prezzo di acquisto. In relazione alla patologia ed alla procedura chirurgica vengono proposte le codifiche che portano al D.R.G. appropriato, ovvero in grado di contemplare l'assorbimento di risorse impiegate. Si pone l'accento in particolare sugli interventi a livello lombare effettuati per patologie non traumatiche il cui rimborso è al di sotto dell'impegno economico erogato.
Riassunto in inglese	At present the implant of spinal fixation devices is a common operation for degenerative, traumatic and tumoral diseases. These protheses are different in relation to different clinical indications but they can be very expensive. The disease and the surgical procedure are related to assignments of the D.R.G. In the lumbar spinal fixations the refund appears to be poor for the operations performed for no traumatic diseases. The possible resolution of this problem is debated.
Parole chiave	Mezzi di sintesi, Diagnosi di dimissione, D.R.G., Malattie della colonna vertebrale e del midollo spinale.
Autori	Anna Iadini, Andrea Larghi, Alessandro Dario°, Fabio Banfi

• Proposte per un nuovo modello di relazione medico-paziente nella presa in carico del paziente con sclerosi laterale amiotrofica

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 147-156, 2001
Titolo	Proposte per un nuovo modello di relazione medico-paziente nella presa in carico del paziente con sclerosi laterale amiotrofica
Titolo in inglese	Proposal for a new model of physician-patient relationship for the care of patients with amyotrophic lateral sclerosis
Osp. / Clinica	Fondazione Salvatore Maugeri, Clinica del Lavoro e della Riabilitazione, IRCCS, Istituto Scientifico di Veruno (Novara)
Riassunto	Questo lavoro delinea i cambiamenti verificatisi nell'approccio clinico al paziente con sclerosi laterale amiotrofica, derivati dal sempre maggiore affermarsi del principio di autonomia e dalla possibilità di prolungare la sopravvivenza attraverso l'impiego di procedure (non invasive e invasive) in grado di vicariare funzioni vitali compromesse. Vengono sottolineate le problematiche psicologiche ed etiche che ne derivano e che si riverberano necessariamente sulla relazione medico-paziente, considerata il vero fulcro nodale della presa in carico. Tratteggiate alcune delle principali caratteristiche dei modelli di relazione più comunemente adottati nella prassi medica (paternalistico, contrattualistico, utilitaristico e dell'alleanza terapeutica), vengono formulati alcuni suggerimenti su quello che dovrebbe essere il modello ideale in questo così delicato contesto etico-clinico. Il modello proposto dovrebbe: 1) basarsi su un'informazione corretta ed esauriente per permettere al paziente di esercitare la propria autonomia, fornita però in maniera graduale e personalizzata 2) presupporre una buona preparazione scientifica nel medico, che preveda una buona conoscenza sia delle tecniche di supporto vitale che delle più recenti acquisizioni neurofarmacologiche in modo da alleviare la sofferenza in queste delicate fasi di passaggio dell'esistenza umana che sono gli stadi più avanzati della malattia 3) prevedere non solo nel singolo medico ma in tutto il team degli operatori un'elevata capacità relazionale tale da permettere una presa in carico così complessa e problemizzante. Pur contenendo elementi abbastanza nuovi e originali il modello proposto rivela notevoli affinità con il modello dell'alleanza terapeutica, in quanto considera in alto grado, senza per altro assolutizzarlo, il principio di autonomia, ma nel contempo cerca anche di ottemperare al principio di beneficenza, considerando come prioritario "il bene del paziente" visto in un'ottica multidimensionale e non solo in termini strettamente biomedici.
Riassunto in inglese	This paper describes the changes that have taken place in the clinical approach to patients with amyotrophic lateral sclerosis, changes based on the growing affirmation of the principle of autonomy and on the possibility of longer survival thanks to methods (non invasive and invasive) able to substitute impaired vital functions. We underline the psychological and ethical problems that derive as a result and which have an obvious bearing on the physician-patient relationship, seen as the true pivotal node in the care of these patients. After outlining the principal characteristics of the relational models most commonly adopted in medical practice (e.g. the "paternalist" model, "contractual" model, "utilitarian" model, and the model of "therapeutic alliance"), we formulate a series of suggestions as to what the ideal approach in this delicate ethico-clinical context should be. The proposed model should: 1) be based on a correct and thorough information (which can nevertheless be given in a gradual and personalized manner) to permit patients to exercise their own autonomy; 2) presuppose that the physician is well prepared scientifically, i.e. has a good knowledge of the techniques of vital support and of the more recent advances in neuropharmacology, so as to be able to alleviate suffering in the delicate phases of human existence represented by the more advanced stages of the disease; 3) ensure, not only in the individual physician, but in the whole health-care team, an elevated relational capacity fit for this complex and difficult type of caring. The proposed model, while containing quite new and original elements, shows significant affinities with the model of therapeutic alliance in the high degree of importance it attributes to the principle of autonomy (without however making it an absolute value), but at the same time it also acknowledges the importance of the principle of beneficence, considering as a priority "the good of the patient" seen in a multidimensional perspective and not only in strictly biomedical terms.
Parole chiave	Sclerosi laterale amiotrofica, relazione medico-paziente, principio di autonomia, principio di beneficienza
Autori	Carlo Pasetti, Gabriele Mora, Giovanna Zanini*

• Recenti acquisizioni nella diagnostica elettrofisiologica della Sindrome del Tunnel Carpale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 59-64, 2001
Titolo	Recenti acquisizioni nella diagnostica elettrofisiologica della Sindrome del Tunnel Carpale
Titolo in inglese	Recent achievements in Electrophysiological diagnosis of Carpal Tunnel Syndrome
Osp. / Clinica	Ospedale S. Pietro - Fatebenefratelli (Roma), Istituto Regina Elena I.F.O. (Roma)
Riassunto	La Sindrome del Tunnel Carpale (STC) è la più frequente tra le sindromi da intrappolamento del nervo mediano al polso. I sintomi più ricorrenti sono parestesie, dolori, gonfiore, debolezza provocata o peggiorata dal sonno, e deficit sensoriali nella regione della mano innervata dal nervo mediano. La diagnosi di STC è consentita dalla valutazione elettrofisiologica della velocità di conduzione nervosa periferica alla mano. L'esame Elettroneurografico (Eng) standard può diagnosticare STC. Nonostante l'alta sensibilità dell'esame, spesso si ottengono reperti normali in pazienti con STC alle prime fasi o STC lieve. Questo accade quando il segmento interessato dall'intrappolamento al polso è limitato, cosicché la velocità di conduzione globale risulta normale. Alcuni studi recenti sui test segmentali e comparativi permettono di rivelare la presenza di STC di grado lieve quando l'Eng standard mostri reperti normali. Abbiamo studiato due gruppi di pazienti con i principali sintomi di STC e abbiamo applicato il Rapporto Disto-prossimale ed il test della Latenza Motoria Distale a completamento dell'esame standard. I risultati dimostrano l'utilità di tali test e la loro affidabilità quando l'Eng standard sia normale.
Riassunto in inglese	Carpal Tunnel Syndrome (CTS) is the most common entrapment neuropathy of the median nerve at the wrist. The most frequent symptoms are paresthesias, pain, swelling, weakness provoked or worsened by sleep, and sensory deficits in the region of the hand innervated by median nerve. The diagnosIs of CTS is possible with an electrophysiological evaluation of hand peripheral nerve conduction velocity. The standard Electroneurography (Eng) may diagnose CTS. Althought the exameN has a high sensitivity, it often shows normal findings in patiens with CTS to its earlier phases or with minimal CTS. That occurs when the area of entrapement at the wrist is restricted, so that the global conduction velocity results normal. In this work we evaluated some recent studies on segmental and comparative tests which allow to reveal minimal CTS when standard Eng shows normal findings. We studied two groups of patients with CTS main symptoms and we applied the Disto-proximal Ratio and the Distal Motor Latency test to complete standard Eng. The findings showed the usefulness, the sensibility and the reliability of segmental and comparative studies when standard Eng is normal.
Parole chiave	Sindrome del Tunnel Carpale (STC), Elettroneurografia standard, test segmentali-comparativi
Autori	Rita Fini, Antonio Canestrari, Edvina Galie, Bruno Jandolo

