2000

• "Fenomeno della bocca aperta" nel Morbo di Wilson

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 237-241, 2000
Titolo	"Fenomeno della bocca aperta" nel Morbo di Wilson
Titolo in inglese	A "Open mouth phenomenon" in Wilson disease
Osp. / Clinica	Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università di Roma "La Sapienza"
Riassunto	Viene individuato e definito il "fenomeno della bocca aperta" con la presentazione del caso di una ragazza di 16 anni, affetta da M. di Wilson, che presentava da un anno movimenti goffi dell'arto inferiore destro, disartria e disturbi del comportamento. Nel corso della osservazione ha presentato una distonia oro-facciale complessa consistente nella continua apertura tempestiva della bocca. Questo sintomo, anche in base ai dati della letteratura può essere di utilità per la diagnosi di N. di Wilson.
Riassunto in inglese	A case is presented which highlights the importance of the "Open mouth phenomenon" as a early symptom in the diagnosis of Wilson disease, which is essential for therapeutic purposes. The patient, a girl of 16 y., presented an year before the hospitalization clumsy movements of the right legs, bradykinesia and, successively, dysarthria and psychic disturbances.Many therapies with neuroleptics worsed the symptomatology. Admitted in the neurological department of the University the patient showed choreic movements and oro-facial dystonia with the aspect of continuous open mouth. Ceruloplasmine was absent, hematic copper oscillated between 20 to 120 mcg/dl and urinary copper between 260 to 1250 mcg/l.; copper in c.s.f. raised 30 mg/dl. An important improvement was observed after a therapy of 450 mgr daily of penicillamine. This phenomenon is described with citations of the classic literature on the Wilson's disease.
Parole chiave	Fenomeno della bocca aperta, Morbo di Wilson, Open mouth phenomenon, Wilson disease
Autori	Sabatino Fabri

• Agenesia del corpo calloso ed angiomi cavernosi

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 231-234, 2000
Titolo	Agenesia del corpo calloso ed angiomi cavernosi
Titolo in inglese	Agenesis of corpus callosum and cavernomas
Osp. / Clinica	U.O. Neurologia Ospedale di Sanremo * Servizio di Neuroradiologia, Azienda Ospedale di Santa Corona, Pietra Ligure
Riassunto	Viene descritta una sindrome caratterizzata dall'associazione di agenesia del corpo calloso e di angiomi cavernosi. Gli autori, già impegnati in uno studio volto ad identificare e quantificare i portatori di plurime malformazioni cerebrali (angiomi cavernosi), nell'ambito di una stessa famiglia, hanno approfondito l'argomento comparandolo agli studi già descritti in letteratura. Dall'analisi e dalla discussione del caso ne deriva che nessun elemento semeiologico e neuropsicologico ha permesso di individuare tali malformazioni, che pertanto risultano essere del tutto asintomatiche. Il riscontro nella stessa famiglia di due portatori di malformazioni di A. Chiari tipo I, potrebbe far suppore l'esistenza di turbe genetiche condizionanti manifestazioni cliniche a diversa espressione fenotipica, da annoverare tra la già folta lista di patologie malformative a trasmissione genetica.
Riassunto in inglese	We are describing here a syndrome characterized by the association of agenesia of the corpus callosum and cavernous angiomas. The authors have investigate the topic thoroughly, comparing it with the cases already described in literature, analyzing its morphologic, semeiologic and neurophysiological aspects. The authors had already undertaken a study aiming at identitying and quantifying the carriers of multiple cerebral malformations (cavernous angiomas) in the same family. From the analysis and discussion of the case, no semeiological and neuropsychological elements enables the authors to affirm the unicity of this type of malformations, that appear in this case completely asymptomatic. Besides, after finding two carriers of malformations of the Arnold Chiari type I in the same family, the authors presume the existence of a genetic disorder conditioning clinic demostrations with a different phenotypical expression.
Parole chiave	Corpo calloso, Angiomi cavernosi, Malformazioni cerebrali, Corpus callosum, Cavernous angiomas, Cerebral malformations
Autori	Francesco Alberti, Enzo Sanzaro, Bruno Fazio, Giuliano Michelozzi*

• Alterazioni della modulazione attenzionale della componente R3 del Blink Reflex nell'emicrania*

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 409-414, 2000
Titolo	Alterazioni della modulazione attenzionale della componente R3 del Blink Reflex nell'emicrania*
Titolo in inglese	Impairment of the attentive modulation of the Blink Reflex R3 component in migraine
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia, Ospedale "S. Andrea", Vercelli
Riassunto	La componente tardiva (R3) del blink reflex (BR) mostra nei pazienti emicranici una precoce soglia di comparsa ed un aumento della sua rappresentazione. Tale anomalia è ritenuta essere associata ad una disfunzione dei sistemi inibitori centrali sull'arco riflesso trigemino-faciale. Teorie recenti sulla fisiopatologia dell'emicrania hanno attribuito ad aree del tronco dell'encefalo un ruolo chiave nella determinazione ed evoluzione dell'attacco emicranico. Il coinvolgimento del locus coeruleus ha fatto anche ipotizzare un associato deficit delle funzioni attentive. L'analisi della modulazione della componente R3 del BR evocata elettricamente è stata effettuata in 25 pazienti affetti da emicrania senz'aura, in 15 pazienti affetti da cefalea tensiva episodica, in 10 affetti da cefalea tensiva cronica ed in un gruppo di 25 controlli comparabile per età e sesso. La modulazione dei processi attentivi sulla componente tardiva del BR è stata valutata stimolando elettricamente (impulsi rettangolari di 0.1 ms di durata, inviati mediante una sequenza di 10 ms a 300 Hz) il nervo sovraorbitario. Lo stimolo elettrico sufficiente ad evocare il BR veniva inviato intervallato, secondo una sequenza random, a stimoli elettrici preceduti da stimoli visivi non reflessogenici (intensità: 150 micro cd; durata: 200 ms). L'intervallo tra i due stimoli, noto ai soggetti esaminati, era di 3 secondi (stimolo warning pienamente informativo). L'analisi del BR veniva inoltre effettuata in 10 pazienti entro tre ore dalla risoluzione dell'attacco di emicrania, dopo assunzione di un farmaco appartenente alla famiglia dei triptani. Nel gruppo di controllo e nei pazienti affetti da cefalea tensiva, dopo presentazione del prestimolo warning pienamente informativo, la componente R3 riduceva la sua rappresentazione come espressione della modulazione attentiva. Al contrario, nei soggetti emicranici il potere di inibizione della R3 era ridotto (p < 0.01), mentre risultava sovrapponibile al gruppo di controllo dopo trattamento con i triptani. I risultati suggeriscono una disfunzione del sistema attenzionale di controllo discendente sul riflesso di ammiccamento nell'emicrania ed un coinvolgimento delle vie serotoninergiche nella modulazione del riflesso.
Riassunto in inglese	Electrophysiological testing may offer a valuable tool for both the clinical evaluation and the scientific study of headache. Previous experimental studies have stimulated new interest in the search for possible neural mechanism in headache. Reports in the literature about modifications of the later components of blink reflex (BR) suggest a dysfunction of the trigeminal system. It has been a highly specific activation in brainstem structures, suggesting that it may reflect a generator of migraine. Functional neuroimaging studies demonstrated the involvement of CNS structures, as the locus coeruleus. These results give further suggestion to the hypothesis that attention processing are involved in migraine. Several studies on normal subjects have shown that analysis of BR components represents a valid psychophysiological approach to the study of attentional processes. Attentive modulation of the BR R3 component was evaluated by means of a non-task paradigm in 25 patients affected by migraine without aura, in 25 patients affected by episodic and chronic tension type headache and in 25 controls subjects. Triptans were administered orally in 10 patients during migraine attacks and they were re-tested 3 hours after complete resolution of the symptoms. Sustained attentional phenomena were evaluated by analyzing of the modulation of BR components elicited by electrical stimulation (0.1 ms rectangular, 300 Hz pulses, delivered in 10 ms volleys) of the supraorbital nerve. The random presentation of electrical stimuli was intermingled with electrical stimuli preceded by a visual non-reflexogenic warning stimulus (the time interval between the warning signal and the reflexogenic stimulus was 3 seconds). In the control group and in tension type headache patients, after presentation of a fully informative warning prestimulus, the R3 component decreases as an expression of attentive modulation. On the contrary, in migraine subjects the inhibition of the R3 component was reduced (p < 0.01). The migraine patients whose headache severity improved to pain-free within 3 hours by oral triptans absorption, showed an improvement as the percentage R3 inhibition decreased. Our findings indicate that attentional modulation and polysynaptic pathway in brainstem may be altered in migraine.
Parole chiave	Blink Reflex, Componente R3, Emicrania, Blink Reflex, R3 Component, Migraine
Autori	Gianpaolo Nocita, Federico Grupallo, Alberto Appiotti

• Aneurisma gigante del sifone carotideo in paziente con neurosifilide latente, trattato con bypass extraintracranico ad alto flusso e trapping della carotide interna

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 445-450, 2000
Titolo	Aneurisma gigante del sifone carotideo in paziente con neurosifilide latente, trattato con bypass extraintracranico ad alto flusso e trapping della carotide interna
Titolo in inglese	Giant aneurysm of the carotid siphon in patient with latent neurosyphilis, treated with high-flow extraintracranial bypass and trapping of the internal carotid artery
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia, Ospedale G.B. Grassi - Roma (Ostia); * I Cattedra di Neurochirurgia - Università "La Sapienza" - Roma
Riassunto	In un maschio di 44 anni, giunto in ospedale per una crisi epilettica generalizzata con prolungato rallentamento psicomotorio, venivano diagnosticati una positività dei markers sierologici per lue ed un aneurisma gigante a colletto largo nel tratto intracavernoso del sifone carotideo sinistro mediante TAC, RM ed Angiografia intracranica, con trombosi parziale nella sacca aneurismatica. Le notevoli dimensioni e la sede dell'aneurisma rendevano problematico il clipping diretto dell'aneurisma. E' stato deciso pertanto un approccio neurochirurgico più conservativo, quale il clipping del sifone carotideo nel suo tratto sopraclinoideo e lo svuotamento del contenuto dell'aneurisma, dopo aver confezionato un bypass ad alto flusso tra la carotide interna e la arteria cerebrale media sinistra (ramo temporale) per garantire una adeguata perfusione del territorio carotideo. Vengono discussi i rapporti tra l'aneurisma gigante e la infezione luetica latente con possibile interessamento meningo-vascolare.
Riassunto in inglese	In a 44 year-old male patient, admitted to the hospital for a generalized seizure with prolonged psychomotor slowing, a positivity for serological markers of syphilis and a large-necked giant aneurysm of the left intracavernous carotid siphon was diagnosed by means of CT-scan, MRI and Angiography, with partial thrombosis inside the aneurysmal sac. The large volume and location of the aneurysm made the direct clipping of the lesion difficult. It was therefore decided a more conservative neurosurgical approach, consisting in the clipping of the supraclinoid tract of the siphon and the emptying of the aneurysm, after revascularization by means of a high-flow bypass from the internal carotid to the middle cerebral artery (temporal branch) with a graft of saphenus vein, to supply an adequate perfusion to the carotid territory. The relationship between possible latent syphilitic infection and the pathogenesis of the giant aneurysm is discussed, as a possible meningovascular form of neurolues.
Parole chiave	Aneurisma gigante, Neurosifilide, Bypass extra-intracranico, Giant Aneurysm, Neurosyphilis, Extra-Intracranial Bypass
Autori	Giovanni Mancini, Giovanni Pauletti, Lorenzo Sinibaldi, Francesca Muzzi, *Antonio Santoro, *Emilio Passacantilli, *Giampaolo Cantore

• Aneurismi dell'arteria pericallosa. La nostra esperienza su 29 casi osservati

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 41-48, 2000
Titolo	Aneurismi dell'arteria pericallosa. La nostra esperienza su 29 casi osservati
Titolo in inglese	Aneurysms of the pericallosal artery
Osp. / Clinica	Azienda Ospedaliera A. Cardarelli, Napoli
Riassunto	Gli aneurismi che originano dalla parte distale della arteria cerebrale anteriore sono rari e rappresentano il 2-4% di tutti gli aneurismi intracranici Da Laitinen e Snellman a tale tratto viene dato il nome di arteria pericallosa che è situata a valle della comunicante anteriore, decorre nella cisterna della lamina terminale e pericallosa e circonda il corpo calloso. Gli autori presentano 29 casi di aneurisma dell'arteria pericallosa su un totale di 823 aneurismi (3.5%) trattati dal 1970 al 1998. Non vengono considerati gli aneurismi all'origine dell'arteria fronto orbitaria perché annoverati con quelli della comunicante anteriore. L'impianto degli aneurismi è stato definito all'origine dell'arteria fronto polare in 7 casi, dell'arteria calloso marginale in 19 casi, dell'arteria parietale interna in due casi ed a livello dei rami distali in un caso. Nessun caso di aneurisma non rotto è stato osservato da solo. Le dimensioni critiche di rottura sono piuttosto basse (8 mm) tali da non far registrare aneurismi giganti. L'approccio chirurgico utilizzato è stato quello interemisferico con volet parasagittale destro frontale alto. Vi sono alcune peculiarità relativa a tale sede, ovvero, uno spazio chirurgico ridotto, le aderenze fra i giri del cingolo, la difficoltà nel controllare le arterie parenti e l'alta incidenza di ematomi intraparenchimali. Per quanto riguarda il timing chirurgico, per questi motivi, l'intervento precoce comporta maggiori difficoltà di dissezione della scissura interemisferica interessata dall'emorragia per la perdita di chiarezza dei riferimenti anatomici. Abbiamo utilizzato la terapia precoce specie per la presenza di ematomi; meno frequentemente in assenza di essi. Ventisette casi sono stati trattati chirurgicamente e due con tecnica endovascolare. L'outcome dei pazienti è stato buono in 24 casi (82.8%) con ripresa dell'attività lavorativa, soddisfacente con recupero parziale in 2 casi (6.9%) e mediocre in un caso (3.5%). Due pazienti sono deceduti (6.9%) per la presenza di grossi ematomi frontali. Le difficoltà tecniche del trattamento di questi aneurismi possono essere facilmente superati da una buona esperienza microchirurgica.
Riassunto in inglese	The aneurysms arising from the distal tract of the anterior cerebral artery are rather uncommon and account for 4,5% of all intracranial aneurysms. Laitimen and Snellman gave to this artery the name of "pericallosal artery", wich ascends anteriorly and superiorly from the anterior communicating artery to the genu of the corpus callosum. Above the lamina terminalis, it makes a smooth curve around the genu of the corpus callosus and then passes backward above the corpus callosus. Here it divides its into the superior callosomarginal and inferior pericallosal arteries. A total of 823 patients with cerebral aneurysms underwent surgical treatment in the Department of Neurosurgery at the Cardarelli Hospital of Naples from January 1970 to December 1998. Twenty-nine of this 823 patients had pericallosal aneurysms (3.5%). The aneurysm was localized at the bifurcation of the pericallosal and fronto-polar arteries in 7 cases, at the bifurcation of pericallosa and callosomarginal arteries on 19 cases, at the bifurcation of pericallosal and internal parietal arteries in 2 cases, and at the distal branches in one case. All the patients presented with classical spontaneoüs subarachnoid hemorrhage symptoms. Most aneurysms measured less than 10 m., only three measuring 12 mm. No cases of giant aneurysms were observed, probably because of their tendency to rupture early and be revealed before they can enlarge. Their surgical approach is different from those of other anterior circulation aneurysms. We used a unilateral right frontal parasagittal craniotomy. These aneurysms present some special difficulties for neurosurgeons, including narrow exposure in the interhemispheric fissure, dense adhesions between the cingulate gyri, diffículty in controlling the parent artery, and the association of hematomas. Because of this tecnical diffìculties, surgery was deliberately delayed according to the individual condition in some patients. Early surgery was performed only for patient with cerebral hematomas. Twenthy seven patients underwent surgery and two were treated with endovascular coils embolization. Outcome was evaluated referring to four categories: good; able to return to full previous activities, fair: minor neurological deficit that slightly modified life-style, poor; disabling neurological deficit and death. Twenty four patients (82.8%) had good recovery, two patients (6.9%) had moderate neurological deficits, one patient (3.5%) had severe neurological deficit and two patient (6.9%) died for voluminous frontal hematoma. We think that the difficulties related to pericallosal artery aneurysms can be minimized with adequate knowledge of microsurgery and surgical anatomy.
Parole chiave	Aneurismi cerebrali, Arteria pericallosa, Arteria cerebrale anteriore, Cerebral aneurysms, Pericallosal Artery, Anterior cerebral artery
Autori	Raffele De Falco, Michele Carandente, Enrico Scarano, Luigi Annicchiarico, Luca Profeta, Alfredo Cigliano, Giovanni Profeta