• Sarcoma granulocitico dell'orbita: case report

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 361-364, 2001
Titolo	Sarcoma granulocitico dell'orbita: case report
Titolo in inglese	Orbital granulocytic sarcoma: case report
Osp. / Clinica	Clinica di Neurochirurgia, *Istituto di Anatomia Patologica, °Clinica Ematologica, Università degli studi di Ancona.
Riassunto	Il sarcoma granulocitico (cloroma) è un raro tumore solido costituito da cellule staminali mieloidi. Esso rappresenta una manifestazione delle leucemie mieloidi acute o, meno frequentemente, di quelle croniche o di disordini mieloproliferativi. Può inoltre precedere lo sviluppo di tali patologie di settimane o anni. Gli autori descrivono il caso di un cloroma dell'orbita in un paziente con storia clinica di esoftalmo ingravescente associato a diplopia in assenza di segni e sintomi riferibili a malatia sistemica. La lesione, studiata con TC ed RMN, veniva trattata chirurgicamente; l'esame istologico poneva diagnosi di sarcoma granulocitico dell'orbita. Per tale motivo venivano effettuati accertamenti molecolari, sia da sangue periferico che su agoaspirato midollare che concludevano per una sindrome mielodisplasica di grado lieve. Il paziente veniva, pertanto, sottoposto a trattamento chemioterapico secondo lo schema ICE; non si osservava recidiva di malattia locale al controllo clinico e strumentale a distanza di un anno. Si discutono gli aspetti clinici confrontandoli con la letteratura e si sottolinea l'importanza di una diagnosi precoce al fine di iniziare tempestivamente una terapia oncoematologica aggressiva soprattutto per i casi in cui il sarcoma precede lo sviluppo della malattia mieloproliferativa.
Riassunto in inglese	Granulocytic sarcoma is a rare solid tumor formed by primitive myeloid cells. It represents an expression of acute myeloid leukaemia or, less frequently, of chronic ones or of myeloproliferative diseases. Besides, it can appears some weeks or years before the development of such diseases. The authors describe the case of an orbital chloroma in a patient with a clinical history of progressive exophthalmos and diplopia, without signs and symptoms in relation to a systemic disease. The lesion was studied by CT and MRI and then was operated; histopathological diagnosis was of orbital granulocytic sarcoma. After the patient underwent molecular investigations on peripherical blood and bone marrow biopsy which allowed to do the diagnosis of a minor myeloproliferative syndrome. Therefore, the patient was submitted to a chemotherapeutic treatment in according of ICE scheme. At 1-year clinical and radiological follow-up, there was no evidence of local regrowth of disease. The authors explain clinical aspects and compare them with literature data; they outline the importance of an early diagnosis to begin an aggressive chemotherapeutic regimen above all in the cases where sarcoma appears before the development of myeloproliferative disease.
Parole chiave	Sarcoma granulocitico, orbita, malattia mieloproliferativa, leucemia
Autori	Letterio Morabito, riccardo antonio Ricciuti, Roberto Trignani, Lucia Innocenti, Emilio Agostini, Massimo Vissani, Samantha Massaccesi, *Marina Scarpelli, °Attilio Olivieri, °Moira Lucesole, °Pietro Leoni

• Sarcoma miofibroblastico dell'apertura nasale piriforme: aspetti tc e correlazione istopatologica

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (2), 107-111, 2001
Titolo	Sarcoma miofibroblastico dell'apertura nasale piriforme: aspetti tc e correlazione istopatologica
Titolo in inglese	Myofibroblastic sarcoma of the piriformis nasal orifice: CT aspects and histopathologic correlations
Osp. / Clinica	Servizio di Neuroradiologia e Servizio di Anatomia Patologica, Azienda Ospedaliera Ospedale "V. Fazzi", Lecce
Riassunto	Il Sarcoma Miofibroblastico di basso grado rappresenta una distinta entità patologica di recente inquadramento nosografico, che può dare recidiva locale e solo assai raramente diffusione a distanza. Questa neoplasia può avere origine in corrispondenza della cavità orale, ed in particolare in sede linguale, od a livello della muscolatura degli arti e della spalla, con possibile estensione ai tessuti perifasciali ed al sottocutaneo. Può anche interessare la cavità addomino-pelvica o la parete toracica, o la muscolatura paravertebrale. Il Sarcoma Miofibroblastico di basso grado deve essere distinto, nello spettro delle neoplasie miofibroblastiche, dalla fibromatosi, dalla miofibromatosi, dal tumore solitario fibroso, dal fibrosarcoma, e dal leiomiosarcoma. Gli Autori descrivono un raro caso di Sarcoma Miofibroblastico di basso grado dell'apertura nasale piriforme; vengono discussi i caratteristici aspetti TC ed il quadro istomorfologico ed immunoistochimico, che orienteranno verso una corretta identificazione ed un preciso inquadramento diagnostico.
Riassunto in inglese	Low-grade Myofibroblastic Sarcoma seems to represent a distinct pathologic entity of recent nosographic identification that may recurr locally, and only in rare case develops distant metastases after a long time interval. This neoplasm shows a wide anatomic distribution; however, the extremities and skeletal muscle, perifascial and subcutaneous tissues, neck region, especially the tongue, seem to be preferred locations. Low-grade Myofibroblastic Sarcoma in the spectrum of low-grade myofibroblastic neoplasm should be distinguished from fibromatosis, myofibromatosis, solitary fibrous tumour, fibrosarcoma, and leiomyosarcoma. We report a rare case of low-grade myofibroblastic sarcoma of the nasal piriform aperture, review the histologic and immunohistochemical characteristics, and discuse the CT findings.
Parole chiave	Sarcoma Miofibroblastico; Fibrosarcoma; Sarcoma dei tessuti molli; Sarcoma dei tessuti fibrosi.
Autori	Fernando Antonio Lupo, Guglielmo Sticchi, Enrico D'Ambrosio, Ermenegildo Colosimo

• Sclerosi combinata subacuta: descrizione di un caso

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 177-180, 2001
Titolo	Sclerosi combinata subacuta: descrizione di un caso
Titolo in inglese	Subacute combined degeneration: a case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, Ospedale Civile Umberto I, Nocera Inferiore (Salerno)
Riassunto	Il deficit di vitamina B12 è un disturbo sistemico responsabile di disordini ematologici, gastroenterici, psichiatrici e neurologici. L'anemia megaloblastica è il reperto più frequente e precoce e permette la diagnosi. Sintomi neurologici possono manifestarsi anche in assenza di anemia. Il deficit di Vit. B 12 può determinare segni neurologici centrali e periferici: mielopatia, neuropatia, sintomi neuropsichiatrici e raramente atrofia ottica. La Sclerosi combinata subacuta (SSC) è l'espressione neurologica più frequente. È caratterizzata da alterazione della sensibilità profonda - vibratoria e senso di posizione - disestesie simmetriche, paraparesi o tetraparesi spastica. La maggioranza dei pazienti risponde prontamente alla terapia con cianocobalamina. Presentiamo i dati clinici, elettrofisiologici e di neuroimaging e la risposta al trattamento di un paziente affetto da SSC secondaria a gastrite cronica.
Riassunto in inglese	Vitamine B 12 deficiency is a systemic disease causing haematological, gastrointestinal, psychiatric and neurological disorders. Megaloblastic anaemia is a common early symptoms that leads to the diagnosis, although neurological symptoms may occur in the absence of anaemia. Vitamin B 12 deficiency can cause central and peripheral neurological disorders: myelopathy, neuropathy, neuropsychiatric syndromes and rarely optic nerve atrophy. Subacute combined degeneration (SCD) is the most frequent neurological manifestation of Vit. B 12 deficiency. SCD is clinically characterized by disturbance of position sense, symmetric dysaesthesias and spastic paraparesis or tetraparesis. We present clinical, electrophysiological, MR1 findings and response to treatment with cobalamine of a patient affected by SCD secondary to chronic gastritis.
Parole chiave	Sclerosi combinata subacuta, Vit B 12, RMN
Autori	Teresa Cuomo, Marco Fasolino, Giuseppe Mascolo, Giuseppe Liguori