• Ascessi cerebrali multipli da bacteroides melaninogenicus: case report e revisione della letteratura

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (3), 161-165, 2000
Titolo	Ascessi cerebrali multipli da bacteroides melaninogenicus: case report e revisione della letteratura
Titolo in inglese	Multiple cerebral abscesses by Bacteroides Melaninogenicus: case report and revisionof the literature
Osp. / Clinica	U.O. Neurochirurgia - * U.O. Malattie Infettive, Azienda Ospedaliera Careggi, Firenze ° U.O. Neurochirurgia, Ospedale Garibaldi, Catania
Riassunto	L'ascesso cerebrale è una frequente malattia del sistema nervoso centrale. E più frequentemente diagnosticato in giovani pazienti di sesso maschile anche se è possibile riscontrarlo in ogni decade. Le ferite craniocerebrali aperte, l'endocardite batterica e le infezioni polmonari sono i principali fattori di rischio. La sindrome da immunodeficienza acquisita è stata recentemente riportata come una delle principali condizioni patologiche associate agli ascessi cerebrali. Agenti eziologici possono essere sia batteri aerobi (stafilococchi, streptococchi, proteus) che anaerobi (bacteroides, pseudomonas) e nel 10-37% dei casi non possono essere determinati. Gli ascessi cerebrali multipli sono generalmente dovuti a dísseminazione ematogena. Riportiamo il caso di una giovane donna affetta da lesioni multiple da Bacteroides melaninogenicus, discutendone le modalità di diagnosi e il trattamento chirurgico.
Riassunto in inglese	Brain abscess is a frequent central nervous system disease. It is more frequently diagnosed in young male patients despite it may be encountered in every decade. Open cranio-cerebral wounds, bacterial endocarditís and pulmonary infections are the main risk factors. AIDS bas been recently reported to be one of the main pathological conditions assocíated with brain abscess. Etiological agents can be both aerobi (staphilococcus, streptococcus, proteus) and anaerobi (bacteroides, pseudomonas). Etiological agents are undetermined in 10-37% of cases. Multiple brain abscesses are usually due to hematogenous dissemìnation. We report the case of a young female patient affected by multiple lesions due to Bacteroides Melaninogenicus, discussing both diagnostic modalities and surgical treatment.
Parole chiave	Ascesso cerebrale, Tomografia assiale computerizzata, Stereotassi, Bacteroides melaninogenicus, Brain abscess, Computed tomography, Stereotaxy, Bacteroides Melaninogenicus
Autori	Bahman Ashraf Noubari, Franco Ammannati, Alessandro Vagaggini, Furio Mariotti, Lorenzo Paoli, Pasquale Mennonna, Fabio Barone°, Silvio Ambu*, Paola Corsi*

• Contributo della ratio disto-prossimale nella diagnosi di sindrome del tunnel carpale in fase iniziale

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 397-402, 2000
Titolo	Contributo della ratio disto-prossimale nella diagnosi di sindrome del tunnel carpale in fase iniziale
Titolo in inglese	Disto-proximal ratio: reliability and contribution to the diagnosis of mild carpal tunnel syndrome
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia, Ospedale Santa Chiara, Trento
Riassunto	In questo studio abbiamo valutato l'impatto nella pratica neurofisiologica clinica del calcolo della Ratio Disto-Prossimale (RDP) del nervo mediano, una metodica recentemente proposta per la diagnosi di Sindrome del Tunnel Carpale (STC) in fase iniziale; tale tecnica si basa sul rapporto tra le velocità di conduzione sensitive ortodromiche misurate rispettivamente nei segmenti terzo dito-palmo e palmo-polso. In uno studio preliminare di riproducibilità test-retest sono state valutate trenta mani di volontari sani, in ogni mano il test è stato effettuato quattro volte sia secondo la metodica originale sia in altri tre settings lievemente modificati; su un totale di 120 tests 35 hanno mostrato una RDP alterata indipendentemente dai diversi settings. Tale risultato suggerisce che, anche in condizioni controllate, questa metodica può essere gravata da falsi positivi. Secondariamente abbiamo analizzato la percentuale di RDP alterate in tre gruppi di soggetti afferiti al nostro laboratorio per sospetta STC; in 48 mani con diagnosi finale di STC di grado minimo secondo la classificazione di Padua et al. (1997) e con sintomatologia tipica la percentuale scendeva dal 100% al 97% e al 76% in relazione rispettivamente alla presenza di tre, due, o uno solo di altri tests comparativi/segmentari alterati. In 16 mani con sintomi tipici ma con studio neurofisiologico (SN) completamente negativo abbiamo trovato una percentuale del 70%; in 19 mani con sintomi non tipici e SN negativo la percentuale era del 54%. In base ai nostri dati la RDP è da considerarsi una metodica utile e sensibile; la sua specificità è direttamente proporzionale alla compresenza di altre evidenze elettrofisiologiche suggestive di STC ed in particolare può risultare aumentata se si considera come valore cut-off aggiuntivo il riscontro di una velocità di conduzione sensitiva palmo-polso inferiore a 48 m/sec. In conclusione riteniamo utile, ai fini della diagnosi elettrofisiologica di STC di grado minimo, la presenza simultanea di almeno 2-3 tests comparativi-segmentari alterati, mentre una RDP alterata come unico dato patologico dovrebbe essere interpretata con cautela.
Riassunto in inglese	Assessment of the median nerve Disto Proximal Ratio (DPR) is a recently proposed technique for the electrodiagnosis of mild Carpal Tunnel Syndrome (CTS). This method estimates the ratio of orthodromic sensory conduction velocities between a distal segment (third digit to palm) and a proximal segment (palm to wrist). In normals this ratio should be physiologically less than one while it could reverse when a focal slowing of conduction at the wrist occurs. We evaluated the impact of this method in the assessment of suspected CTS. First a test-retest reproducibility study was carried out in 30 hands of healthy volunteers; in each hand the test was performed four times either strictly according to the originally described method or in other three minimally different settings; over 120 trials obtained 35 showed an altered DPR, unrespectively to the different settings. This suggests that false positive results may be relevant even in controlled conditions. Secondarily we examinated the percentage of altered DPR test in three groups of subjects referred for suspected CTS. In 48 hands diagnosed as "minimal CTS", according to the classification of Padua et al. (1997), all with typical symptoms, the percentage ranged from 100% to 97% to 76 % if three or two or just one other segmental/comparative tests (SCT) were altered respectively. In 16 hands with typical symptoms but negative SCT we found 70% of altered DPR; in 19 hands with non-typical symptoms and negative SCT the percentage was 54%. Thus in our experience DPR should be regarded as a valuable and probably very sensitive test; its specificity is proportionally related to increasing evidence of other neurophysiological findings suggestive of CTS; assuming an absolute sensory conduction velocity from palm to wrist less than 48 m/sec as an extra cut-off value would probably increase its specificity. DPR as the only altered test should be considered cautiously. We suggest the presence of at least two or three altered SCT to support the diagnosis of mild CTS.
Parole chiave	Sindrome del Tunnel Carpale, Elettroneurografia, Test comparativi e segmentari, Variabilità test-retest, Sensibilità e specificità diagnostica, Carpal Tunnel Syndrome, Electroneurography, Segmental and comparative tests, Test retest
Autori	Alberto Morini, Laura Viola, Manuela Buganza, Rossella Mattedi, Daniele Orrico

• Crisi epilettiche per iperglicemia non chetoacidosica nell'anziano

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 361-365, 2000
Titolo	Crisi epilettiche per iperglicemia non chetoacidosica nell'anziano
Titolo in inglese	Epileptic seizure and non ketotic hyperglycemia in the elderly
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, Ospedale "F. Ferrari", Casarano (Lecce)
Riassunto	Crisi epilettiche focali si manifestano in molte malattie neurologiche, nel contesto sia di affezioni già conosciute che come sintomo di esordio di nuove entità, soprattutto lesioni cerebrali. Crisi epilettiche focali occorrono in squilibri metabolici come gli stati di iperglicemia non chetoacidosica con o senza iperosmolarità. Raramente in tali pazienti, soprattutto anziani, possono verificarsi crisi riflesse o indotte da una postura. Viene presentato un caso di crisi focali dell'anziano, talora indotte da una postura, correlate a iperglicemia non chetoacidosica.
Riassunto in inglese	Focal seizures appear in many neurologic conditions as in the setting of a known ongoing neurological process or mark the onset of a new problem, frequently an underlying structural lesion. Spontaneous focal seizures happen in metabolic disorders such as nonketotic hyperglycemia with or without hyperosmolarity. Seldom in these patients, mainly elderly, reflex or posture-induced epilepsy may occur. We report a case of an elderly patient with focal seizures, sometimes posture-induced, associated with a state of non ketotic hyperglycemia.
Parole chiave	Crisi epilettiche focali, Squilibri metabolici, Iperglicemia non chetoacidosica, Focal seizures, metabolic disorders; non ketotic hyperglycemia
Autori	Massimo Marra, Giulio Coppola, Francesca Coppola

• Critical Illness Polyneuropathy: patologia di frequente riscontro in un reparto di neuroriabilitazione per pazienti critici

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 371-374, 2000
Titolo	Critical Illness Polyneuropathy: patologia di frequente riscontro in un reparto di neuroriabilitazione per pazienti critici
Titolo in inglese	Critical Illness Polyneuropathy: cases from a Neurorehabilitation Unit
Osp. / Clinica	Reparto di Neuroriabilitazione e Terapia Intensiva, Casa di Cura Villa Verde, Lecce
Riassunto	Viene riferito su sette pazienti, provenienti tutti da Reparti di Rianimazione dove erano stati ricoverati per svariate cause che avevano provocato uno stato di coma, nessuna delle quali riferibile a patologie neurologiche, i quali presentavano una grave polineuropatia assonale. Tale processo morboso, di sempre più frequente osservazione è stato chiamato "Critical Illness Polyneuropathy" ed ha una prognosi quoad valetudinem molto severa, anche nella esperienza degli Autori. Dei loro casi solo uno presentò un discreto recupero. Quattro poterono migliorare solo le condizioni motorie degli arti superiori e due non ottennero alcun miglioramento.
Riassunto in inglese	A report on the two years observation (1998-2000) in a Neurorehabilitation and Intensive Therapy Unit of seven consecutive patients presenting a very severe flaccid tetraparesis appeared in all after a long hospitalization in intensive care department, is referred. In all the neurography and EMG showed a severe axonal polyneuropathy with the carachteristic od the critical illnesss polyneuropathy. In a case also the diaphram and the accessory muscles of the respiration were affected. No other possible etiological causes of neuropathy was present. The outcome was satisfactory only in a patient. Four patients improved partially and referring to the arms not of the legs. In two patients neither recovery was possible.
Parole chiave	Critical Illness Polyneuropathy, Reparti di Rianimazione, Neuroriabilitazione, Critical Illness Polyneuropathy, Intensive care unit, Neurorehabilitation
Autori	Fabio Falco, Franco Massari, Antonio Cannoletta, Pasquale Verrienti

• Degenerazione cortico-basale: 7 possibili casi clinici e variabilità clinico-strumentale

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 000-000, 2000
Titolo	Degenerazione cortico-basale: 7 possibili casi clinici e variabilità clinico-strumentale
Titolo in inglese	Cortico-basal degeneration: consideration upon seven possible clinical cases
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia e Servizio di Radiologia, Arzignano (VI) * Divisione di Geriatria , Valdagno (VI) * Divisione di Neurologia, Castelfranco Veneto (TV)
Riassunto	Presentiamo 7 casi di sospetta degenerazione cortico-basale (DCB) senza nessun riscontro autoptico osservati dal 1993 al 1999. Abbiamo correlato il quadro clinico, al momento della diagnosi, con i dati strumentali per cercare quali segni clinici e quali esami meglio si prestano a porre il sospetto di DCB. Al momento della diagnosi i disturbi aprassici di un arto superiore e la demenza sono comuni a tutti i pazienti, la distonia parkinsoniana a 6 su 7. L'aprassia è probabilmente il primo disturbo, che compare. La demenza sempre presente non viene valutata. Un paziente presentava solo aprassia e mioclono riflesso distale dello stesso arto. Lo studio con PET o SPECT con asimmetria di metabolismo o flusso fronto-parietale è l'indagine che indirizza maggiormente (7 su7), mentre l'atrofia asimmetrica nelle stesse aree con studio TAC o RM è presente in 6, ma non viene per lo più segnalata. Questa malattia, che appare sottodiagnosticata nelle fasi precoci e viene scambiata per malattia di Parkinson, può essere sospettata da una osservazione clinica con l'uso della neuroimmagine, sia per evitare trattamenti inutili che per fornire casi per tentativi terapeutici e riscontri diagnostici.
Riassunto in inglese	We report on 7 patients with possible corticobasal degenaration (CBD) referred to our Unit from 1993 thoughout 1999. In order to determine which are the most sensitive investigations for the diagnosis of CBD, we retrospectively correlated clinical data at presentation with subsequent clinical and neuroimaging data. At the time of diagnosis upper limb apraxia and dementia were found in all patients and parkinsonian dystonia in 6 out of 7 patients. Limb apraxia is probobly the first sign. Dementia is always present but is underdiagnosed. One patient had only apraxia and distal reflex myoclonus. PET and SPECT studies showed asymmetrical blood flow or metabolism in frontoparietal areas in all patients; CT and MRI showed asymmetric atrophic changes in frontoparietal areas in 6 out of 7 patients but such changes were undereported. CBD, at early stages, is frequently underdiagnosed and misdiagnosed for Parkinson disease. However, early CBD diagnosis is probably possible by careful clinical evaluation and neuroimaging; early CBD would prevent unnecessary treatments and allow trials with new therapeutics and pathological follow up.
Parole chiave	aprassia, distonia parkinsoniana, atrofia fronto-parietale asimmetrica, apraxia, parkinsonian dystonia, asymmetric frontoparietal atrophic changes
Autori	Federico Morello, Gianni Moro, Fabio Armellini, Giovannina Cagnin, Giuseppe Loro, Attilio Franciosi

• Diagnosi neurofisiologica e liquorale nelle multiradiculopatie da carcinomatosi meningea