• Segnali microembolici ed ictus ischemico acuto

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 297-300, 2001
Titolo	Segnali microembolici ed ictus ischemico acuto
Titolo in inglese	Microembolic signals and acute ischemic stroke
Osp. / Clinica	Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione - Università di Genova
Riassunto	Prevalence of microembolic signals (MES) in the acute phase of ischemic stroke has been reported with different prevalence, due to different time interval between transcranial Doppler registration and stroke onset, different diagnostic criteria for MES, and various stroke subgroups. Presence of MES can to be important for prognosis of early recurrencies and for early etiologic classification of stroke. Further studies are needed to clarify the clinical importance of MES in acute stroke.
Riassunto in inglese	La presenza di segnali microembolici nella fase acuta dell'ictus ischemico è stata riportata con frequenza variabile in differenti studi clinici. Essa dipende infatti dall'intervallo tra registrazione con Doppler transcranico ed evento acuto, dalla modalità di registrazione e dal tipo di evento cerebrovascolare. I segnali microembolici possono rappresentare un'informazione prognosticamente informativa sulla probabilità di recidiva cerebrovascolare precoce, oltre che un aiuto nella classificazione eziologica dell'evento in fase precoce. Studi clinici longitudinali sono necessari per chiarire l'importanza clinica di tale reperto nell'ictus ischemico acuto.
Parole chiave	Ictus acuto, segnali microembolici, Doppler transcranico
Autori	Massimo Del Sette

• Sensibilità di una scala di gravità clinica in operati di s. del tunnel carpale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 311-320, 2001
Titolo	Sensibilità di una scala di gravità clinica in operati di s. del tunnel carpale
Titolo in inglese	Sensibility of a clinical severity scale in surgically treated patients with carpal tunnel syndrome
Osp. / Clinica	Istituto di Scienze Neurologiche, Università di Siena; * Servizio EMG ASL 7, Siena; ° U.O. Neurochirurgia 1, Azienda Ospedaliera Senese, § Istituto di Igiene, Università di Siena; ? Istituto di Neurologia, Università Cattol
Riassunto	Scopo di questo lavoro è stato testare prospetticamente, in un campione consecutivo di mani affette da STC e indirizzate all'intervento chirurgico, la riproducibilità inter-osservatore prima dell'intervento decompressivo e la sensibilità alle modificazioni sei mesi dopo la chirurgia di una scala di severità clinica. Essa tiene conto della storia e dei sintomi lamentati dal soggetto e degli eventuali deficit sensitivi e/o motori dimostrabili con l'esame obiettivo; si tratta pertanto di una scala di gravità clinica anamnestico-oggettiva. Sono state inoltre valutate le associazioni tra questa scala ed età, livello di istruzione dei pazienti, durata dei sintomi, questionario di autovalutazione dei sintomi e dello stato funzionale della mano compilato dal paziente (versione italiana del "Boston Questionnaire" BQ) e gravità dei reperti elettrofisiologici. La casistica include 254 mani con STC idiopatica, operate consecutivamente con la tecnica della mini-incisione al palmo ed appartenenti a 219 soggetti (177 donne e 42 uomini) di età media 55.6 anni (range 20-90). Fra i due osservatori, la percentuale di concordanza delle assegnazioni alla stessa classe di gravità risultava del 78%, coefficiente k di Cohen = 0.69 (p<0.001). Essa si è dimostrata sensibile nel dimostrare i miglioramenti clinici osservati dopo l'intervento decompressivo. Erano presenti inoltre correlazioni dirette tra questa scala di gravità clinica e l'età dei soggetti, la durata dei sintomi, i valori del BQ e le scale di gravità neurofisiologiche. Vi era invece una relazione inversa con il livello di scolarizzazione dei pazienti. La significatività di queste associazioni viene mantenuta anche tra scala di gravità postoperatoria e valori del BQ e delle scale neurofisiologiche sei mesi dopo la chirurgia. In conclusione la scala da noi adottata rappresenta un semplice, riproducibile e sensibile strumento per valutare la severità della STC anche nei soggetti chirurgici.
Riassunto in inglese	The aim of this prospective study was to test the reproducibility between two observers before surgery and the sensitivity to modifications (responsiveness) 6 months after surgery of a clinical severity scale. The test was applied to a consecutive series of hands with carpal tunnel syndrome (CTS), referred for surgical decompression. The scale includes medical history, symptoms reported by patients and any sensory and/or motor deficit demonstrable by objective examination. It is therefore an objective-anamnestic clinical severity scale. Associations between the scale and age, duration of symptoms, self-administered questionnaire of symptoms and hand function (Italian version of "Boston Questionnaire" BQ), and severity of electrophysiological findings were also evaluated. The series included 254 hands with idiopathic CTS, consecutively undergoing surgical decompression by the mini-incision at palm technique. The hands belonged to 219 subjects (177 women and 42 men) with a mean age of 55.6 years (range 20-90 years). Percentage agreement between the two observers in assigning severity to the same class was 78% and Cohen coefficient k was 0.69. The scale was found to be sensitive in demonstrating clinical improvements after decompression. Direct correlations were also found between the scale and patient age, duration of symptoms, BQ scores and the neurophysiological severity scale. The significance of these associations was maintained between post-surgical severity scale, BQ score and neurophysiological scale 6 months after the operation. In conclusion, the scale is simple, reproducible and sensitive for evaluating severity of CTS in patients undergoing surgery.
Parole chiave	S. del tunnel carpale, elettrodiagnosi, scala di severità clinica, questionario di Boston, decompressione chirurgica
Autori	Federica Ginanneschi, Mauro Mondelli *, Fabio Reale °, Stefania Rossi §, Luca Padua ?, Fabio Giannini #