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 381-385, 2000
Titolo	Diagnosi neurofisiologica e liquorale nelle multiradiculopatie da carcinomatosi meningea
Titolo in inglese	Meningeal carcinomatosis with multiple radiculopathies: neurophysiological diagnosis and cerebrospinal fluid examination
Osp. / Clinica	Divisione Neurologica, * Divisione di Oncologia Medica e ** Servizio di Anatomia Patologica, Legnago, Verona
Riassunto	La carcinomatosi meningea è una complicanza neurologica relativamente comune e severa delle neoplasie sistemiche. I principali strumenti diagnostici sono: l'esame del liquor, la RMN con mezzo di contrasto e l'elettromiografia (EMG). Descriviamo i casi di due pazienti neoplastici la cui diagnosi precoce di carcinomatosi meningea ha condotto ad una tempestiva terapia. La prima paziente, di 52 anni, è affetta da carcinoma bilaterale della mammella con metastasi ossee lombari. A causa della comparsa di difficoltà nell'equilibrio e parestesie agli arti inferiori ha eseguito una EMG che ha rilevato una sofferenza neurogena pregangliare bilaterale delle radici L4-L5-S1. L'esame neurologico mostrava un'atassia sensitiva degli arti inferiori. L'esame del liquor ha dimostrato la presenza di cellule neoplastiche confermando la diagnosi di carcinomatosi meningea. Dopo 9 cicli di terapia intratecale con metotrexate l'atassia è migliorata e l'ultimo esame del liquor è risultato negativo. La seconda paziente, di 55 anni, è affetta da carcinoma della mammella sinistra con carcinosi peritoneale, metastasi epatiche e metastasi ossee lombari. Per la comparsa di una lombosciatalgia L4-L5 a destra, ha eseguito una EMG che ha dimostrato anche in questo caso una sofferenza neurogena pregangliare bilaterale delle ultime radici del plesso lombare, nettamente più evidenti a destra. L'esame del liquor è risultato positivo per cellule neoplastiche. Dopo 8 cicli di terapia endorachide con metotrexate e taxolo, la paziente ha accusato un aggravamento del deficit stenico L5 a destra, con successiva negativizzazione del reperto liquorale. La carcinomatosi meningea ha una frequenza tra 1-5% delle pazienti con carcinoma della mammella. La sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 3-7 mesi. Una diagnosi precoce e un trattamento aggressivo delle complicanze neurologiche sono importanti fattori di prognosi, permettendo di prolungare notevolmente la sopravvivenza.
Riassunto in inglese	Meningeal carcinomatosis is a severe and relatively common neurologic complication of systemic neoplasms. The main diagnostic tools are cerebrospinal fluid examination, contrast enhanced MRI and electromyography (EMG). We report the cases of 2 cancer patients in early diagnosis of meningeal carcinomatosis led to successive effective therapy. Both patients had breast cancer with lumbar spine metastases. The first patient began to suffer from lower limb paresthesias, unsteadiness and unstable gait. EMG disclosed bilateral involvement of L4-L5-S1 roots and corresponding paraspinal muscles suggestive of preganglionic damage. Cerebrospinal fluid examination showed the presence of neoplastic cells, confirming the diagnosis of meningeal carcinomatosis. The second patient suffered from low back pain with lumbosacral radiation. EMG revealed preganglionic damage of L4-L5-S1 roots and cerebrospinal fluid examination showed neoplastic cells. Both patients underwent 9 cycles of intrathecal chemotherapy with relative improvement of their symptoms. Meningeal carcinomatosis occurs in 1%-5% of patients with breast cancer. The median survival ranges from 3 to 7 months. Early diagnosis and aggressive treatment of neurological involvement are important prognosis factors, leading to effective therapy and prolonged survival.
Parole chiave	Carcinoma della mammella, Carcinomatosi meningea, Radicolopatia, Breast cancer, Meningeal carcinomatosis, Root involvement
Autori	Raffaele Del Colle, Michelangelo Turazzini, Renzo Bassi, Gloria Gioga*, Francesca Adami*, Maurizio Silvestri, Maurizio Pea**

• Discordanti condizioni cliniche e neuroradiologiche nell'outcome chirurgico dei pazienti affetti da malformazione di Chiari 1 tipo A. Case report e review della letteratura

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 421-425, 2000
Titolo	Discordanti condizioni cliniche e neuroradiologiche nell'outcome chirurgico dei pazienti affetti da malformazione di Chiari 1 tipo A. Case report e review della letteratura
Titolo in inglese	Conflicting clinical and neuroradiological states in surgical outcome of patients with Chiari I type A malformation. Case report and literature review
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurochirurgia e di Neuroradiologia*, Ospedale Loreto Mare, ASL Napoli 1
Riassunto	Gli autori presentano un caso di malformazione di Chiari I tipo A, osservato presso la U.O. di Neurochirurgia nel 1996. La paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico di decompressione cranio-cervicale con apertura cisternale e plastica durale, ottenendo il ripristino di una buona dinamica liquorale. Tuttavia la paziente ha continuato a presentare una notevole sintomatologia algica e disestesica che si è ridotta solo dopo alcuni anni dopo l'intervento. Rivisitando analoghe esperienze in letteratura, gli autori elaborano una ipotesi che spieghi la non rara persistenza di disturbi della sensibilità malgrado il ripristino di una buona dinamica liquorale.
Riassunto in inglese	The authors present a malformation Chiari I type A case observed in 1996. The patient was undergone to cranio-cervical decompression with cisternal opening and dural plasty. This surgical procedure warranted a good liquoral dynamic, nevertheless the patient keeps on having remarkable painful and dysesthetic symptoms three years after surgery. The authors detect similar experience in literature and draw up an hypothesis to explain the frequent persistance of sensibility troubles despite a satisfactory surgical treatment.
Parole chiave	Malformazione di Chiari I tipo A, Decompressione cranio-cervicale con plastica durale, Sistema di controllo della nocicezione, Chiari I type A malformation, Cranio-cervical decompression with dural plasty, Nociceptive "gate control" center
Autori	Stefano Simpatico, Giovanna Cantatore, Gennaro Taglialatela, Giuseppe Fucci*, Ida Monti*

• Due casi di distrofia miotonica di difficile inquadramento genetico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 247-249, 2000
Titolo	Due casi di distrofia miotonica di difficile inquadramento genetico
Titolo in inglese	Two cases of Myotonic Dystrophy of uncertain genetic classification
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia e Neurofisiopatologia, Azienda Sanitaria Locale Roma D Ospedale G.B. Grassi, Roma Ostia
Riassunto	Presentiamo due casi di distrofia miotonica ben definita clinicamente. Uno dei due pazienti (maschio, 27 anni) era inoltre affetto da epilessia parziale complessa. L'altro paziente era maschio, 40 anni. In entrambi i pazienti lo studio EMG confermava la diagnosi, ma lo studio genetico non evidenziava la tipica espansione della tripletta CTG nel cromosoma 19. Altre forme di distrofia miotonica (PROMM, PDM) sono mappabili nel cromosoma 3; altre forme non appaiono legate a nessuno dei due siti cromosomici. Si discute la possibile attribuzione dei nostri pazienti ad una delle forme descritte.
Riassunto in inglese	We present two cases of clinically well defined myotonic dystrophy. One of the two patients (male, 27 years old) was also affected by partial complex epilepsy. The other patient was male, 40 years old. In both patients EMG studies were consistent with the diagnosis, but genetic studies reveales no typical CTG triplet expansion in chromosome 19. Other form of myotonic dystrophies (PROMM, PDM) linked in chromosome 3; other forms are not linked to either chromosomal site. We discuss the possible attribution of our patients at one of the previous forms.
Parole chiave	Distrofia miotonica, Genetica, Epilessia Parziale Complessa, Myotonic Dystrophy, Genetics, Partial Complex Epilepsy
Autori	Giovanni Pauletti, Francesca Muzzi, Lorenzo Sinibaldi, Andrea Gentile, Giovanni Mancini, Luigi Sinibaldi

• Emorragia intracranica spontanea in corso di trattamento con anticoagulanti orali. Una patologia in aumento

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 469-474, 2000
Titolo	Emorragia intracranica spontanea in corso di trattamento con anticoagulanti orali. Una patologia in aumento
Titolo in inglese	Spontaneous intracranial hemorrhage in patients submitted to oral coagulants
Osp. / Clinica	* Specializzanda presso l'Istituto di Clinica Neurologica - Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma ** Unità Operativa di Neurochirurgia - A.O. "V.Fazzi" - Lecce
Riassunto	Vengono riportati i dati riguardanti 12 pazienti osservati nella Divisione neurochirurgica dell'Ospedale "V. Fazzi" di Lecce durante il periodo che va dal marzo l998 al marzo 2000, tutti da tempo sottoposti a trattamento anticoagulante orale per malattie cardiache o per aver subito in precedenza interventi cardiaci o vascolari. Viene sottolineato l'aumento di questa patologia negli ultimi anni per il più frequente ricorso alla terapia con anticoagulanti orali e viene discussa la varia opportunità a le eventuali regole a cui uniformarsi nell'applicarla.
Riassunto in inglese	Clinical and neuroradiological data of 12 patients affected by spontaneous cerebral hemorrhage admitted to the neurosurgery Unit of the City hospital "V. Fazzi" of Lecce, a town of the Southern Italy in the period march l998 to march 2000, are presented. All were submitted to a chronica care with oral anticoagulants for cardiac diseases or for precedent cardiac or vascular surgery. It is emphasized the increase of this pathology in the last years because the most frequent recurrence to the anticoagulant therapy, and discussed the opportuneness and the modalities of this treatment.
Parole chiave	Emorragia cerebrale spontanea, Anticoagulanti orali, Spontaneous cerebral hemorrhages, Oral anticoagulants
Autori	Chiara Punzi*, Francesco Punzi, Pier Luigi Cantisani, Antonio Montinaro

• Encefalomielite paraneoplastica con neoplasia polmonare: presentazione di un caso atipico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 475-479, 2000
Titolo	Encefalomielite paraneoplastica con neoplasia polmonare: presentazione di un caso atipico
Titolo in inglese
Osp. / Clinica	* Specializzanda presso l'Istituto di Clinica Neurologica - Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma ** Unità Operativa di Neurochirurgia - A.O. "V.Fazzi" - Lecce
Riassunto	Viene presentato il caso di un uomo di 58 anni, ricoverato in ospedale per una cefalea persistente non associata ad alcuna sintomatologia neurologica, nel quale, solo dopo molti mesi e in seguito a un nuovo ricovero per uno stato confusionale con disturbi del linguaggio e dispnea marcata fu possibile diagnosticare un tumore del polmone e, successivamente, ottenere una positività di ricerca di anticorpi anti-Hu permettendo la diagnosi di encefalomielite paraneoplastica. Il paziente è deceduto alcuni mesi dopo con una sintomatologia costituita da disturbi centrali della vista, tetraparesi e stato di coma.
Riassunto in inglese	A clinical case of a a man 58 y.o. admitted in the Hospital with a persistent headache without neurological or neuroradiological signs, in whom, only after many months during a new hospitalization for a confusional state associated to dysphasia and dyspnea, it was possible to diagnostucate a neoplastic lesion of the lungs, and, successively, the finding of antibodies anti-Hu in the serum and in the c.s.f.. The fatal outcome occirred after some months with severe disturbances of the vision, tetraparesis and coma. In the last months MRI show only a progressive enlargement of ventricular system of atrophic type.
Parole chiave	Encefalite paraneoplastica, Anticorpi anti Hu, Tumori del polmone, Paraneoplastic encephalitis, Antibodies anti Hu, Tumors of the lungs
Autori	Chiara Punzi*, Francesco Punzi, Pier Luigi Cantisani, Antonio Montinaro

• Gliomi intrinseci del tronco: fattori prognostici e possibili trattamenti

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 205-214, 2000
Titolo	Gliomi intrinseci del tronco: fattori prognostici e possibili trattamenti
Titolo in inglese	Diffuse intrinsic pontine gliomas: prognostic factors and possible treatments
Osp. / Clinica	Neurochirurgia e ° Neuroradiologia A.O. Policlinico-Consorziale, Bari * Divisione di Neurochirurgia A.O. "SS. Annunziata", Taranto
Riassunto	I gliomi intrinseci tronco-encefalici (BSG), sono un gruppo eterogeneo di tumori, rappresentano circa il 10-20% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale ed il 30% dei tumori di fossa cranica posteriore che si sviluppano durante l'infanzia. I BSG si sviluppano più comunemente tra i 6 e gli 8 anni di età. Negli adulti i BSG sono meno frequenti, rappresentando all'incira il 2% di tutti i tumori cerebrali. Lo scopo di questo lavoro è di valutare il peso dei differenti fattori prognostici e della terapia alla luce delle possibili strategie terapeutiche. Nel periodo 1993-1996 sono giunti alla nostra osservazione 4 pazienti affetti da BSG, 3 bambini ed un adulto. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad accertamenti TC e RMN e la diagnosi è stata confermata istologicamente in tre casi. Il quarto caso ha rifiutato la biopsia stereotassica. Sebbene la radio e la chemioterapia rappresentino una via alternativa di trattamento dei gliomi pontini intrinseci diffusi, la loro prognosi rimane fatale.
Riassunto in inglese	Intrinsic brainstem gliomas (BSG) are an heterogeneous group of tumours, 10 to 20% of all central nervous system tumours and 30% of posterior fossa tumours during the infancy. BSG occur most commonly between the age of 6 and 8 years. In adult BSG are less frequent and represent about 2% of all brain tumours. Aim of this work is the estimate of value of different prognostic factors in determining prognosis and therapy in the light of possible treatment strategies. Radiological examination were obtained in all patients with CT scan and MRI and histological diagnosis was confirmed for 3 of them by surgery. The 4th case refused a stereotactic biopsy. In spite of radiotherapy and chemotherapy their prognosis remain fatal.
Parole chiave	Gliomi del tronco, Fattori prognostici, Terapia radiante, Chemioterapia, Brainstem gliomas, Prognostic factors, Radiation therapy, Chemotherapy
Autori	Gaetano Rizzi, Enrico Pierangeli*, Carlo Pizzoni, Giacomo Vailati, Cosma Felice Andreula°

• Guarigione di ulcera plantare neurogena mediante impianto di stimolatore midollare epidurale in paziente con esiti di trauma del cono-cauda

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 465-468, 2000
Titolo	Guarigione di ulcera plantare neurogena mediante impianto di stimolatore midollare epidurale in paziente con esiti di trauma del cono-cauda
Titolo in inglese	Recovery of neurogenic plantar ulcer by means of the implantation of an epidural spinal cord stimulator
Osp. / Clinica	U.O di Neurochirurgia, 1° Servizio di Anestesia e Rianimazione* Ospedale Civico, A.R.N.A.S. Ospedali Civico Ascoli Di Cristina Palermo
Riassunto	Sono noti gli effetti favorevoli della stimolazione midollare epidurale nel trattamento di pazienti affetti da disturbi della circolazione arteriosa degli arti inferiori. Riportiamo la nostra esperienza positiva della guarigione di un'ulcera plantare, insorta in un paziente di 28 anni alcuni mesi dopo un trauma vertebrale lombare con lesione del cono-cauda. L'ulcera plantare era stata trattata, sia con terapia medica sia con ripetuti interventi di chirurgia plastica, ma senza che, anche dopo un iniziale miglioramento, avvenisse la guarigione stabile della piaga dopo che il paziente riprendeva la sua normale attività lavorativa. L'applicazione di uno stimolatore epidurale midollare, a livello di D12-L1, è stata seguita da guarigione dell'ulcera plantare, senza recidiva, nonostante la ripresa della normale deambulazione e attività lavorativa. Il follow-up è di 6 mesi.
Riassunto in inglese	The good results of epidural spinal cord stimulation in patients with artheriopatic lower limb disease are well known. We report our experience of the healing of a plantar ulceration in a 28 years old patient affected by cono-caudal lesion after lumbar vertebral trauma. The plantar ulceration has been treated for many years with medical and surgical therapy without obtaining stable healing after the patient returned to daily working. The treatment with epidural spinal cord stimulator at the level of D12-L1 determined the healing of the plantar wound, without relapse, also after returning to normal walking and daily working. The follow-up period was of 6 month.
Parole chiave	Stimolazione midollare epidurale, Ulcera plantare neurogena, Sindrome cono-cauda, Epidural cord stimolation, Neurogenic plantar ulceration, Cono-cauda syndrome
Autori	Vincenzo Scaglione, Antonino Odierna-Contino, Sebastiano Adamo*, Gaetano Mangione

• Il monitoraggio della pressione intracranica nel trattamento medico e chirurgico dei gravi traumatismi cranici: ritorno alla decompressione osteo-durale

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 21-32, 2000
Titolo	Il monitoraggio della pressione intracranica nel trattamento medico e chirurgico dei gravi traumatismi cranici: ritorno alla decompressione osteo-durale
Titolo in inglese	ICP monitoring for medical and surgical therapy in severe head injuries. The return of osteo-dural decompression
Osp. / Clinica	Department of Neurosurgery, Azienda Ospedaliera "Umberto I", Ancona, Italy * Department of Anaesthesiology, Ospedale "Salesi", Ancona, Italy
Riassunto	Premesse: Il monitoraggio di pressione endocranica è il metodo di scelta per scegliere il tipo di terapia, medica o chirurgica, nei gravi traumi cranici. La procedura della decompressione cerebrale nella ipertensione endocranica traumatica è stata recentemente ripresa in considerazione. Metodo: Gli autori studiano un gruppo di 148 pazienti in coma per grave trauma cranico (48 punti della scala di Glasgow). Sette di essi presentavano una TAC negativa mentre i rimanenti mostravano lesioni cerebrali traumatiche di vario tipo. Tutti i pazienti venivano sottoposti a trattamento rianimatorio, sedativo, osmotico a scopo profilattico; fin dalle prime ore in tutti i casi la pressione intracranica veniva monitorizzata con metodo Camino (Camino V420, Camino Laboratories, San Diego, Ca 92121, USA). Risultati: Dei 7 casi con TAC negativa, la pressione intracranica era elevata in 2, ma l'intervento fu necessario solo in un caso. Dei 141 casi con lesioni cerebrali identificate alla TAC, 68 non mostrarono ipertensione endocranica, 16 presentarono ipertensione sensibile alla terapia medica, e 57 presentarono ipertensione refrattaria al trattamento medico e furono sottoposti ad intervento di decompressione osteodurale con normalizzazione dei valori in 46 casi. Mentre nei primi due gruppi la sopravvivenza era superiore al 73%, nel terzo gruppo, presumibilmente con lesioni più severe e diffuse, essa era del 44%.
Riassunto in inglese	Background: Intracranial pressure monitoring is the method of choise to select medical or surgical therapy in severe head injuries. The procedure of cerebral decompression in traumatic intracranial hypertension has been recently revivved. Methods: The Authors studied a group of 148 patients in coma for severe cranial trauma (48 points of the Glasgow Coma Scale). Seven of them presented with a negative brain CT (Computerized Tomography), while the remaining 141 showed traumatic brain lesions of various kind. All patients underwent standard resuscitation and sedative treatments as well as osmotherapy at prophylactic doses: since the very first hours in all cases intracranial pressure was monitored with Camino intraparenchymal device (Camino V 420, Camino Laboratories, San Diego, CA 92121, USA). Results: Of the 7 cases with negative CT, intracranial pressure was high in 2 cases, with osteo-dural decompression being necessary in only 1 case. Of the 141 cases with brain lesions identified with CT, 68 did not show intracranial hypertension, 16 had intracranial hypertension reacting to medical therapy, and 57 presented with intracranial hypertension resistant to medical therapy and underwent decompressing procedure with normalization of values in 46 cases. Whereas in the first two groups survival was higher than 73%, in the third group, presumably with more severe and widespread lesions, it was 44%. Conclusions: Intracranial pressure monitoring is the method of choise prior to perform surgery in patients affected from severe head injuries. On the other hand, we believe that operations decided on the sole basis of CT morphological changes should never be performed. In our opinion, the osteo-dural cerebral decompression procedure sec. Bonnal et al. (2), which is technically very simple, is a method to be reconsidered for the treatment of traumatic intracranial hypertension.
Parole chiave	Intracranial pressure, Head injury, Decompressive craniotomy, Pressione intracranica, Trauma cranico, Craniotomia decompressiva
Autori	Giuseppe Caruselli, Marco Caruselli*, Carlo C. Occhipinti, Massimo Bernardini

• Infarto talamico paramediano bilaterale: presentazione di un caso clinico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 347-351, 2000
Titolo	Infarto talamico paramediano bilaterale: presentazione di un caso clinico
Titolo in inglese	Bilateral paramedian thalamic infarct: a case report
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia Presidio Ospedaliero Barletta * Dipartimento di Scienze Neurologiche e Psichiatriche, Università di Bari
Riassunto	Viene riferito il caso di una donna diabetica di 45 anni senza precedenti anamestici significativi che aveva presentato un mattino al risveglio una improvvisa perdita di coscienza. All'atto del ricovero in ospedale presentava un coma di grado 1 mentre l'esame neurologico permetteva il rilievo solo di una deviazione dello sguardo verso sinistra. Un esame TAC mostrò aree di ipodensità in sede talamica bilateralmente con aspetti di lesioni ischemiche. Tale diagnosi fu confermata con RMN e Angio RM. L'EEC mostrava onde lente bilaterali. Cessato lo stato di coma la paziente presentò un'intensa ipersonnia (dormiva fino a 20 ore al giorno). Nel follow-up fu studiata sia dal punto di vista sonnografico che neuropsicologico.
Riassunto in inglese	A case of sudden loss of the consciousness in a diabetic 45 y.o. woman, without significative anamnestic elements is referred. In the hospital she presented a state of slight coma with left deviation of the gaze and no other neurologic signs. The cerebral TC showed bilateral thalamic hypodense areas with the aspect of ischemic lesion. MRI and Angio MR confirmed this interpretation. The EEG showed bilateral slow waves. After some days there was only a severe hypersomnia (she sleeped 20 hours e.d.). The patient was controlled in the follow-up with electrophysiologic study of her sleepiness and increase of sleep's latence and fragmentation with REM reduction; Epworth scale indicate a mean deficit. The neuropsychological testing revealed a cognitive compromission of mean degree, with disturbances of the memory, the attention and of the calculation.
Parole chiave	Infarto talamico, Sonnografia, Thalamic infarct, Neuropsychological testing, Study of the sleep
Autori	Vincenzo Montesanti, Vittorio Sciruicchio, Pietro Montesanti, Paolo Tota, Luciano Tramacere, Mariangela Lopez*

• Iter diagnostico per la sindrome del tunnel carpale nell'area senese

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 391-396, 2000
Titolo	Iter diagnostico per la sindrome del tunnel carpale nell'area senese
Titolo in inglese	Diagnostic pathway in carpal tunnel syndrome
Osp. / Clinica	Serv. di EMG, ASL 7 Siena, * Istituto di Malattie Nervose e Mentali dell'Università di Siena
Riassunto	Al fine di valutare quale fosse l'iter seguito dai medici nel formulare la diagnosi di sindrome del tunnel carpale (STC), è stato inviato un questionario a tutti i 211 medici della "Zona Senese" che avrebbero potuto incontrare un paziente affetto da STC. La percentuale dei "responders" è stata del 71%. La diagnosi di STC era clinica e strumentale per il 98% dei medici, si basava sui soli dati clinici per il 2%. Il 73% dichiarava di richiedere come unico esame strumentale a conferma del sospetto clinico, l'elettromiografia (EMG), il 26% l'EMG più almeno un altro esame (quasi sempre l'ecografia) e solo l'1% basava la propria diagnosi sull'ecografia. La percentuale dei medici che sceglieva come unico esame strumentale l'EMG saliva significativamente all'80%, se si consideravano i medici con un'anzianità di servizio superiore a 10 anni. Questo iter diagnostico non aveva subito modificazioni negli ultimi 4 anni. I medici di famiglia, sopratutto quelli con maggiore anzianità di servizio, dichiaravano che il numero dei pazienti su cui avevano formulato la diagnosi di STC era aumentato negli ultimi anni. Questi risultati confermano l'elevato utilizzo dell'EMG nella diagnostica della STC e rendono molto attendibile il nostro studio epidemiologico sull'incidenza dei nuovi casi diagnosticati di STC nell'Area Senese negli anni 1991-'98.
Riassunto in inglese	In order to evaluate the procedure used by doctors to diagnose carpal tunnel syndrome (CTS), a questionnaire was sent to all 211 doctors in the Siena area. The response was 71%; 98% of doctors based their diagnosis of CTS on clinical criteria and other examinations and 2% based it on clinical criteria alone; 73% only requested electromyography (EMG) to confirm CTS suspected on clinical grounds, 26% requested EMG and at least one other examination (usually ultrasonography) and only 1% based diagnosis on ultrasonography. The percentage of doctors choosing EMG as the only examination rose significantly to 80% when only doctors practising for more than 10 years were considered. This diagnostic procedure had not changed in the last 4 years. Family doctors, especially those with long service, declared that the number of patients diagnosed with CTS had increased in recent years. These results confirm the widespread use of EMG in the diagnosis of CTS and confirm the reliability of our epidemiological study on the incidence of new cases of CTS in the Siena area in the years 1991-98.
Parole chiave	Sindrome del tunnel carpale, Elettromiografia, Diagnosi, Electromyography, Carpal tunnel syndrome, Diagnosis
Autori	Mauro Mondelli, Fabio Giannini*, Benito Vecchierelli, Tatiana Marsilli

• L'aneurisma del setto interatriale quale rara causa di attacchi ischemici

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 343-345, 2000
Titolo	L'aneurisma del setto interatriale quale rara causa di attacchi ischemici
Titolo in inglese	The Aneurysm of the interatrial septum as a rare cause of ischemic attacks
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia Azienda Ospedaliera "V. Fazzi" , Lecce
Riassunto	È noto come l'aneurisma del setto interatriale si riscontri di rado, ma può avere come complicanza una trombo-embolia e quindi anche ischemia cerebrale. La discussione delle cause rare ed insolite di ictus ischemico e degli attacchi ischemici transitori occupa una minima parte della letteratura medica in argomento, ma non è irragionevole esaminare dettagliatamente cause rare se la loro diagnosi porta ad un trattamento iniziale specifico o alla prevenzione delle recidive. Gli Autori riportano la loro esperienza in merito a due pazienti, uno di sesso maschile ed uno di sesso femminile, entrambi di giovane età, che hanno presentato attacchi ischemici transitori in territorio carotideo e nei quali gli accertamenti praticati hanno evidenziato un aneurisma del setto interatriale in assenza di altre fonti emboligene sia cardiache che a carico degli assi carotidei extracranici. Vengono esaminate le caratteristiche cliniche nonché l'approccio diagnostico e terapeutico a tali patologie.
Riassunto in inglese	The aneurysm of interatrial septum is a rare disease, but may be the cause of various complications such as tromboembolism and cerebrd ischemia. In medical literature the discussion about rare causes of ischemic stroke and TIA is very poor; therefore it seems rational to investigate in detail their rare causes led to an early specific treatment or to prevention of recurrences. We report our experience about two young patients, one male and one female, who presented TIA; the neuroradiological investigations pointed out a interatrial septal aneurysm, without any ulterior embolic sources, either from cardiologic or from carotid extracranial diseases. The clinical features with diagnostic and therapeutic approach to these diseases are discussed.
Parole chiave	Aneurisma del setto interatriale, Attacchi ischemici, Tromboembolismi, Interatrial Septum Aneurysm, Ischemic attack, Thromboembolism
Autori	Giovanni Caggia, Pier Luigi Cantisani, Antonio Montinaro

• L'eco-doppler transcranico nello studio delle stenosi emodinamiche dell'arteria vertebrale intracranica e dell'arteria basilare

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 335-341, 2000
Titolo	L'eco-doppler transcranico nello studio delle stenosi emodinamiche dell'arteria vertebrale intracranica e dell'arteria basilare
Titolo in inglese	Transcranic color Doppler for detection of vertebro-basilar pathology
Osp. / Clinica	1 Div. Medicina Generale, Osp. Maggiore - Bologna 2 Div. Neurologica Arcispedale S. Maria Nuova - Reggio Emilia 3 Div. Medicina Interna Osp. S. Maria Annunziata - Firenze 4 Div. Neurologia Osp. Madonna del Soccorso - S. Benedetto del Tronto 5 Div. Neur
Riassunto	La stenosi emodinamica dell'arteria vertebrale intracranica e dell'arteria basilare é associata ad un elevato rischio di stroke. L'angiografia tradizionale e l'angioRMN sono attualmente gli standard di riferimento nello studio vertebro-basilare (V-B), però anche l'ecocolor Doppler transcranico (TCCD) si è dimostrato sensibile e specifico nello studio di tale distretto vascolare. Scopo del seguente lavoro è di analizzare il valore degli ultrasuoni (US) nei confronti degli esami neuroradiologici (NR) nel caso di stenosi delle vertebrali intracraniche e della basilare. I criteri US da noi applicati sono stati: a) per la ostruzione della vertebrale intracranica:flusso senza diastole all'origine della vertebrale ed assenza di flusso in corrispondenza del suo tratto intracranico. b) per la stenosi emodinamica della vertebrale intracranica: velocità massima di flusso > 120 cm/sec.a livello della stenosi. c) per la stenosi emodinamica della basilare : velocità massima di flusso > 140 cm /sec. a livello della stenosi. d) per la ostruzione della basilare:flusso senza diastole a livello delle vertebrali ed assenza di flusso a livello della basilare. e) per il furto spontaneo della basilare: flusso alternante spontaneo a tale livello. Su un totale di 39 esami che presentavano tali caratteristiche le discordanze fra TCCD ed esami NR sono state 7. La nostra esperienza ci permette di affermare che l'esame TCCD in tali pazienti: a) dimostra una forte correlazione con gli esami NR nella valutazione della patologia stenosante V-B. b) permette di impostare rapidamente una terapia medica adeguata. d) è l'esame di prima istanza al fine di selezionare i pazienti da sottoporre ad esami NR ed ad una eventuale terapia fibrinolitica e/o interventistica.
Riassunto in inglese	Intracranial vertebrobasilar (V-B) stenosis is an important cause of ischemic stroke.Transcranial color Doppler (TCCD) seems to be an accurate method for detection of stenosis in V-B circulation. The aim of this study is to assess the value of TCCD versus angiography and angioRMN in detecting V-B stenosis. The TCCD criteria for diagnosis of V-B stenosis have been respectively: a) Haemodinamic stenosis of intracranial vertebral artery:peak systolic velocity>120 cm./sec. b)Intracranial vertebral artery occlusion: high resistence flow in the extracranial vertebral artery and no flow in the intracranial vertebral artery. c) Haemodinamic stenosis of basilar artery:peak systolic velocity>140 cm./sec. d) Occlusion of basilar artery: high resistence flow in the extracranial vertebral arteries and no flow in the basilar artery. e) Basilar steal:spontaneous alternating flow of the basilar artery. We have studied 39 patients (14 woman and 25 men) who presented these TCCD findings. Using the mentioned TCCD criteria the neuroradiological studies were concordant with TCCD diagnosis in 32 patients. In our opinion TCCD is: a) an effective screening test for V-B stenosis. b) very useful to plan a correct medical or surgical therapy. c) the first approach to select patients to evaluate with neuroradiological studies for eventual thrombolytic and/or interventional therapy.
Parole chiave	Arteria basilare, Arteria vertebrale, Ultrasonografia Doppler, Basilar artery, Vertebral artery, Doppler Ultrasonography
Autori	Franco Accorsi1, Giovanni Malferrari2, Giancarlo Landini3, Sandro Sanguigni4, Giampiero Galletti5