• Sindrome SUNCT: un nuovo caso italiano responsivo alla lamotrigina

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 193-198, 2001
Titolo	Sindrome SUNCT: un nuovo caso italiano responsivo alla lamotrigina
Titolo in inglese	SUNCT syndrome: a new italian case responsive to lamotrigine
Osp. / Clinica	Azienda Ospedaliera S. Corona, Divisione di Neurologia, Pietra Ligure, Savona
Riassunto	La sindrome SUNCT (Short-Lasting, Unilateral, Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) è una condizione clinica ben definita, seppur abbastanza inconsueta, descritta per la prima volta da Sjaastad e coll. nel 1989, che si manifesta con la comparsa di dolore craniofacciale a carattere nevralgico, associato a sintomi autonomici locali (iniezione congiuntivale, lacrimazione, rinorrea). Gli attacchi, in genere assai brevi, dai 5 ai 120 sec, tendono a raggrupparsi in periodi di varia durata, nel cui contesto possono contarsi sino a 30 crisi in un'ora e per diversi giorni, risultando particolarmente penosi ed invalidanti per i soggetti affetti. Solo alcuni casi di SUNCT si sono verificati in associazione a tumori della fossa posteriore, e in 3 casi erano presenti malformazioni vascolari intracraniche. Un'altra caratteristica tipica di questa sindrome è la refrattarietà alle comuni terapie: FANS, calcio-antagonisti, triptani e carbamazepina risultano infatti poco o per nulla efficaci. Nel 1999 D'Andrea e coll. testarono l'antiepilettico lamotrigina (LTG) su un caso di SUNCT, ottenendo una completa remissione delle crisi al dosaggio di 150 mg. Tale risultato è stato confermato da Leone e coll. su due nuovi casi (Cephalalgia, 2000, 20, 845-847). Abbiamo utilizzato la LTG su una donna di 46 anni, che da oltre 10 anni presentava crisi cefalalgiche compatibili con sindrome SUNCT e che da alcuni mesi era entrata in un periodo attivo con crisi particolarmente intense e ravvicinate. Avendo escluso la presenza di significative patologie generali e locali associate con opportune indagini, compresa RM encefalica e SPECT, ed essendo stati i precedenti tentativi inefficaci (Li+ carbonato, steroidi, verapamil, indometacina, triptani), abbiamo prescritto alla nostra paziente dosi crescenti di LTG, ottenendo una riduzione delle crisi alla dose di 100 mg, e una completa remissione delle stesse al raggiungimento della dose efficace di 150 mg. La valida risoluzione di questo caso conferma l'efficacia della LTG come possibile profilassi di questa sindrome cefalalgica.
Riassunto in inglese	SUNCT syndrome (Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) is a rare but definite clinical condition, first described by Sjaastad et al. in 1989. Its main features are: cranio-facial, neuralgiform, unilateral pain episodes associated with local autonomic symptoms (conjunctival injection, tearing, rhinorrhoea). The attacks are usually very short-lasting (5-120 sec) and occur in periods of various duration, with frequency up to more than 30 attacks in one hour, for many days, and are very severe for the affected individuals. Three cases of SUNCT syndrome are reported in association with vascular malformations in the posterior fossa. A typical feature of SUNCT syndrome is the unresponsiveness to common pharmacotherapy: in fact NSAIDs, calcium entry blockers, tryptans and carbamazepine are of poor or no benefit. In 1999 D'Andrea et al. tested the anti-epileptic drug lamotrigine (LTG) on a SUNCT patient, with absolute control of the attacks at the dose of 150 mg. This result was confirmed by Leone et al. on two new cases (Cephalalgia 2000; 20: 845-847) We used LTG on a 46-year-old woman, who since 10 years complained headache attacks in accordance with SUNCT syndrome; since some months she entered an active period, with very severe and frequent attacks. We excluded significative associated pathologies with various examinations, including brain MRI and Tc-99m HM-PAO. After different ineffective treatments (lithium, steroids, verapamil, indomethacin, tryptans) we prescribed increasing doses of LTG, with partial efficacy at the dose of 100 mg, and complete freedom from attacks at the effective dose of 150 mg. The good outcome of this case confirms the validity of LTG as possible prophylactic treatment of this headache syndrome.
Parole chiave	Sindrome SUNCT, Cefalea unilaterale, Lamotrigina
Autori	Marco Trucco, Sara Torres, Stefano Tonini, Romualdo Badino, Germana Perego

• Su di un caso di cisticercosi multipla intracerebrale

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 457-461, 2001
Titolo	Su di un caso di cisticercosi multipla intracerebrale
Titolo in inglese	Neurocysticercosis: Case report
Osp. / Clinica	U.O.D*. Neurochirurgia, U.O.D**. Neurologia, U.O***. Anatomia Patologica Ospedale San Giovanni-Addolorata, Roma
Riassunto	Gli Autori descrivono un caso clinico di neurocisticercosi, osservato in uomo di 29 anni proveniente dall'Equador, affetto da lesioni cistiche multiple dell'emisfero cerebrale destro, che causarono crisi parziali motorie degli arti di sinistra. L'analisi microscopica delle cisti rivelò infezione parassitaria tipica della neurocisticercosi. La neurocisticercosi è provocata dalla Tenia solium allo stato larvale. La malattia è rara in Italia, ma la crescente immigrazione di persone provenienti da paesi in cui è endemica, rende possibile il suo riscontro anche in Italia. Gli Autori analizzano la patogenesi e il trattamento di questa neuroparassitosi.
Riassunto in inglese	The Authors report a case of a 29-years old man coming from Equador, affected with multiple cyst lesions of the right cerebral hemisphere, causing acute motor partial seizures of the left limbs. Microscopic analysis of the cysts led to a diagnosis of parasitic infection consistent with neurocysticercosis. The neurocysticercosis is caused by Taenia solium larvae. This disease is rare in Italy, but the increasing immigration of people coming from countries where it is endemic, makes possible its diffusion in Italy too. The authors analyze the pathogenesis and treatment of this neuroparasitosis.
Parole chiave	Neurocisticercosi, Teniasi
Autori	Alessandro Canova*, Gianni M. Refice*, R. P.Cioffi**, L. Costarelli ***

• Trattamento endovascolare con spirali GDC degli aneurismi dissecanti dell'arteria vertebrale intracranica

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 331-337, 2001
Titolo	Trattamento endovascolare con spirali GDC degli aneurismi dissecanti dell'arteria vertebrale intracranica
Titolo in inglese	Endovascular treatment with GDC spirals of intracranial vertebral dissecting aneurysms
Osp. / Clinica	U.O. Neuroradiologia Azienda Ospedaliera Pisana, * Neurochirurgia Ospedaliera Azienda Ospedaliera Pisana, ** Dipartimento di Neuroscienze Sez. di Neurochirurgia Universitaria Pisa
Riassunto	Gli aneurismi dissecanti dell'arteria vertebrale intracranica, responsabili di emorragia subaracnoidea (ESA), sono caratterizzati da un precoce risanguinamento e da un'alta mortalità. Pertanto è indispensabile un trattamento terapeutico da effettuarsi quanto prima possibile. In molti casi viene eseguita un'occlusione prossimale dell'arteria vertebrale, o con clipping chirurgico oppure per via endovascolare, procedura che tuttavia non garantisce da una recidiva emorragica a causa del flusso retrogrado nella sacca aneurismatica dall'arteria vertebrale controlaterale. In questo studio vengono presentati cinque casi di aneurismi dissecanti dell'arteria vertebrale intracranica, responsabili di ESA, trattati con successo per via endovascolare mediante occlusione dell'aneurisma con spirali al platino di Guglielmi (GDC). Vengono discusse le indicazioni terapeutiche endovascolari o chirurgiche, con particolare riguardo alla tecnica GDC che permette un trattamento minimamente invasivo, mirato nella sede della dissezione e risolutivo soprattutto quando vi è un adeguato circolo collaterale.
Riassunto in inglese	Intracranial vertebral artery dissecting aneurysms often produce subarachnoid hemorrhage (SAH) and are associated with early rebleeding and high mortality. Therefore it is necessary to treat these aneurysms as soon as possible. Surgical or endovascular occlusion of the vessel proximal to an aneurysm has been referred; however this choice of treatment is not always effective because of subsequent rupture due to retrograde flow in the aneurysm from the controlateral vertebral artery. We present five cases of ruptured intracranial vertebral dissecting aneurysms successfully treated with endovascular occlusion of the aneurysm by using Guglielmi detachable coils (GDC). Therapeutic options, endovascular treatment and outcome are discussed. On the basis of our experience and of previous reports we believe that the GDC-system is a safe and effective technique for the occlusion of the ruptured dissecting aneurysms. This is more reliable mainly if also adeguate collateral circulation is present.
Parole chiave	Aneurismi dissecanti, terapia endovascolare, sistema vertebro-basilare, emorragia subaracnoidea, spirali distaccabili di Guglielmi
Autori	Riccardo Padolecchia, * Franco Marconi, Michele Puglioli, ** Vitale Ravelli, * Ardico Cocciaro, Paolo Luigi Collavoli

• Trauma cranico minore: primi sei mesi di applicazione di un protocollo diagnostico-operativo nella Regione Valle d'Aosta (1.7.00 - 31.12.00)