• La camptocormia (Bent Spine) in un paziente affetto da Sindrome Parkinsoniana Atipica (possibile atrofia multisistemica del tipo striatonigro)

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 000-000, 2000
Titolo	La camptocormia (Bent Spine) in un paziente affetto da Sindrome Parkinsoniana Atipica (possibile atrofia multisistemica del tipo striatonigro)
Titolo in inglese	Camptocormia (Bent Spine) in a patient affected with Atipical Parkinsonian Syndrome (possible Multiple System Atrophy striatonigral variety)
Osp. / Clinica	U.O. di Neurologia, ASL 12, San Benedetto del Tronto (AP) *U.O. Medicina Nucleare - Centro PET, Az. ULSS 8, Castelfranco Veneto
Riassunto	La Camptocormia ( C ) è caratterizzata da una estrema flessione della colonna toraco-lombare che compare in posizione eretta e sparisce in clinostatismo.Recentemente otto casi di C in soggetti affetti da Morbo di Parkinson Idiopatico sono stati descritti da Djaldetti (1999). Segnaliamiamo un caso di possibile Atrofia Multisistemica del tipo striatonigro che si è complicata,a tre anni dall'esordio,con una tipica C. Il paziente,di anni 65,è stato anche studiato con metodiche di Medicina Nucleare (PET,SPECT).
Riassunto in inglese	Camptocormia ( C ) is charactherized by severe forward flexion of the thoracolumbar spine which increases while walking and disappears in clinostatic posture.Some organic causes for C. have been described: spinal stenosis (1),vertebral infections,treatment with valproic acid and others.Most recently eight cases of C.in patients affected bywith Parkinson's Disease have been studied (3). To our knowledge no cases of C.in atypical parkinsonian syndromes have been signaledreported, being C. very different from the drop-head (4) described in Multiple System Atrophy (MSA).The case of a 65 year-old male,affected with possible MSA is described.A case of a 65 y.o.male,affected by possible MSA ,striatonigral variety,is described.The initial clinical picture wasis characterized by bilateral rigidity and bradiykinesia without tremor.After a short period of time of good L.Dopa response there was a rapid progressive impairement.One year ago a typical C. appeard which reached about 70° in orthostatism.Severe dysphagia and orthostatic hypotension complicated the case. PET and IBZM-SPECT of the brain were performed.
Parole chiave	Camptocormia - Morbo di Parkinson - PET - SPECT, Camptocormia - Parkinson's Disease - PET - SPECT
Autori	L. Curatola, *F. Chierichetti, R. Gobbato, T. Carboni, S. Sanguigni, C. Paci

• La Cochrane Collaboration: Storia, obiettivi ed attività italiane in ambito neurologico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 13-20, 2000
Titolo	La Cochrane Collaboration: Storia, obiettivi ed attività italiane in ambito neurologico
Titolo in inglese	The Cochrane Collaboration: history, objectives and Italian activities in Neurology
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia, Ospedale di Macerata * Clinica Neurologica Università di Ancona
Riassunto	L'articolo illustra le esperienze e le idee di Arcibald Cochrane, figura eminente di epidemiologo, fautore degli studi randomizzati controllati (RCT) quali strumenti di valutazione di efficacia degli interventi sanitari e padre culturale della medicina basata sull'evidenza. Sono descritti i primi tentativi, eseguiti da Chalmers e collaboratori in ambito neonatologico, di trasferire nella pratica clinica i risultati della ricerca attraverso la costituzione di banche dati degli studi, preferibilmente RCT: la "Effective Care in Pregnancy and Childbirth" e la "Effective Care of the Newborn Infant", nonché i primi tentativi di revisione sistematica ad opera degli stessi autori. Si descrive quindi la Cochrane Collaboration illustrandone il modo operativo e la struttura organizzativa. Si elencano le attività di revisione Cochrane in ambito neurologico già operanti e s'indicano referenti e loro recapiti. Si accenna infine al "Possible Cochrane Neurological Network", gruppo "in fieri" che intende raccogliere a livello internazionale i neurologi interessati alle attività Cochrane, stimolarne l'operato promuovendo l'ampliamento a settori non esplorati e diffondendo lo spirito e gli ideali della Collaborazione.
Riassunto in inglese	The article is focussed on the history (i.e. background, birth, development and setting) of the Cochrane Collaboration, an international network named after the physician-epidemiologist Archibald Cochrane. The goals of the Cochrane Collaboration are: -to produce high-quality systematic reviews and, whenever possible, metanalyses of trials of every sort of health care intervention, -to update them, and -to disseminate these reviews electronically both on CD-ROM and via the Internet. The Cochrane Database of Systematic Reviews, based on a series of reviews in different fields of medicine, is the most important product of the Cochrane Collaboration. The organization of such tasks has been developed in response to the necessity of taking more informed decisions about health care. The first to conceptualise such a movement was Archibald Cochrane who highlighted this objective more than thirty years ago. Improving and simplifying the availability of the evidence of efficacy for practical use is supposed to draw away ineffective or harmful forms of care in order to use the limited resource more rationally. Cochrane Centres and Collaborative Review Groups located in many countries carry on the work. Many people, mostly physicians, from different nationalities and specialities are involved in this effort. Both the organizational aspects and the procedure are illustrated and explained. Finally the proposed "Possible Cochrane Neurological Network" is described, as a group "in fieri" which aims to ensure that systematic reviews are extended to all neurological diseases following the Cochrane Collaboration methodology and ideal.
Parole chiave	Studio randomizzato controllato, Revisione sistematica, Medicina basata sull'evidenza, RCT, randomized controlled trial, Sistematic review, Evidence based medicine
Autori	Giorgio Giuliani e Cristina Taus*

• La neurogenetica clinica in ospedale: risultati e problematiche di 3 anni di attività

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 000-000, 2000
Titolo	La neurogenetica clinica in ospedale: risultati e problematiche di 3 anni di attività
Titolo in inglese
Osp. / Clinica	U O di Neurologia, Ospedale di Desio (Milano)
Riassunto	La genetica molecolare ha permesso un notevole sviluppo di conoscenze rispetto alle malattie neurogenetiche, ma ha anche aperto problematiche etiche, sociali e legali. Nell' Ospedale di Desio (Milano), dal gennaio 1997, è stato aperto un ambulatorio dedicato alla Neurogenetica Clinica dell'adulto, con l'obbiettivo di rispondere almeno in parte alle esigenze dei cittadini che si rivolgono alle strutture sanitarie territoriali per quesiti genetici e valutare le possibilità ed i limiti di tale offerta. In 3 anni (gen 97-dic 99) sono stati reclutati 70 pazienti (40 F, 30 M) di età compresa tra 17 e 83 anni. In 49 pazienti sono state effettuate indagini genetiche: in 25 casi solo test per HD, di cui 22 diagnostici (18 positivi, 4 negativi) e 3 predittivi; in 13 casi test multipli, particolarmente alla ricerca di eredoatassie (SCA 1-2-3-6-FA-DRPLA), risultati positivi in un unico caso (SCA1); positivi sono inoltre risultati 2 casi di distrofia miotonica di Steinert, 1 di SMA III, 2 analisi per NF1; una ricerca di gene FRAXA - E è risultata negativa. In 2 casi, l'analisi citogenetica è risultata normale. Sulla base della nostra esperienza, riteniamo che: 1- i test genetici debbano essere strettamente indirizzati da una accurata valutazione clinica e genealogica , anche per evitare inutili costi; 2 - l'indagine genealogica è particolarmente importante nelle eredoatassie; 3 - a nostro parere sono utili spazi dedicati alla neurogenetica clinica negli ospedali periferici sia per allargare la casistica generale delle malattie neurogenetiche che per porre diagnosi precoci ed avviare eventualmente i pazienti presso i Centri di secondo livello adeguati per patologia; 4 - serve comunque un miglioramento delle conoscenze genetiche dei neurologi ospedalieri; 5 - è indispensabile una collaborazione efficace tra Università /Centri di ricerca e strutture ospedaliere territoriali, anche per l'elaborazione di linee guida ed algoritmi diagnostici.
Riassunto in inglese	The improvement of molecular genetic techniques has brought a great increase in the diagnostic potential concerning neurogenetic diseases; however, the media attention on these problems frequently meets with the discrepancy between diagnostic and therapeutic potentialities, as well as with people difficulties in finding an answer for genetic questions on territorial health system. An outpatients' Clinical neurogenetic department for adult subjects was opened in jan 1997 at Desio Hospital (Milano-Italy); since then to dec 1999, 70 patients (30 M, 40 F) , aged between 17 to 83 y were examined. The symptoms included: movement disorders (42.8%), ataxia (18.6%), peripheral neuropathy (4.3%), myopathy and myotony (10%),neurofibromatosis (2.8%), motor neuron disease (1.4%), spastic paraplegia (1.4%), dysmetabolism (1.4%), dementia (5.7%), epilepsy (2.8%); 6 at risk asymptomatic subjects submitted predictive testing for Huntington' disease (HD). 49 patients had genetic tests: 25 only for HD gene, 22 diagnostic (18 positive, 4 negative) and 3 predictive ones; 13 multiple tests , mostly for spinocerebellar ataxia (SCA1-2-3-6, FA, DRPLA) with only 1 positivity (SCA1); 2 positive cases of Steinert myotonic dystrophy, 1 positive of SMA III, 2 positive analysis of NF1; 1 negative research of FRAXA-E gene. In 2 cases , cytogenetic analysis were shown normal chromosomal map. In our opinion: 1 - an accurate neurological and genealogical evaluation must direct genetic testing either for reduce clinical errors end costs; 2- a family history is very important for dominant inherited spinocerebellar ataxias; 3- it's useful to be involved in clinical neurogenetic on territorial hospital both to enlarge a number of studied cases of single pathology and to increase genetic knowledge of neurologists; 4-it is essential an effective collaboration between Research Centres and territorial hospitals particularly to work out guidelines and diagnostic flow-charts.
Parole chiave	Neurogenetica clinica, Ospedale generale, Clinical neurogenetic, General hospital
Autori	M. Giuliana Cislaghi, Giuseppina Calabrese

• La prognosi della sclerosi multipla

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 281-289, 2000
Titolo	La prognosi della sclerosi multipla
Titolo in inglese	The prognosis of multiple sclerosis
Osp. / Clinica	Centro Studi Sclerosi Multipla Azienda Ospedaliera S. Antonio Abate, Gallarate, Università di Milano
Riassunto	In questo studio sono discussi i seguenti aspetti: 1) le misure di outcome, con particolare riguardo ai problemi connessi all'utilizzo delle scale di Kurtzke, 2) la prognosi delle sindromi clinicamente isolate. Diversi studi indicano un ruolo significativo dell'esame di risonanza magnetica nucleare cerebrale nel predire l'outcome (inteso come rischio, severità e decorso della SM). 3) La prognosi della SM definita. A questo proposito le caratteristiche cliniche che meglio descrivono l'evoluzione della malattia sono la frequenza di ricadute, il decorso clinico, la disabilità, la sopravvivenza. Una prognosi favorevole è in genere correlata al sesso femminile, al decorso remittente, al completo recupero dopo la prima ricaduta, al basso valore di EDSS nelle fasi iniziali di malattia, alla presenza di disturbi sensitivi e visivi all'esordio.
Riassunto in inglese	In this study the following topics are discussed: 1) the measures of outcome, particularly the questions concerned with the use of Kurtzke's scales, 2) the prognosis of clinically isolated sindromes. Many studies indicate the role of brain magnetic resonance in predicting the outcome (risk, severity and course of future MS). Estimates of the risk of developing MS after optic neuritis show values between 13% and 36% after 2 years of follow up, between 31% and 40% after 4 years, between 38% and 50% after 5-6 years and between 42% and 49% after 78 years. 3) The prognosis of definite MS. In this connection, the most relevant findings describing the evolution of the disease are relapse rate, clinical course, disability, survival rate. A better prognosis is generally related to female sex, relapsing-remitting course, complete recovery after the first attack, low EDSS in the initial stages of the disease, sensory and visual disturbances at onset.
Parole chiave	Sclerosi Multipla, Decorso, Prognosi, Multiple Sclerosis, Outcome, Prognostic-factors
Autori	Angelo Ghezzi

• La stimolazione midollare epidurale nel trattamento delle sindromi dolorose (esperienza con 36 casi)

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 459-464, 2000
Titolo	La stimolazione midollare epidurale nel trattamento delle sindromi dolorose (esperienza con 36 casi)
Titolo in inglese	Epidural spinal cord stimulation in patients with chronic pain
Osp. / Clinica	U.O. di Neurochirurgia e *Servizio di Anestesiologia e Rianimazione, Ospedale Civico, A.R.N.A.S., Palermo
Riassunto	Dal Febbraio 1998 al dicembre 1999, presso la nostra Azienda, sono stati trattati con stimolatore epidurale midollare completamente impiantabile 36 pazienti affetti da sindromi dolorose croniche datanti da oltre 1 anno. 34 pazienti erano affetti da dolori ad irradiazione ad uno o entrambi gli arti inferiori e 2 da dolori ad irradiazione radicolare intercostale. Le sindromi algiche sono state dovute in 24 pazienti a vasculopatia agli arti inferiori in stadio III o IV di Lerich-Fontaine, in 6 pazienti a failed back surgery, in 2 pazienti ad infezione da herpes zoster e in 4 pazienti da neuropatia diabetica. Prima dell'impianto dello stimolatore epidurale i pazienti hanno praticato, senza successo, terapia farmacologica e trattamenti d'anestesia loco-regionale. Si è proceduto in una prima fase all'impianto dell'elettrodo epidurale collegato ad un generatore d'impulsi esterno, durante la quale si è verificata l'efficacia della stimolazione epidurale. Se questa era in grado di determinare la riduzione della sintomatologia dolorosa di almeno il 50% (VAS) si è provveduto anche all'impianto definitivo del generatore d'impulsi. L'elettrodo è stato posto in 33 pazienti a livello D12-L1 e in 3 pazienti a livello dorsale medio. 36 pazienti hanno avuto impiantato l'elettrodo epidurale collegato allo stimolatore esterno. Di questi soltanto 25 hanno avuto l'impianto anche dello stimolatore definitivo. Il follow-up medio è di 10 mesi. Nei pazienti trattati sono stati valutati la risposta antidolorifica (riduzione media >75 %), il ricorso agli analgesici (riduzione del 75%), il riposo notturno e la ripresa dell'attività lavorativa. La migliore risposta antidolorifica si è ottenuta nei pazienti affetti da dolori neurogeni a genesi periferica (FBSS e arteropatie seguiti da neuropatia intercostale e diabetica).
Riassunto in inglese	Between February 1998 and December 1999 36 patients affected since more than one year by chronic pain syndromes chronic pain syndrome (34 by unilateral or bilateral leg pain and 2 by intercostal pain) were treated in our institution with fully implantable epidural spinal cord stimulator (SCS). The aetiology of pain was in 24 patients of the type arterious vascular lower limb disease (III or IV Lerich-Fontaine stadium), in 6 patients by failed back surgery, in 2 patients by herpes zoster infection and in 4 patient for a diabetic neuropathy. Before the SCS the patients were treated without success with medical therapy and loco-regional anaesthesia. The implant of SCS was realized in two steps. During the first step, in which an epidural electrode was implanted and connected to an external stimulator, the effectiveness of the stimulation was determined. If reduction of more than 50% of pain (VAS) was obtained, also the second step of implantation of a subcutaneous stimulator was accomplished. The first step was realized in 36 patients, Of them only 25 were treated also with definitive internal stimulator. The mean follow-up is 10 months. In the treated patients the response on pain, the use of analgesic drugs, night sleep and return to work were valuated. The best responses were observed in patients affected by neurogenic pain of peripheral origin (FBSS and arterial vascular disease followed by intercostal and diabetic neuropathies).
Parole chiave	Dolore cronico, Stimolatore midollare epidurale, Dolore da arteriopatia degli arti inferiori, Neuropatia diabetica, Chronic pain, Epidural spinal cord stimulator (SCS), Arterious vascular pain of the legs, Diabetic neuropathy
Autori	Antonino Odierna-Contino, Sebastiano Adamo*, Vincenzo Scaglione