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 339-342, 2001
Titolo	Trauma cranico minore: primi sei mesi di applicazione di un protocollo diagnostico-operativo nella Regione Valle d'Aosta (1.7.00 - 31.12.00)
Titolo in inglese	Minor cranial trauma: first statistical valuations in a region of North West Italy
Osp. / Clinica	* U.O. Neurologia - Ospedale Regionale Aosta, ** U.O. Med. Urgenza-Accettazione - Ospedale Regionale Aosta, *** U.O. Radiologia - Ospedale Regionale Aosta
Riassunto	Il trauma cranico è una patologia di frequente riscontro nella pratica clinica quotidiana. Abbiamo analizzato i primi sei mesi di applicazione di linee guida per il trattamento del soggetto con trauma cranico minore nell' Ospedale Regionale della Regione Valle d'Aosta. Tali linee guida si sono mostrate di facile applicabilità ed hanno permesso di riconoscere i casi a rischio per patologie intracraniche postraumatiche.
Riassunto in inglese	Traumatic brain injury is a frequently observed pathology in the daily clinical practice. We have analyzed the data regarding the first six months of application of the treatment guidelines in the Regional Hospital of the Aosta Valley from July, and December 31 of 2000, in North West Italy, referred to cases of minor cranial trauma. Such guidelines have showed to be of easy application and have allowed the detection of cases at high risk for post-traumatic intracranial pathologies.
Parole chiave	Trauma cranico minore, linee guida
Autori	*Marco Di Giovanni, ***Davide Machado, *Luigi Sironi, ***Daniela Menegatti, **Antonio Cerruti, **Massimo Pesenti, ***Teodoro Meloni, *Edo Bottacchi

• Trombosi venose cerebrali: studio retrospettivo multicentrico

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 259-264, 2001
Titolo	Trombosi venose cerebrali: studio retrospettivo multicentrico
Titolo in inglese	Cerebral venous thrombosis: retrospective multicentric study
Osp. / Clinica	Divisioni di Neurologia di Aosta, Cuneo, Domodossola, Ivrea, Vercelli, Torino Molinette- Dea, Torino Mauriziano; Università del Piemonte Orientale, ASO S. Luigi di Orbassano, Università di Torino
Riassunto	Le trombosi venose cerebrali (TVC) sono patologie rare, con ampio spettro di segni e sintomi ad insorgenza estremamente variabile. La diagnosi precoce ed i trattamenti mirati hanno reso la prognosi migliore rispetto al passato, con una mortalità inferiore al 10% nelle serie più recenti. Abbiamo raccolto 43 pazienti con diagnosi di TVC da 9 Neurologie del Piemonte e della Valle d'Aosta dal 1995 al 2000. I pazienti erano 33 femmine e 10 maschi con età media rispettivamente di 46 anni (DS = 12, range 19-67) e di 52 anni (DS = 8, range 41-61). Il tipo di insorgenza è stato acuto (< 48 ore) nel 47% dei nostri pazienti, subacuto (2-7 gg.) nel 37%, cronico (> di 7 gg.) nel 16%. Le manifestazioni cliniche di esordio più frequenti erano: cefalea, deficit neurologici focali, crisi comiziali. In 32 pazienti sono stati identificati uno o più fattori eziologici: uso di contraccettivi orali, storia di trombosi venose o flebiti, familiarità per tromboembolia, coagulopatie genetiche, terapia ormonale sostitutiva. La diagnosi è stata confermata in 25 pazienti con RMN ed angio-RMN ed in 16 con angiografia. Nella maggior parte dei casi le sedi interessate da trombosi erano multiple: seno sagittale superiore (56%), seno trasverso (58%), seno retto (26%); seno cavernoso, vene cerebrale superficiali e vene cerebrali profonde erano meno frequentemente interessati. Nell'86 % dei casi è stata instaurata, in acuto, terapia eparinica (e.v. o s.c.) mentre il 5% è stato trattato solo con anti-coagulanti orali. La terapia di mantenimento alla dimissione è stata nella maggior parte dei casi con anti-coagulanti orali. La mortalità intra-ospedaliera è stata del 12%; il 62% dei pazienti è stato dimesso asintomatico ed il 26% con esiti neurologici. Allo stato attuale sono necessari ulteriori studi sulla storia naturale, fattori di rischio, indicatori prognostici delle TVC e trials per comparare l'efficacia delle terapie. A tale scopo il nostro gruppo prosegue con uno studio prospettico iniziato nel gennaio 2001.
Riassunto in inglese	Cerebral venous thrombosis (CVT) are rare, with different signs and symptoms and different types of onset. Early diagnosis and treatment have improved prognosis; mortality is less than 10% in the most recent series. We collected 43 patients with a diagnosis of CVT in 9 Neurological Departments in the Piemonte and Valle d'Aosta Regions (North West Italy), from 1995 through 2000: 33 women and 10 males. Mean age was 46 years (SD = 12, range 19 - 67) for women and 52 years (SD = 8, range 41 - 61) for men. Onset was acute (< 48 hours) in 47 % patients, sub-acute (2-7 days) in 37%, chronic (> di 7 days) in 16 %. More frequent onset symptoms were: headache, focal neurological signs, epileptic seizures. Thirty-two patients had etiological factors: use of oral contraceptive, history of venous thrombosis or phlebitis, family history of thromboembolia, inherited thrombophilias, substitutive hormonal therapy. Diagnosis was confirmed in 25 patients with MRI and angio-MRI and in 16 with angiography. Most cases had thrombosis in multiple sites: superior sagittal sinus (56%), lateral sinus (58%), straight sinus (26%); cavernous sinus; superficial and deep cerebral veins were less frequently affected. In 86% of cases heparin was started acutely (i.v. or s.c.), while 5% of cases were treated with anticoagulants only. Therapy at dismissal was oral anticoagulants in most cases. Intra-hospital mortality was 12%; 62% of patients were discharged asymptomatic and 26% with neurological signs. At this moment in time we need further studies on natural history, risk factors, prognostic factors, and clinicl trials to compare efficacy of different therapies. Our group has started a prospectic study since January 2001.
Parole chiave	Trombosi venosa cerebrale, anticoagulanti, studio multicentrico
Autori	Emanuela Terazzi, Daniela Mittino, Maurizio Leone, Roberta Rudà, Marco De Mattei, Paolo Cerrato, Elisabetta Verdun, Marco Giraudo, Enzo Grasso, Pier Carlo Gerbino-Promis, Rossella Sciolla, Paola Gai, Alberto Appiotti, Edo Botta

• Tumori cerebrali: indagine epidemiologica e sintomi di esordio di una casistica di 320 pazienti

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 443-447, 2001
Titolo	Tumori cerebrali: indagine epidemiologica e sintomi di esordio di una casistica di 320 pazienti
Titolo in inglese	Brain tumors: Epidemiologic analysis and symptoms of exordium in 320 patients\
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia O.C. Mirano (Venezia), ULLS 13 del Veneto
Riassunto	Da uno studio retrospettivo da noi effettuato su 3400 pazienti ricoverati presso la U.O. di Neurologia dell'O.C. di Mirano (Venezia) negli ultimi 5 anni, è risultato che 320 erano affetti da tumore cerebrale. Tutti i pazienti erano stati sottoposti ad intervento neurochirurgico con successiva indagine istologica in una delle Unità Neurochirurgiche della regione. Lo studio aveva il duplice scopo di effettuare un'analisi epidemiologica riguardante sia il tipo che il grado del tumore sia la diversa incidenza in rapporto al sesso e all'età e di evidenziare i sintomi e/o i segni clinici di esordio della neoplasia cerebrale. Il tipo istologico e la sede del tumore hanno condizionato il sintomo o i segni di esordio. Lo sudio ha confermato che le lesioni espansive endocraniche possono essere asintomatiche per un tempo variabile per cui di fronte ad una sintomatologia proteiforme e soprattutto ingravescente è necessario prendere in considerazione l'evenienza di una lesione tumorale cerebrale.
Riassunto in inglese	We have performed a retrospective study on 3400 patients admitted in the Neurology Dpt. of the Hospital of Mirano (near to Venice in North East Italy) in the last five years anf found that 320 were affected by brain tumor. All patients underwent successively to resection of the tumor with successive histologic examination in one of the Neurosurgical Units of the Region. The study had two purposes: to establish the epidemiology by the histological point of view, of the grade of malignancy and the age and sex incidence of the tumor and to analyse the clinical symptoms and signs of exordium. The study corfirmed that brain tumor may be asymptomatic for a variable period of time; so in presence of a various and worsening clinical manifestation a brain tumor must be suspected.
Parole chiave	Tumore cerebrale, Epidemiologia
Autori	Franco Vecchio, Elisabetta Menegazzo, Carlo Fattorello Salimbeni

• Tumori glio-neuronali: Esperienza su 36 casi

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 305-310, 2001
Titolo	Tumori glio-neuronali: Esperienza su 36 casi
Titolo in inglese	Glio-neuronal tumors
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia, *Divisione di Neurologia, °Servizio di Anatomia ed Istologia Patologica, Ospedale Bellaria, Bologna.
Riassunto	I tumori glio-neuronali ( gangliogliomi, tumori disembrioplastici neuroepiteliali)sono neoplasie costituite da elementi neuronali e gliali. Generalmente si manifestano con crisi epilettiche e/o sintomi neurologici focali. Dal gennaio 1992 al dicembre 2000,36 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico per tumore glio-neuronale: 27 (75%) casi si sono presentati con crisi epilettiche, 9 (25%) con sintomi focali . Riguardo al sesso 18 erano maschi, 18 femmine. L'età era compresa tra 1 anno e 75 anni (età media : 26,5 anni) 12 casi (33,3%) erano in età pediatrica (<18 anni). La neoplasia era localizzata a livello temporale in 19 casi (52,7%), extratemporale in 17 casi (47,2%). Riguardo al gruppo con epilessia (27 casi) la durata media prechirurgica delle crisi era di 10 anni.Riguardo al tipo di crisi, queste erano parziali complesse in 15 casi (55,5%), parziali con secondaria generalizzazione in 8 casi (29,6%), parziali complesse con secondaria generalizzazione in 4 casi (14,8%). La frequenza delle crisi era così distribuita: sporadiche 2 casi, mensili 4 casi, plurimensili 11 casi, plurisettimanali 4 casi, plurigiornaliere 6 casi. Del gruppo dei 9 casi con sintomatologia focale, 4 casi hanno avuto emiparesi, 1 parestesie, 1 calo del visus, 1 torcicollo, 1 lipotimia, 1 sindrome sensitivo-motoria. L'asportazione della neoplasia è stata totale in 26 casi (70%), subtotale in 9 casi (25%) parziale 1 (2,7%). L'esame istopatologico ha evidenziato trattarsi di ganglioglioma in 32 casi (23 dei quali si erano manifestati con epilessia, 9 con sintomi focali ),tumore disembrioplastico neuroepiteliale in 4 casi (tutti con epilessia). Caratteristiche istologiche di anaplasia erano presenti in 3 casi. Recidiva e / o crescita del residuo si è avuta in 4 casi: 3 casi di ganglioglioma con sintomatologia focale, 1 caso di DNT. 4 pazienti sono stati sottoposti a re-intervento (3 gangliogliomi, 1 DNT). Complicanze post-operatorie si sono avute in 9 casi (25%): emorragia cerebellare in 2 casi, afasia transitoria in 1 caso, deficit transitorio del III nervo cranico in 1 caso, psicosi transitoria in 1 caso, quadrantopsia in 1 caso, afasia-emiparesi in 1 caso, accentuazione di disturbo campimetrico in 1 caso, accentuazione di emiparesi in 1 caso.Il follow-up post-operatorio è compreso tra 4 mesi e 8 anni (media 4,5 anni).Riguardo ai risultati su 27 pazienti con epilessia: 18 (66,6%) erano senza crisi (Classe I di Engel ) di questi, 2 erano senza crisi senza terapia, 16 senza crisi con terapia. 9 (36,6%) erano migliorati (Classe II di Engel). Dei 9 casi con sintomatologia focale 5 sono migliorati (55,5%),2 invariati (22,2%) 1 caso è peggiorato (11,1%), 1 deceduto (11,1%). Caratteristiche istologiche di anaplasia erano presenti in 3 casi: 4 pazienti sono stati sottoposti a re-intervento (3 gangliogliomi, 1 DNT) per recidiva-o accrescimento del residuo neoplastico. La radioterapia è stata effettuata in 4 casi.
Riassunto in inglese	The Glio-neuronal tumours (Gangliogliomas, Dysembrioplastic neuroepithelial tumours) are neoplasm composed by intimately admixed neuronal and glial component. They usually show themselves with clinical features of seizures and /or focal neurologic signs and symptoms. Since January 1992 to Decembr 2000, 36 patients were surgically treated for a glio-neuronal tumour. 27 cases (75%) presented epileptic seizures, 9 cases(25%) showed focal neurological symptoms. 18 were male, 18 female. The age ranged between 1 and 75 years with a mean age of 26.5 years. The tumour was located in the temporal lobe in 19 cases (52.7%), extratemporal in 17 cases (47.2%). About the group with seizures the mean presurgical duration of the epilepsy was 10 years. About the seizures type, these were partial complex in 15 cases (55,5%) partial whit secondary generalization in 8 cases (29.6%), partial complex with secondary generalization in 4 cases (14.8%). The frequency of the seizures was so distributed: sporadic in 2 cases, monthly in 4 case, over-montly in 11 cases, over-weekly in 4 cases, over daily in 6 cases. Among the 9 cases with focal symptoms, 4 patients suffered from hemiparesis, 1 from paresthesias, 1 from impairment of the visual field, 1 from torticollis, 1 from dizziness,1 from motor and sensitibility symptoms. The removal of the tumour was total in 25 cases (70%), sub-total in 9 cases (25%), partial in 1 case (2,7%). The histological diagnosis showed gangliogliomas in 32 cases (23 with epilepsy, 9 with focal symptoms) Dysembrioplastic neuroepitelial tumors in 4 cases (everyone with epilepsy). Post-surgical complication appeared in 9 cases (25%): cerebellar hemorrhage in 2 cases, transitory aphasia in 1 case, transitory impairmen of oculomotor nerve in 1 case, transitory psychosis in 1 case, quadrantopsia in 1 case, aphasia-hemiparesis in 1 case, worsening of visual field in 1 case,worsening of hemiparesis in 1 case.The follow up ranged between 4 months and 8 years (mean 4,5 years) About the results of 27 patients with epilepsy, 18 (66,6%) were seizure-free (among these 2 without therapy, 16 with therapy), 9 were improved.Among the group of 9 cases with focal symptoms 5 were improved (55,5%),2 were stationary (22,1%), 1 was worsened (11,1%), 1 died (11,1%). Histological features of anaplasia appeared in 3 cases: Re-operation was performed in 4 cases (3 gangliogliomas, 1 DNT) with recurrence or growth of residual tumour. Radiotherapy was performed in 4 cases.
Parole chiave	Tumori cerebrali a basso grado, Ganglioglioma, Tumore disembrioplastico neuroepiteliale
Autori	Marco Giulioni , Guido Rubboli*, Federico Roncaroli°, Alessandro Consales, Mino Zucchelli, Carlo Alberto Tassinari*, Fabio Calbucci