• La xantomatosi cerebrotendinea: 11 anni di trattamento con acido chenodesossicolico in 5 pazienti e analisi critica della letteratura

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 291-300, 2000
Titolo	La xantomatosi cerebrotendinea: 11 anni di trattamento con acido chenodesossicolico in 5 pazienti e analisi critica della letteratura
Titolo in inglese	Cerebrotendinous xanthomatosis: 11-year treatment with chenodeoxycholic acid in five patients and review of literature
Osp. / Clinica	Istituto di scienze Neurologiche, U.O. Malattie Neurometaboliche, Università di Siena * Servizio di EMG ASL 7, Siena
Riassunto	Riportiamo il follow-up clinico ed elettrofisiologico di 5 pazienti affetti da xantomatosi cerebrotendinea trattati per 11 anni con acido chenodesossicolico (AC). Si tratta di 3 F e 2 M che, al momento della diagnosi, avevano un'età compresa tra 29 e 37 anni. Le velocità di conduzione nervosa (VdC) erano rallentate in 3 casi. Erano aumentati il tempo di conduzione centrale motorio dei potenziali evocati motori in tutti e 5 i casi, la latenza della P100 dei potenziali evocati visivi in 4, gli interpicchi I-III e I-V dei potenziali evocati uditivi in 2 e l'interpicco N13-20 dei potenziali evocati somatosensoriali in uno. Dopo 4 mesi di terapia con AC le VdC tornavano normali e non mostravano significative modificazioni fino all'osservazione finale dell'11° anno. Il miglioramento delle alterazioni di tutti i potenziali evocati, in modo particolare di quelli motori, era invece più lento e perdurava fino al 11° anno. L'AC è stato in grado di ridurre in maniera modesta le dimensioni degli xantomi in alcuni soggetti e soprattutto di stabilizzare la gravità del quadro clinico, evitandone il peggioramento nel tempo, ma non ha prodotto alcun significativo miglioramento dei deficit neurologici. Due sorelle di questi 5 pazienti che non avevano mai assunto AC, se non per brevi periodi, hanno mostrato invece un progressivo peggioramento del quadro clinico e dei PES e PEU.
Riassunto in inglese	We report the clinical and electrophysiological follow-up of five cerebrotendinous xanthomatosis patients treated for 11 years with chenodesoxycholic acid (CA). The patients were three women and two men who were between 29 and 37 years of age at diagnosis. Nerve conduction velocity (CV) was reduced in three cases. Increased central motor conduction time of motor evoked potentials was found in all five cases, delayed P100 latency of visual evoked potentials in four, increased interpeak I-III and I-V brainstem auditory evoked potentials (BAEP) in two and increased interpeak N13-20 somatosensory evoked potentials (SEP) in one. After 4 months of therapy with CA, CV was restored to normal and did not show any significant change during the 11 years of observation. Improvement of evoked potentials, especially motor potentials, was slower and continued over the whole 11-year period. The size of xanthomas decreased slightly in some patients during treatment and the clinical manifestations stabilized, avoiding progressive worsening, but there was no significant improvement in neurological deficit. Two sisters of patients who had never taken CA, except for brief periods, showed progressive worsening of clinical manifestations, SEPs and BAEPs.
Parole chiave	Xantomatosi cerebrotendinea, Acido chenodesossicolico, Potenziali evocati, Neuropatia, Cerebrotendinous xanthomatosis, Chenodesoxycholic acid
Autori	Francesco Sicurelli, Mauro Mondelli*, Chiara Scarpini, Maria Teresa Dotti, Antonio Federico

• Le sindromi atassiche

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (3), 177-184, 2000
Titolo	Le sindromi atassiche
Titolo in inglese	Ataxic syndromes
Osp. / Clinica	Dipartimento di Neuroscienze, Divisione Neurologica, Servizio di Neuroradiologia, Reparto Lancisi Ospedale S. Camillo, Roma
Riassunto	34 pazienti affetti da sindrome atassica, pervenuti al Dipartimento di Neuroscienze dell'Ospedale San Camillo di Roma dal 1996 al 1999, sono stati studiati oltre che clinicamente, dal punto di vista del modello di trasmissione genetica, onde valutare l'incidenza delle sindromi atassiche ereditarie in tale gruppo di pazienti. Sono stati considerati indispensabili per la identificazione di tali forme i parametri neuroradiologici ad essi relativi, principalmente la RMN. 22 pazienti sono stati considerati casi sporadici di sindrome atassica (senza alcuna storia familiare) e tra questi 9 sono risultati associati al genotipo SCA, (7) al FRDA (2). I rimanenti 10 casi sono stati diagnosticati in rapporto ai loro dati clinici e allo studio del loro kindred. Viene sottolineata l'importanza della consulenza genetica.
Riassunto in inglese	Thirty four patients affected by ataxic syndrome have been studied in the Neuroscience Department of S. Camillo Hospital, Rome, from 1996 to 1999. The aim of the work has been to analyse the several clinical findings showed by the patients in relationship to their genetic model of transmission and to evaluate the incidence of the hereditary ataxic syndromes. Neuroradiologic parameters have been considered necessary in the clinical criteria of classification. Twentytwo patients have been resulted sporadic cases of ataxic syndromes (without family history) and among them 9 resulted ataxic syndromes associated to genotype SCA (7) and FRDA (2). The remaining 10 cases have been diagnosed in relationship to their clinical findings and to the study of their kindred. The Authors underline the importance of genetic counselling.
Parole chiave	Atassia, Atassie spino-cerebellari, Neurogenetica, RMN, Ataxia, Spino-cerebellar ataxia, Neurogenetics, MRI
Autori	Daniela Tessarolo, Michele Liguori, Marialice Panzera, Rodolfo Luna

• Medulloblastoma in età pediatrica: nostra esperienza di 41 casi con lungo follow-up

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (3), 155-159, 2000
Titolo	Medulloblastoma in età pediatrica: nostra esperienza di 41 casi con lungo follow-up
Titolo in inglese	Medulloblastoma in pediatric age: 41 cases with long-term follow-up
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia, * Anestesia e Rianimaziobne, Ospedale Pediatrico Salesi, Ancona
Riassunto	Gli autori esaminano la loro esperienza riguardo a 41 casi di medulloblastoma operati in età pediatrica. Si tratta di 30 maschi ed 11 femmine (età media 7,21+3,63) operati dal 1966 al 1994 e con un follow-up da 6 a 34 anni (media 21,51 anni) . L'intervento chirurgico è stato macroscopicamente completo in 13 casi, sub totale (>90%) in 18 casi, parziale (>50%) in 7 e bioptico in 3 casi in cui era presente una disseminazione metastatica. Tre pazienti sono deceduti entro 30 giorni dall'intervento (7,3%). Tutti gli altri 38 pz. hanno ricevuto radioterapia e 12 chemioterapia in altre istituzioni. Sono state impiantate 6 derivazioni liquorali preoperatoriamente e 12 postoperatoriamente. La mortalità alla fine del 4° anno è stata del 68,3% probabilmente in relazione alla non standardizzazione delle terapie complementari. Nessuna correlazione è stata trovata tra la sopravvivenza e l'estensione della resezione chirurgica, l'età e lo staging secondo Chang. Abbiamo tuttavia osservato la presenza di 6 pazienti sopravviventi a lungo (viventi dopo 21-30 anni) che costituiscono un'evidente eccezione alla legge di Collins. Di questi uno è affetto da sindrome di Gorlin, mentre per gli altri 5 non si sono riscontrate affezioni associate né quadri istopatologici atipici. Si conclude sottolineando la necessità di ulteriori studi a livello genetico per identificare quei casi a lunga sopravvivenza che non necessitano di un trattamento aggressivo.
Riassunto in inglese	The authors report their experience with 41 cases of medulloblastoma in Children (operated on in a period ranging from 1966 to 1994). This group was composed of 30 males and 11 females (median age 7,21±3,63). The surgical excision, as evaluated by the surgeon, was complete in 13, near total in 18, partial in 7 and in 3 pts, with subarachnoid seeding, a biopsy was carried out. All specimens were reviewed by the neuropathologist who confirmed in all cases the diagnosis of medulloblastoma. Three pts (7,3%) died within 30 days from surgery. All the others 38 received radiotherapy and 12 chemotherapy in other institutions. CSF shunt was implanted in 6 pts preoperatively and in 12 postoperatively. Follow-up ranged from 6 to 34 years (mean 21,51 y). The mortality at the end of the fourth year was 68,3% probably due to not standardization of radio and chemotherapy. We didn't find any correlation between survival and tumor stage, age and extent of surgical resection. To note that six pts are still alive after 21-30 years constituting an exception to Collins law. One of them had an associated Gorlin syndrome, but the other 5 didn't have any associated pathology. The authors conclude that further studies necessitate in order to identify those cases with long survival in whom aggressive therapy is not necessary.
Parole chiave	Medulloblastoma, Prognosi, Medulloblastoma, Prognosis
Autori	Stefano Vecchioni, Marco Caruselli*, Massimo Bernardini, Giuseppe Caruselli

• Microdiscectomia lombare: risultati e complicazioni in 1135 casi consecutivi operati in 12 anni

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 451-457, 2000
Titolo	Microdiscectomia lombare: risultati e complicazioni in 1135 casi consecutivi operati in 12 anni
Titolo in inglese	Lumbar microdiscectomy: results and complications of 1135 consecutive cases operated in 12 years
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia, Azienda Ospedaliera "V. Fazzi", Lecce
Riassunto	La microdiscectomia lombare è una tecnica neurochirurgica ampiamente provata in tutto il mondo con buoni risultati. Essa rappresenta, inoltre, l'unica possibilità in soggetti già precedentemente operati più volte. Dal gennaio 1988 al dicembre 1999 sono stati operati nella Divisione di Neurochirurgia dell'Ospedale "V. Fazzi" di Lecce, 1135 pazienti affetti da ernie discali lombari con il metodo della microdiscectomia, il 98% dei pazienti ricoverati per tale patologia, sottoponendoli previamente ai vari esami necessari, quali Rx vertebrale, TC e/o RMN. Nel l0% dei casi è stata effettuata EMG. L'età dei pazienti era in prevalenza relativa al 4° e 5° decennio, con prevalenza del sesso maschile (60%). La degenza media, inizialmente di 9 gg è scesa poi a 4 giorni. Il follaw-up è stato possibile nel 90% dei casi, andando da 4 mesi fino a 1O anni, 1,7% di ricadute. Fra le complicazioni significative sono stati registrati 1O casi di spondilodiscite (0,8%).
Riassunto in inglese	Lumbar Microdiscectomy (LM) is a well proven, and widely employed, neurosurgical technique. Neither the Percutaneous Aspiration (PA) nor the Endoscopic procedures have had any effect upon its position as a procedure of choice for lumbar disc herniations. In fact, it represents the only possible approach in certain cases of lumbar disc pathologies, such as recurrent hernias in those already operated upon. From January of 1988 to December, 1999, 1135 patients afflicted with lumbar disc hernias were treated with this microsurgical technique at the Division of Neurosurgery at "V. Fazzi" Hospital, Lecce, Italy. The number of patients who underwent the LM procedure represents 98% of those admitted for signs and symptoms of lumbar disc pathology, and the overwhelming majority of these cases were from our own waiting list. Additionally, in 30% of the patients awaiting recovery, called to be admitted for surgery after an approximate 3 month interval from the time of initial diagnosis, no surgery was required due to a complete remission of the chief complaint. Only 0.2% declined admission because they were operated on elsewhere during the same interval of time. Aside from a confirmatory physical examination upon admission, the specific, preoperative diagnostic procedures included spinal radiographs, a CAT Scan and/or an MRI. In only 10% ofthe cases, an EMG was performed. The patient breakdown is as follows: 60% of the patients were male; 40% female. The most prevalent ages represented were of the fourth and of the fifth decades of life, though we have noticed a slight increase in cases from the second and the seventh decades over the last three years. In deference to what was predicted for this technique by Caspar, routine, radiological localization of the lower lumbar discs was never practiced and deemed superfluous. Spinous process palpation was regarded sufficient in the majority of cases and, only in 9% of the cases, where there was doubt, or inter-examiner divergence of opinion, fluoroscopic identification was performed prior to surgery. In 1% of the cases the erroneous disc space was explored (usually that of L3-L4 instead of the segmental level immediately inferior), but no case was operated at the incorrect level. There were no significant complications reported during the surgery in any of the cases. In 0.5% of the cases, a dural fissure was produced which was immediately repaired by suture and/or Tissucol. Additionally, no post-operative fistulae were ever obsened. Notably, the average hospital stay decreased from 9 days at the beginning of the period under investigation, to 4 days at the term. The follow-up data varies from 10 years to 4 months post-operation and is composed of 90% (N=1126) of the cases who underwent the microdiscectomy procedure. In 1.7% of the cases, recurrent hernias were reported, usually within the first three years post-operation. Painfill symptoms, though of a different character, were observed in 6% of the total. Among the relevant complications that need be cited are 10 cases of spondylodiscitis (0.87%) which, though resolved in a few months of medical treatnent, rest and the use of a lumbar support, were remarkable due to the intensity of the reported, subjective symptomatology (N-5) and of those seeking legal redress (N=5). The diagnose of spondylodiscitis, other than the characteristic clinical picture, was based upon Magnetic Resonance Imaging, the only diagnostic procedure capable of contemporaneously demonstrating modifications of the disc, the vertebral body and the surrounding soft tissue.
Parole chiave	Microdiscectomia, Ernia del disco lombare, Spondilodiscite, Lumbar Microdiscectomy, Lumbar disc pathology, Spondylodiscitis
Autori	Antonio Montinaro, Pier Luigi Cantisani

• Mielinolisi pontina ed extrapontina e miopatia in grave ipokaliemia, ipernatremia e nefrocalcinosi: descrizione di un caso

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 375-379, 2000
Titolo	Mielinolisi pontina ed extrapontina e miopatia in grave ipokaliemia, ipernatremia e nefrocalcinosi: descrizione di un caso
Titolo in inglese	Extrapontine and pontine myelinolysis with grave hypokaliemia, Hypernatriemia and Nephrocalcinosis: case report
Osp. / Clinica	Struttura complessa di Neurofisiopatologia - Azienda Ospedaliera di Perugia *Dipartimento di Medicina Interna e Scienze Endocrinologiche e Metaboliche, Università degli Studi di Perugia
Riassunto	Viene descritto il caso di un giovane paziente di 20 anni che, in concomitanza con un severo disturbo gastroenterico acuto (febbre, vomito e diarrea), ha manifestato un quadro dismetabolico caratterizzato da marcata riduzione della potassemia (1.4 mEqA) e da altrettanto importante incremento della natremia (170 mEq./l), CPKemia (fino a 120000 mU./ml) e della mioglobulinemia (> 500 mU./ml). Correlato clinico che lo ha condotto al ricovero è stato quello di una gravissima diffusa paresi con configurazione sindromica a tipo di "locked in". A dieci giorni dall'esordio la RMN encefalica (in precedenza negativa) dimostrava una diffusa mielinolisi pontina ed extrapontina. A 30 giorni il paziente aveva pressocchè totalmente recuperato i deficit motori ed alla RMN encefalica di controllo si apprezzava una nettissima riduzione della mielinolisi pontina e risoluzione di quella extrapontina. Una TC dell'addome eseguita anche per la persistenza di deplezione selettiva di potassio con le urine e di acidosi renale ha evidenziato la presenza di un'importante nefrocalcinosi bilaterale. Gli Autori ritengono che il quadro clinico sia riconducibile a fattori etiopatogenetici multipli: su una condizione di deplezione cronica di potassio da causa renale congenita, il grave e protratto stato paretico appare dovuto oltre che alla rabdomiolisi da rapida caduta della potassiemia, anche alla demielinizzazione pontina ed extra pontina determinata da una troppo rapida correzione dei disturbi elettrolitici.
Riassunto in inglese	We describe the case of a 20 year-old patient, who, because of a serious gastroenteric illness (with fever, vomiting and diarrhea), manifested a series of dysmetabolic alterations. These included the following changes in blood levels: increase in sodium (170 mEqA), CPKemia (up 120000 mU/ml) and myoglobulinemia (>500 mU/ml) and decrease in the potassium blood level (1,4 mEq/l). The clinical picture showed a severe tetraparesis, aphonia, dysphagia and a third degree nystagmus, with preservation of the voluntary movements of the eyes. Being the EEG and CT scan of the cerebrum normal, one could suspect a "locked-in" syndrome. Ten days after the onset, the cerebral NMR shoved a diffuse pontine and extrapontine myelinolisis. After 30 day the motor deficit almost disappeared. A new cerebral NMR showed a marked reduction and disappearance of the pontine and extrapontine myelinolysis respectively. The selective depletion of potassium via urine and the renal tubular acidosis prompted us to perform a CT scan of the abdomen which showed a nephrocalcinosis. We suggest that this clinical picture, including the paresis, is due: I) low K level due to a congenital kidney disease and worsened by an infective gastroenteric disorder; II) consequent rhabdomyolysis; III) pontine and extrapontine myelinolysis caused by too rapid correction of the blood levels elettrolytes alterations.
Parole chiave	Mielinolisi pontina ed extrapontina, Paralisi ipokaliemica, Nefrocalcinosi, Acidosi tubulare renale, Extrapontine and pontine myelinolysis, Hypokalemic paralysis, Renal tubular acidosis
Autori	Arnaldo Bartocci, Gianfranco Perticoni, Riccardo Urciuoli, Massimiliano De Angelis, Giuseppe Calabrese, Fausto Santeusanio, Gian Luca Toraldo

• Mioclonie della lingua con angioma cavernoso frontale destro: presentazione di un caso

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 353-356, 2000
Titolo	Mioclonie della lingua con angioma cavernoso frontale destro: presentazione di un caso
Titolo in inglese	Lingual myoclonies associated with a right frontal cavernous angioma: case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, Unità Stroke, Ospedale C.T.O. di Napoli *Dipartimento di Neurochirurgia, Seconda Università di Napoli
Riassunto	Gli autori presentano il caso di un uomo di 38 anni che giunge all'osservazione lamentando l'improvvisa comparsa, nel corso di una notte, di movimenti involontari della lingua e della mandibola seguiti da transitoria perdita di coscienza. Dall'anamnesi patologica prossima risulta un analogo episodio, due anni or sono, caratterizzato da movimenti mioclonici della lingua, con frequenza delle crisi di 7-8/die, risoltosi spontaneamente dopo circa un mese. L'esame neurologico mette in evidenza un mioclono diffuso della lingua. Il paziente viene pertanto sottoposto a TC cranio e RM cerebrale con gadolinio e sequenze Angio che rivelano la presenza di un angioma cavernoso in regione frontale destra. Viene rapidamente instaurata una terapia farmacologica antiepilettica (clonazepam e topiramato) che determina remissione completa della sintomatologia mioclonica. Il paziente verrà successivamente inviato agli specialisti neurochirurghi per la eventuale terapia della lesione angiomatosa. Gli Autori ritengono interessante la presentazione di tale caso per la rarità e selettività della sintomatologia.
Riassunto in inglese	The AA report the case of a 38 y.o. man who came to the neurological emergency for the sudden onset, during the night, of involuntary movements of his tongue and jaw, followed by transitory loss of consciousness. Some analogous episodes were reported, two years before, with the frequency of 7-8 times a day; these episodes have disappeared spontaneously in about one month. At the neurological examination myoclonic movements of the tongue were evident. Cranium cerebral CT and MR with gadolinium show a cavernous angioma in the right frontal lobe. The antiepileptic treatment with clonazepam and topiramate solve the myoclonus.The patient was sent in other hospital for the eventual neurogical treatment of angioma. This case is interesting for the rarity and selectivity of the symptomatology.
Parole chiave	Mioclonie linguali, Angioma cavernoso, Lingual Myoclonus, Cavernous Angioma
Autori	Luigi Pellegrino, Enrico Tessitore*, Andrea Tessitore

• Miopatia acuta in paziente critico: 3 casi ravvicinati

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 49-54, 2000
Titolo	Miopatia acuta in paziente critico: 3 casi ravvicinati
Titolo in inglese	Acute myopathy in critically ill patients: 3 case reports
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, * Servizio di Anestesia e Rianimazione, ° Divisione di Medicina, Ospedale Civile di Arzignano e Montecchio Maggiore (VI)
Riassunto	Descriviamo tre casi di miopatia in pazienti critici, che furono ricoverati in Unità di Terapia Intensiva per insufficienza respiratoria acuta da sepsi in due e da scompenso cardiaco nell'altro. Due pazienti furono trattati con corticosteroidi e anche con bloccanti la placca neuromuscolare (BPN) (vecuronio) associato ad un sedatvo centrale (SC) (propofolo), l'altro con il solo propofolo. Tutti avevano anche assunto per qualche giorno benzodiazepine. Tutti i pazienti svilupparono una tetraparesi gravissima, con compromissione della muscolatura craniale in uno, ma con recupero quasi totale dopo poche settimane. Per il ritardo diagnostico lo studio neurofisiologico venne eseguito dall'inizio solo in uno. Egli aveva la creatinfosfochinasi molto elevata. Tutti avevano una sofferenza muscolare con minimi segni di sofferenza neurogena sensitivo-motoria. Questi quadri dimostrano che la miopatia in pazienti critici è verosimilmente poco diagnosticata, che l'EMG contribuisce alla diagnosi e che si sviluppa non solo in pazienti esposti a corticosteroidi associati o meno a BPA, al BPA con SC, ma anche in pazienti trattati con il solo SC. La sepsi svolge probabilmente un ruolo patogenetico.
Riassunto in inglese	We report three cases of myopathy arised in critically ill patients who had been admitted to an Intensive Care Unit because of acute respiratory failure due to pneumonia and sepsis in two cases and cardiac insufficiency in one case. Two patients had been treated with corticosteroids, associated to a neuromuscolar blocking agent (NBA) (vecuronium) and a central anesthetic (CA) (propofol). The third patient received only propofol. Benzodiazepines were given always for few days. All patients developed flaccid tetraparesis, almost complete in one of them and including the cranial muscles. In this case creatinekinase rose for a short time. All the patients had an excellent recovery in few weeks. Diagnosis was prompt only in the first patient and delayed in the other two. Electrophysiological studies, early performed only in the first patient, showed mostly myophathic, with minimal sensory-motor neuropathic features. Our cases show that critically ill myopathy is likely underdiagnosed and EMG can provide early and specific evidence of this disturbance. The entity may develop not only in patients exposed to corticosteroids and NBA, to NBA and CA, but also only to CA. Sepsis too probably plays a pathogenetic role.
Parole chiave	Miopatia acuta, Pazienti critici, Sedativo centrale, Acute myopathy, Critical illness, Central anesthetic
Autori	Federico Morello, Giuseppe Randazzo*, Maurizio Fabbri, Simonetta Lombardi°, Antonello Vergolani°, Dario Mastropasqua*

• Miopatia nemalinica: descrizione di un caso ad esordio adulto

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 301-305, 2000
Titolo	Miopatia nemalinica: descrizione di un caso ad esordio adulto
Titolo in inglese	Nemaline myopathy with adult onset: case report
Osp. / Clinica	Istituto di Scienze Neurologiche, U.O. Malattie Neurometaboliche, Università di Siena; * Servizio EMG ASL 7, Siena
Riassunto	La miopatia nemalinica è una rara malattia muscolare congenita ad esordio in età neonatale o adulta. Riportiamo il caso di una donna di 73 anni i cui sintomi esordirono all'età di 40 anni con debolezza muscolare prossimale, crampi notturni, dolori muscolari e difficoltà nella deambulazione. La biopsia muscolare mostrava corpi bastoncellari (rods) ed altri reperti tipici della miopatia nemalinica. Le caratteristiche cliniche ed istologiche di questo caso sono comparati ai pochi altri riportati in letteratura, suggerendo questa forma nella diagnosi differenziale delle miopatie ad esordio adulto.
Riassunto in inglese	Nemaline myopathy is a rare congenital muscle disease, that may present with neonatal and adult onset. We report the case of a 73 year-old woman in whom symptoms appeared at the age of fourthy with proximal muscle weakness, nightly cramps, muscle pain and walking impairment. Muscle biopsy showed rods and other typical findings suggesting nemaline myopathy. The clinical and histological features of this case will be compared with a few similar reports of the literature, suggesting this form in the differential diagnosis of adult onset myopathy.
Parole chiave	Miopatia nemalinica, Nemaline myopathy
Autori	Federica Ginanneschi, Mauro Mondelli*, Alessandra Malandrini, Maria Teresa Dotti, Antonio Federico

• Monitoraggio TCD e SPECT in casi di grave trauma cranico con vasospasmo post-traumatico. Risultati preliminari

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 33-40, 2000
Titolo	Monitoraggio TCD e SPECT in casi di grave trauma cranico con vasospasmo post-traumatico. Risultati preliminari
Titolo in inglese	Transcranial Doppler (TCD) and single-photon emission ct (Spect) monitoring in severe head injury with post-traumatic vasospasm. Preliminary report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia, * Servizio di Medicina Nucleare, Azienda Ospedaliera "Bianchi-Melacrino-Morelli", Reggio Calabria ** Clinica Neurochirurgica, Università di Pisa
Riassunto	L'evento vascolare definito "vasospasmo" può indurre importanti effetti tardivi sul tessuto cerebrale che ha subito un severo trauma cranio-encefalico associato ad emorragia subaracnoidea post-traumatica (t-ESA) e, insieme ad un aumento della pressione intracranica (ICP), essere causa di un outcome sfavorevole. Il controllo degli eventi patologici cerebrali, innescati dalla t-ESA prevede, oltre al trattamento farmacologico intensivo, associato all'uso di Ca++-antagonisti, l'iperventilazione controllata, l'eventuale drenaggio del liquor cerebro-spinale(CSF) per ridurre la ICP e, di recente, l'esecuzione di craniotomie decompressive in presenza di un brain swelling Lo scopo dello studio è determinare, nella t-ESA, l'utilità di metodiche di informazione diretta sulla velocità di flusso mediante Doppler Transcranico (TCD)e metodiche di controllo semiquantitativo, quale la SPECT con (99 mTc) HM-PAO,nel monitoraggio della perfusione del tessuto cerebrale. Sette pazienti con trauma cranio-encefalico severo ed t-ESA sono stati sottoposti a TC encefalo, TCD, studio con SPECT (99 mTc) HM-PAO e monitoraggio della ICP, in associazione a trattamento farmacologico intensivo e Ca-antagonisti. I nostri risultati suggeriscono che l'elevata ICP determina, nei Pazienti con t-ESA, danni neurologici permanenti più che una normale ICP con aumentata velocità di flusso e/o ipoperfusione cerebrale strumentalmente documentati, dopo trattamento farmacologico con Ca-antagonisti. Pertanto, i risultati preliminari sembrano dimostrare che il controllo della ICP e l'incremento della pressione di perfusione cerebrale (CPP) migliorano l'outcome globale dei Pazienti con t-ESA.
Riassunto in inglese	The vascular event that we define "vasospasm" could be the cause of very important delayed effects on the cerebral tissue that have undergone a severe craniocerebral injury that, together with an increase of ICP, determine poor outcome. At present, the control of these cerebral pathologic events, is performed by aggressive intensive treatment using Calcium channel blockers, CSF drainage and controlled-hyperventilation, to reduce the ICP. The aim of this study is to determine, in this situation, the utility of techniques of direct information about blood flow velocity by TCD and of semiquantitative monitoring of cerebral perfusion, such as SPECT 99mTcHM-PAO. Seven patients suffering severe acute craniocerebral injury and posttraumatic subarachnoid haemorrhage (t-SAH) proven on a computed tomography scan, on monitoring TCD and ICP, were submitted to SPECT study and to aggressive intensive pharmacology treatment. Our results suggest that increased ICP determines, after t-SAH, neurologic delayed deficit, much more than normal ICP with increased blood flow velocity and/or cerebral hypoperfusion, treated with intravenous Calcium channel blockers. The control of ICP and the increase of cerebral perfusion pressure reduces unfavorable outcome rate in patients with severe head injury and t-SAH.
Parole chiave	Emorragia subaracnoidea post-traumatica, Vasospasmo, Monitoraggio TCD e SPECT, Tratta-mento farmacologico, T-SAH, Cerebral vasospasm, TCD and SPECT monitoring, Pharmacological treatment
Autori	Saverio Cipri, Rita Mannino*, Consolato Campolo, Domenico Foti**, Giuseppe Gambardella

• Morte encefalica in donna alla 10ª settimana di gravidanza. Caso clinico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 95-97, 2000
Titolo	Morte encefalica in donna alla 10ª settimana di gravidanza. Caso clinico
Titolo in inglese	Brain death in a woman at the tenth week of pregnancy. Case report
Osp. / Clinica	Divisione di Ginecologia, * Servizio di Neurologia, ° Servizio di Rianimazione, Ospedale Giovan Battista Grassi, Roma Ostia
Riassunto	Viene riportato il caso di una donna di 28 anni giunta in coma all'ospedale dopo una grave crisi asmatica. Mentre l'esame clinico e l'EEG ripetutamente eseguito indicavano con certezza una condizione di morte encefalica, i dati ormonali di laboratorio e l'ecografia addominale indicavano che il feto era ancora vivo (morirà alcuni giorni dopo). Il caso viene discusso alla luce di altri consimili in letteratura.
Riassunto in inglese	The Authors report the case of a 28 years old woman in her tenth week of pregnancy who arrived to the hospital in a state of coma, after a severe asmathic crisis. Clinical and EEG data showed cerebral death, while hormonal and echographic data showed that the fetus was alive. The Authors discuss this rare case comparing it with other similar cases described in medical literature.
Parole chiave	Morte encefalica, Gravidanza, Brain death, Pregnancy
Autori	Simonetta Moretti, Francesco Castaldo, Lorenzo Sinibaldi*, Luigi Sinibaldi*, Aldo Ferrotti°