• Un caso di "mano aliena" dopo lesione ischemica emisferica destra

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (4), 269-275, 2001
Titolo	Un caso di "mano aliena" dopo lesione ischemica emisferica destra
Titolo in inglese	Alien hand after right ischemic hemispheric lesion
Osp. / Clinica	*Unità di Neurologia Riabilitativa - IRCCS S. Maria Nascente, Fondazione Don Carlo Gnocchi, Università di Milano, °Servizio di Neuroradiologia, IRCCS Ospedale Policlinico, Milano, ^Unità di Neurologia, Ospedale Luigi Sacco, Mil
Riassunto	Presentiamo il caso di un uomo di 53 anni con un ictus ischemico fronto-parieto-temporale destro: obiettivamente erano presenti eminattenzione spaziale, emianopsia, emiparesi ed emianestesia faciobrachiocrurale sinistra. A distanza di circa 3 mesi dall'ictus si notava la presenza di movimenti complessi involontari della mano sinistra inquadrabili nell'ambito della sindrome della "mano aliena". In rari casi era evidente un conflitto intermanuale. Nel corso del processo riabilitativo al paziente venne insegnato a "fare attenzione" alla mano: ciò coincise con una progressiva riduzione dei movimenti complessi. Il fenomeno della "mano aliena" è stato generalmente descritto in soggetti affetti da lesioni del corpo calloso e/o del lobo frontale mediale. Solo raramente è stato descritto in occasione di lesioni parietali posteriori destre o dei nuclei della base. Nel nostro caso la lesione non si estendeva alle aree frontali mediane. Nel nostro paziente la genesi della mano aliena potrebbe essere multifattoriale, e in particolare legata sia al deficit sensitivo, all' eminattenzione sinistra e a un disturbo attentivo generalizzato, sia al coinvolgimento dei nuclei della base con danneggiamento del sistema premotore mediale.
Riassunto in inglese	We present a patient who developed a left alien hand syndrome after a right frontal-temporal-parietal ischemic stroke. No lesion of corpus callosum or medial frontal lobe was detected. Left hemianopia, hemispatial neglect, slight hemiparesis and profound sensory loss were evident. The patient declared that the left hand "acts up as it wants". Only rarely we observed instances of intermanual conflict. During the rehabilitation training, the patient was taught to visually control the left hand: the frequency of alien hand movements gradually lessened. We hypothesize that the genesis of the alien hand syndrome in this patient could be due to coincidence of multiple factors: the profound sensory loss, the hemispatial neglect and a general attentional deficit could have been reduced the possibility of conscious perception and control of the hand, while estension of the lesion to basal ganglia could have been damaged the medial premotor system who controls voluntary movements.
Parole chiave	Mano aliena, infarto cerebrale, corpo calloso
Autori	Elisabetta Farina*, Raffaella Fioravanti*, Agostino Bettinelli°, Stefania Di Maio^, Paolo Nichelli§, Nicola Canal*

• Un caso di dissezione spontanea dell'arteria carotide interna trattata chirurgicamente

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (5), 369-374, 2001
Titolo	Un caso di dissezione spontanea dell'arteria carotide interna trattata chirurgicamente
Titolo in inglese	A surgical treated case of spontaneous internal carotid dissection
Osp. / Clinica	Dipartimento di Neuroscienze e di Chirurgia generale, Azienda Ospedaliera, Cosenza
Riassunto	La dissezione spontanea della carotide al collo è una rara condizione caratterizzata da un largo spettro clinico. I sintomi più comuni sono: emicrania, TIA recidivanti ed infarti cerebrali. Essa è responsabile nel 20% dei casi di infarto cerebrale nei pazienti di età inferiore ai 45 anni. Descriviamo nel presente lavoro il caso di una paziente affetta da dissezione spontanea della carotide interna al collo. La pz. di anni 67 è giunta alla nostra osservazione per la presenza di una massa laterocervicale destra come da tumore parotideo. Lo studio anamnestico accurato ha fatto individuare una storia clinica risalente a 4 mesi prima con la comparsa di TIA recidivanti in una prima fase e successiva insorgenza di vasta emorragia sottocutanea al collo con risoluzione spontanea. La TC del collo ha mostrato in sede laterocervicale profonda destra, immediatamente al di sotto della biforcazione carotidea, formazione rotondeggiante del diametro max di 45 mm, vascolarizzata, che comprimeva i grossi vasi e non era dissociabile dagli stessi. L'esame angiografico ha evidenziato una sacca ovalare a carico della carotide interna di destra in corrispondenza della sua origine. L'arteria appariva compressa e dislocata posterolateralmente e occlusa a valle della lesione. L'iniezione di un mezzo di contrasto nell'arteria carotide interna di sinistra permetteva la visualizzazione della cerebrale media di destra e delle sue arterie cerebrali anteriori attraverso la comunicante anteriore dimostrando la presenza di circolo collaterale di compenso. Da tale esame si concluse quindi per la diagnosi di pseudoaneurisma della carotide da dissecazione spontanea. Si decise quindi di sottoporre la pz. ad intervento chirurgico di asportazione della formazione aneurismatica previa legatura della carotide interna a monte e a valle in considerazione anche della presenza di valido circolo collaterale. Il decorso postoperatorio è stato favorevole e la pz è stata dimessa neurologicamente indenne. Nel caso da noi presentato il trattamento chirurgico ha assicurato la radicale risoluzione della patologia eliminando i rischi di rottura e di infarto cerebrale, anche se secondo alcuni Autori le indicazioni al trattamento chirurgico di questa particolare patologia rimangono limitate. Non abbiamo ritenuto opportuno fare l'intervento di rivascolarizzazione per la presenza di un buon circolo cerebrale di compenso.
Riassunto in inglese	Spontaneous dissection of the extracranial carotid artery is a rare condition with a broad clinical spectrum. The most important signs are: headache, transient ischaemic attack (TIA) and cerebral infarction. It is the cause of 20% of the stroke occuring in adults under the age of 45. We present a case of surgically treated extracranial internal carotid artery (ICA) dissection aneurysm. A 67-year-old woman was admitted to our hospital with laterocervical mass as parotid tumor. The patient noticed four months before recurrent TIA and neck wide subcutaneous haemorrhage spontaneous resolved later. Neck CT revealed in the carotid bifurcation an orbicular vascolarizated mass (45 mm), compressing the big vessels and it was not dissociable from them.Intravenous digital subtraction angiography showed ICA aneurysm. The artery seemed compressed and posterolateral dislocated with total occlusion. Angiography also showed a sufficient collateral circle. It was made disgnosis of carotid pseudoaneurysm from spontaneous dissection. We decide to treat the patient surgically. After trapping of the aneurysm, it was excised. The postoperative course was smooth and the patient was discharged from the hospital without neurological symptoms. In the present case surgical treatment had assured radical resolution of this pathology with optimal results. It had eliminated the risk of rupture and\or cerebral infarction, altough some Authors think that the indications for surgical treatment in these particular aneurysms remain limited. In our case it wasn't made surgical revascularization because the existence of a good collateral circle.
Parole chiave	Dissecazione spontanea della carotide, aneurisma dissecante della carotide interna, intervento chirurgico
Autori	Giuseppe Corriero, Paolo Quaglietta, Vinicio Valente, Florence Anna Perino, Francesco De Rose, Francesco Morosini, Aldo Scarpelli, Antonio Perri, William Auteri

• Un caso di sindrome tronco-encefalica acuta postinfettiva: romboencefalite di bickerstaff?

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 48, (3), 215-218, 2001
Titolo	Un caso di sindrome tronco-encefalica acuta postinfettiva: romboencefalite di bickerstaff?
Titolo in inglese	Acute postinfectuos Brainstem Syndrome: Bickerstaff rhomboencephalitis? A clinical case report
Osp. / Clinica	Ospedale S. Antonio Abate. Centro Studi S.M.. Gallarate.
Riassunto	È descritto un caso con lesione tromboencefalica acuta post-infettiva. L'esame liquorale e l'esame MRI dell'encefalo risultarono normali. I potenziali evocati acustici del tronco e motori dal muscolo orbicolare dell'occhio risultarono alterati come pure l'EEG, che evidenziava onde lente diffuse, suggerendo un coinvolgimento del SNC. La diagnosi conclusiva è stata di Romboencefalite di Bickerstaff. Il quadro clinico migliorò sensibilmente dopo somministrazione di IgG e.v.
Riassunto in inglese	A case is described with acute post-infectious brainstem involvement. CSF and brain MRI were normal. Brainstem auditory and motor evoked potentials from obicularis oculi muscle were abnormal as well as EEG, which showed diffuse slow waves, suggesting central nervous system involvement. The conclusive diagnosis was "Bickertaff's rhomboencephalitis". Clinical picture improved after administration of IgG i.v.
Parole chiave	Romboencefalite di Bickerstaff, lesione acuta, sindrome di Miller Fischer
Autori	Silvana Maria Baldini, Angelo Ghezzi, Mauro Zaffaroni, Elena Mazzalovo, Adelio Zibetti

• Un protocollo diagnostico-terapeutico del trauma cranico (PDTTC)

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (6), 431-434, 2001
Titolo	Un protocollo diagnostico-terapeutico del trauma cranico (PDTTC)
Titolo in inglese	A Diagnostic-Therapeutic Protocol for Head Injury
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia O.C. Mirano (Venezia), USL 13 del Veneto
Riassunto	Vengono illustrati i risultati dei primi 6 mesi di esperienza dell'applicazione di un protocollo diagnostico-terapeutico per i traumi cranici applicato presso l'O.C. di Mirano (Venezia) allo scopo di ridurre il numero dei ricoveri ingiustificati e l'utilizzo ingiustificato di indagini neuroradiologiche. Il protocollo prevede il coinvolgimento di più unità operative e la suddivisione dei traumi in 3 gradi in base alla gravità di presentazione, ognuna con diverse modalità di intervento. Dai risultati ottenuti si è osservato che si è avuta una riduzione complessiva dei ricoveri e delle indagini neuroradiologiche non necessarie (Rx cranio) migliorando nel complesso la qualità dell'assistenza al traumatizzato cranico e l'utilizzo delle risorse.
Riassunto in inglese	We describe the preliminary results of the first six monthes of a clinical protocol for the head injured patients applied in the Mirano Hospital (Venezia) for reduce the total number of inappropiated recoveries and neuroradiological exams. We involved various U.O. and divided the head injuiries in three different severity stages with different modalities of management for each one. We observed a significant reduction of the hospital recoveries and neuroradiological exam and an improvement of the menagement of head injured patients with a better use of the clinical resources.
Parole chiave	Trauma cranico, Tac cerebrale; head injure, CT scanning
Autori	Franco Vecchio, Elisabetta Menegazzo, Carlo Fattorello Salimbeni

• Vigabatrin e visione: studio funzionale elettrofisiologico e campimetrico in pazienti in trattamento

Anno	2001
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 47, (1), 47-58, 2001
Titolo	Vigabatrin e visione: studio funzionale elettrofisiologico e campimetrico in pazienti in trattamento
Titolo in inglese	Vigabatrin and sight: electrophysiologic and campimetrical study
Osp. / Clinica	Azienda Ospedaliero-Universitaria "Ospedali Riuniti", Foggia
Riassunto	L'obiettivo del nostro studio è determinare se esiste una associazione tra assunzione cronica di vigabatrin (g-vinil-GABA o GVG), un farmaco antiepilettico in uso per il trattamento delle epilessie parziali farmaco-resistenti e degli spasmi infantili, e la comparsa di alterazioni del campo visivo, consistenti in un restringimento concentrico, in linea con quanto osservato negli ultimi anni in alcuni pazienti affetti da epilessie sintomatiche, che assumevano vigabatrin in associazione agli altri principali farmaci antiepilettici (AEDs) (fenobarbital, carbamazepina). Il nostro studio è stato condotto su un gruppo selezionato di pazienti epilettici (in tutto 11), in trattamento cronico con GVG in associazione con carbamazepina (CBZ) o fenobarbital (PB), i quali non lamentavano alcun disturbo visivo, non erano affetti da patologie del sistema visivo né da epilessie occipitali, e non presentavano alcuna lesione evidenziabile con la TC o con la RMN. Questi pazienti sono stati sottoposti ad una visita neurologica ed oftalmologica completa, ad un esame del campo visivo e alla registrazione dei potenziali evocati visivi. I dati ottenuti sono stati confrontati con quelli di un gruppo di pazienti che assumeva solo CBZ (10 pazienti) o solo PB (9 pazienti). I risultati del nostro studio confermano che tutti i farmaci antiepilettici impiegati producono, da soli o in associazione, effetti sul sistema visivo, anche in pazienti asintomatici. Tuttavia, solo in due pazienti del gruppo trattato con vigabatrin in associazione si riscontrano alterazioni importanti del campo visivo; negli stessi pazienti si registrano anche latenze francamente patologiche ai potenziali evocati visivi. Questi dati sembrano suggerire che, oltre ad un'azione verosimilmente farmacologica sul sistema visivo, il vigabatrin produca anche effetti tossici, che sono specifici di questo farmaco e non degli altri due, poiché si manifestano solo in alcuni pazienti del gruppo trattato con GVG in associazione a CBZ o PB. Le metodiche neurofisiologiche che esplorano il sistema visivo (ERG, PEV, campo visivo) possono dunque rappresentare un valido aiuto prima dellíinizio del trattamento e durante il follow up di quei pazienti nei quali il farmaco si è rivelato tanto utile da sconsigliarne la sospensione.
Riassunto in inglese	The aim of our study is to determine whether there is a relationship between the chronic treatment with vigabatrin (g-vinil GABA o GVG), an antiepileptic drug in use for treating partial-onset seizures and infantile spasm, and the onset of abnormalities of the visual field. This alteration may include a concentric constriction, similar to what observed in recent years in some patients affected by symptomatic epilepsy. These patients have used vigabatrin along with other main antiepileptic drugs (AEDs) (phenobarbital, carbamazepine) Our study has been carried out on a group of selected epileptic patients (11 altogether). They were treated chronically with GVG, in association with carbamazepine (CBZ) or phenobarbital (PB). These patients did not have any visual problems, any pathologies to the visual system or any occipital epilepsies. Nor they have any lesions, which could be visualised with TC or RMN. The patients have been undergone to neurological and thorough ophthalmologic examination; their visual field has been tested and the visual evoked potentials have been recorded. The results have been compared with those of another group of patients, ten of which took any CBZ, nine of which took any PB. The results of our study confirm that all antiepileptic drugs produce (by themselves or in association with other antiepileptic drugs), effects on the visual field, even in non-symptomatic patients. However, only two patients treated with vigabatrin in association with other AEDs, have important alterations to the visual field; in these patients clearly pathological latencies have been recorded in visual evoked potentials. These data seem to suggest that, beyond likely pharmacological action on the visual system, vigabatrin also produces some toxic effects, which are due to this drug but not to the other two, given that it is possible to see them in some patients of the same group, treated with GVG, in association with CBZ or PB. The neurophysiological method, which explores the visual system (ERG, PEV, visual field.), can be useful before starting a new treatment, and also during the follow-up of these patients in which the drug is effective, and it is recommended that the administration should be not stopped.
Parole chiave	Vigabatrin, farmaci antiepilettici, campo visivo, potenziali evocati visivi (VEP)
Autori	Domenico Ciampanelli, Giovanni Candeliere, Francesco Paolo Rizzitelli, Alfonso Tartarino, Francesco Balducci, Nicola Delle Noci