• Neoplasma addominale localizzato nella sede di preservazione di un lembo osseo di pregressa craniectomia decompressiva

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 55-58, 2000
Titolo	Neoplasma addominale localizzato nella sede di preservazione di un lembo osseo di pregressa craniectomia decompressiva
Titolo in inglese	Abdominal neoplasm in the site of bone flap preservation following decompressive craniectomy. Case report
Osp. / Clinica	Department of Neurosurgery, Ospedale C.T.O. Torino, Italy * Pathological and Cytohistological Anatomy, IST Genova, Italy
Riassunto	Viene descritto il caso di un uomo di 51 anni, ritenuto etilista, il quale, in seguito a incidente stradale mentre era alla guida di un motociclo, aveva riportato un grave trauma cranico con contusione del lobo temporale ed ematoma subdurale parietale a sede emisferica sinistra. Dopo l'intervento chirurgico, per la presenza di un rigonfiamento cerebrale, il lembo osseo non fu rimesso nella sua sede ma collocato, per conservarlo, in una tasca nel grasso sottocutaneo della regione inferiore sinistra dell'addome. Alcuni mesi dopo, in occasione di un nuovo ricovero al fine di ricollocare il lembo osseo nella sua sede naturale, fu riscontrata, nella sede addominale dove era stato conservato, una massa tumorale di notevole grandezza, operata poi in altro ospedale e risultata alla diagnosi istologica un sarcoma.
Riassunto in inglese	We describe a case in wich a malignant neoplasm has been developed in the site of preservation of the bone flap, in the subcutaneous fat ob the abdomen, in a patient operated in a subdural hematoma in which the bone flap has been not replaced because of brain swelling. Similar cases have not been previously reported in the literature. Although it is not possible to demonstrate a direct relationship between the sequestred bone flap and the neoplasm a close correlation is very suggestive.
Parole chiave	Ematoma subdurale post-traumatico, Craniectomia decompressiva, Sarcoma, Subdural post-traumatic hematoma, Decompressive craniectomy, Sarcoma
Autori	Fulvio Massaro, Michele Lanotte, Giuliano Faccani, Guido Nicolò*

• Neurocitoma intraventricolare. Caso clinico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 59-62, 2000
Titolo	Neurocitoma intraventricolare. Caso clinico
Titolo in inglese	Intraventricular Neurocytoma. Case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia, Ancona; * Istituto di Anatomia Patologica, Ancona; ° Istituto Anestesia e Rianimazione, Ancona; ^ Divisione Neurochirurgia Ospedale Cannizzaro, Catania; + Divisione di Neurochirurgia, Ospedale di Care
Riassunto	Gli autori riportano il caso di un uomo di 47 anni affetto da neurocitoma intraventricolare esordito clinicamente con ipertensione endocranica. La neoplasia è stata completamente asportata e la diagnosi definitiva ha richiesto un attento esame istologico. Al follow up il pz. va bene senza segni clinici né radiologici di ripresa della malattia. Vogliamo sottolineare l'importanza di considerare il neurocitoma tra le possibili diagnosi differenziali di neoplasia intraventricolare anche per programmare il trattamento più appropriato.
Riassunto in inglese	The authors report the case of a 47 year old patient affected by an intraventricular neurocytoma. Raised intracranial pressure due to obstructive hydrocephalus was the initial complaint of the patient. CT, MRI and angiography showed a picture suggestive for neurocytoma but a definitive diagnosis could be reached through a careful histological examination. Total removal of the lesion was obtained and the patient gets well at follow up with no signs of relapse. We want to stress the importance to keep in mind that such a neoplasm could be encountered when a surgeon deal with intraventricular masses and that a tight cooperation between surgeon and pathologist is necessary in order to planning the correct treatment.
Parole chiave	Neoplasia intraventricolare, Neurocitoma, Intraventricular neoplasm, Neurocytoma
Autori	Bahman Ashraf Noubari, Stefano Vecchioni, Vito Angione*, Marco Caruselli°, Pietro Mancuso^, Lorenzo Paoli+, Giuseppe Caruselli

• Neuropatia motoria multifocale, CIDP motoria o malattia cronica del secondo motoneurone associata ad elevato titolo anti GM1? Studio clinico e neurofisiologico a lungo termine di tre casi

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 221-230, 2000
Titolo	Neuropatia motoria multifocale, CIDP motoria o malattia cronica del secondo motoneurone associata ad elevato titolo anti GM1? Studio clinico e neurofisiologico a lungo termine di tre casi
Titolo in inglese	Multifocal Motor Neuropathy, motor CIDP or Lower Motor Neuron Syndrome with elevated anti-GM1 titres? A long term clinical and neurophysiological study of three cases
Osp. / Clinica	U.O. Neurologia, Ospedale S. Chiara, Trento
Riassunto	Vengono riportati in modo sequenziale i dati clinici, elettrofisiologici, liquorali, neuroimmunologici e di risposta alle varie terapie, relativi a tre pazienti con neuropatia motoria cronica senza disturbi sensitivi oggettivi e con durata di malattia di 5, 7 e 8 anni rispettivamente. Vengono sottolineate analogie e atipie e discusso l'inquadramento diagnostico-differenziale in relazione al capitolo della neuropatia motoria multifocale con blocchi di conduzione. La presenza di alterazioni elettrofisiologiche patognomoniche di danno demielinizzante quali il blocco di conduzione motoria o il blocco di conduzione/dispersione temporale possono essere presenti solo durante un limitato periodo della malattia nonostante questa progredisca poi sensibilmente ancora per anni; una marcata riduzione della VDC motoria o alterazioni delle risposte F suggestive di demielinizzazione possono essere altrettanto frequentemente osservate, anche sui nervi motori clinicamente indenni. Segni di perdita assonale sotto forma di denervazione si sono quasi invariabilmente associati ai segni di danno demielinizzante prevalentemente, ma non esclusivamente, nei territori clinicamente deficitari. In un caso non sono mai state documentate alterazioni chiaramente indicative di blocco focale della conduzione. In due casi su tre si sono documentate nel tempo alterazioni del nervo sensitivo costituite da progressiva riduzione dell'ampiezza e aumentata cronodispersione dei SAPs. In tutti i tre casi sono comparse nel tempo alterazioni dei SEP caratterizzate da un aumento significativo delle latenze periferiche e del tempo di conduzione centrale in un caso. Uno studio quantitativo dei potenziali di unità motoria e della densità di fibre eseguito sia su muscoli prossimali clinicamente indenni sia sui muscoli paraspinali toracici ha documentato in tutti i tre casi chiare alterazioni neurogene suggerendo un danno motorio diffuso piuttosto che solo distale o multifocale. In conclusione la nostra esperienza nello studio a lungo termine di questi tre casi sottolinea la presenza di una significativa sovrapposizione tra i criteri diagnostici differenziali clinici ed elettrofisiologici all'interno di questo gruppo di neuropatie acquisite.
Riassunto in inglese	Three cases of acquired motor neuropathies without sensory symptoms are reported; serial clinical evaluations, neurophysiological studies, cerebrospinal fluid, anti-GM1 antibodies titres and response to different therapies were examined for a follow up period of 5, 7 and 8 years respectively. The authors comparatively discuss and critically review these data outlining several atypical features that challenged a correct differential diagnosis, according to current criteria, between Multifocal Motor Neuropathy, motor CIDP and Lower Motor Neuron Syndrome with elevated anti-GM1 titres; the matter is not just speculative as it is well known that different immune modulatory therapies (e.g. steroids) may improve some cases but even cause dramatic worsening in others. Neurophysiological studies showed that motor conduction blocks may be transient during the course of an otherwise progressing disease; other features of demyelination, concerning motor conduction velocities or F waves, may be frequent as well even in clinically unaffected nerves. Some degree of axonal loss and EMG denervation potentials were almost always associated with demyelination, sometimes even in clinically normal muscles; a progressive subclinical involvement of the sensory pathways could be documented by SEPs and/or NCS in all three subjects. A quantitative EMG and Fiber Density study of clinically spared muscles showed neurogenic features suggesting a more widespread motor involvement rather than only distal or multifocal. In conclusion our experience suggests the presence of a significant overlap among clinical and neurophysiological features in this group of acquired neuropathies; long-term follow up may further enhance this suggestion.
Parole chiave	Neuropatie Motorie Croniche, CIDP, Anticorpi anti-GM1, Blocco di conduzione, Neurofisiologia, Chronic Motor Neuropathies, CIDP, anti-GM1 antibodies, Conduction block, Neurophysiology
Autori	Alberto Morini, EnzoTranquillini, Laura Viola, Giovanna Zeni, Daniele Orrico

• Paralisi controlaterale del nervo trocleare e sindrome di Horner omolaterale alla lesione: una rara sindrome alterna mesencefalica

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 75-80, 2000
Titolo	Paralisi controlaterale del nervo trocleare e sindrome di Horner omolaterale alla lesione: una rara sindrome alterna mesencefalica
Titolo in inglese	Contralateral trochlear nerve palsy and ipsilateral horner's syndrome: an unusual midbrain crossed syndrome
Osp. / Clinica	Neuroscience Department, S. Camillo-Forlanini Hospital, Rome
Riassunto	Caratteristica della neurologia clinica è l'abilità in molti casi di identificare la sede anatomica della lesione sulla base del solo esame obiettivo. Le sindromi alterne da lesione troncoencefalica sono un ottimo esempio di questa asserzione. Riportiamo il caso di una inusuale sindrome alterna caratterizzata da disfunzione ispilaterale cerebellare e del simpatico cervicale, da paresi del nervo trocleare e da emiipoestesia tattile controlaterale. Ripetuti esami TC, RM ed angioRM hanno permesso di evidenziare una emorragia subaracnoidea nella parte destra della cisterna ambiens, causata da un piccolo cavernoma localizzato lungo la superficie postero-laterale destra del mesencefalo. Inoltre, erano presenti alterazioni ischemiche a carico della parte superiore del verme, dell'emisfero cerebellare destro e del tegmento mesencencefalico. Le caratteristiche anatomiche del nervo trocleare, l'unico nervo cranico che presenta una decussazione, spiegano l'inusuale associazione di sintomi nella sindrome alterna da noi descritta. Di solito, in una sindrome alterna il lato della lesione corrisponde a quello del deficit del nervo cranico, mentre i disturbi motori e sensitivi da sofferenza delle vie lunghe sono invariabilmente controlaterali. Nel nostro caso, l'effetto periferico della paresi del nervo crancio (paresi dell'obliquo superiore) è controlaterale alla sede della lesione e omolaterale a quella del deficit sensitivo lemniscale. La disfunzione cerebellare e simpatica, che nelle lesioni pontine è omolaterale al nervo cranico leso, nel nostro caso è invece apparentemente controlaterale. Va sottolineato il valore localizzatorio dell'associazione tra paresi del trocleare e sindrome di Horner. La distribuzione controlaterale dei due segni indica una sede mesencefalica della lesione, quella ispilaterale localizza la lesione a livello del seno cavernoso. In letteratura sono stati riportati solo tre altri casi simili a quello da noi descritto, secondari a trauma cranico o a malformazione artero-venosa mesencefalica. Il quadro clinico omogeneo osservato in questi casi permette di ipotizzare che quella descritta può essere la presentazione clinica delle sindromi alterne del mesencefalo dorso-laterale a livello dei collicoli inferiori.
Riassunto in inglese	A characteristic feature of clinical neurology is the ability in many cases to identify the anatomical site of the lesion on the basis of physical examination. "Crossed" syndromes arising from brainstem involvement are excellent examples of this assumption. We report the case of an unusual crossed syndrome characterized by ipsilateral sympathetic dysfunction and cerebellar involvement and controlateral trochlear nerve palsy and tactile sensory deficit. Serial CT, MR and MR angiography scans allowed to identify subarachnoid bleeding in the right part of cisterna ambiens caused by a small size cavernoma located along the dorsolateral aspect of right midbrain. Concomitant ischemic changes were found in the superior part of vermis and right cerebellar hemisphere, and in the midbrain tegmentum. The anatomical features of the trochlear nerve, which is the only cranial nerve to decussate, explain the unusual pattern of the crossed syndrome we observed. The localizing value of the association between Horner's syndrome and trochlear palsy should be underlined. Indeed, as the contralateral distribution of the two signs points to midbrain involvement, their ipsilateral occurrence localizes the lesion in the cavernous sinus. Only three other cases resembling the described one are reported in literature, secondary to head trauma or to arterio-venous malformation of the midbrain. The homogeneous clinical picture in these cases supports the hypothesis this could be the clinical presentation of crossed syndromes of the dorso-lateral midbrain at the level of the inferior colliculus.
Parole chiave	Nervo trocleare, Sindrome di Horner, Mesencefalo, Trochlear nerve, Horner's syndrome, Midbrain
Autori	Raffaele Paolo Cioffi, Maurizio Zucco, Daniela Tessarolo, Maria Alice Panzera, Rodolfo Luna, Giuseppe Piazza

• Polimorfismi dei geni della coagulazione associati a stroke ischemico giovanile

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 311-319, 2000
Titolo	Polimorfismi dei geni della coagulazione associati a stroke ischemico giovanile
Titolo in inglese	Gene coagulation polymorphisms associated to juvenile ischemic stroke
Osp. / Clinica	Istituto di Patologia Generale ed Oncologia, Laboratorio di Emostasi e Trombosi II Università di Napoli. Napoli. 1 Laboratorio di Emostasi e Trombosi, Ospedale San Giovanni Bosco, Napoli. 2 Unità Stroke, Ospedale Civile di Caserta. 3 Unità
Riassunto	La patogenesi dei disordini nei vari tipi di stroke rimane in buona parte sconosciuta. Abbiamo investigato se i difetti dei geni protrombotici sono più frequenti in una popolazione di giovani pazienti (n=164, 90M e 74F di età media di 33 anni, range=19-48) con storia di stroke ischemico ed in 164 individui apparentemente sani, di pari età, sesso e background genetico-sociale. La mutazione R506Q del FV fu riscontrata in 7 individui mentre nei controlli soltanto 2 soggetti erano portatori della mutazione (X2=1.7; p=0.19). Il polimorfismo per il gene della protrombina G20210A fu riscontrato in 17 pazienti (in 1 allo stato omozigote) mentre soltanto 3 soggetti sani erano portatori della mutazione (X2=7.9; p=0.005). Il polimorfismo per il gene della metilen-tetraidro-folato-reduttasi C677T era presente in 72 pazienti allo stato eterozigote ed in 39 pazienti allo stato omozigote. Nei controlli 58 soggetti sani erano eterozigoti per la stessa mutazione (X2=0.8; p=0.3) e 12 erano omozigoti (X2=5.8; p=0.01). Il polimorfismo 4G/5G nel promotore del PAI-1 era presente in 59 pazienti ed in 54 soggetti sani (X2=0.8; p=0.7) mentre la mutazione 4G/4G in 61 pazienti e 23 soggetti di controllo (X2=5.4; p=0.01). La presenza dell'allele D del gene dell'ACE era presente allo stato eterozigote in 69 pazienti e 60 controlli (X2=0.3; p=0.5) mentre allo stato omozigote era presente in 65 pazienti e 32 soggetti sani (X2=4.2; p=0.03). I nostri dati dimostrano che i polimorfismi dei geni più importanti della cascata coagulativa e della parete vascolare sono più frequenti negli individui giovani che hanno una storia di stroke ischemico rispetto a quelli trovati in soggetti di controllo sani. Perciò la diagnosi precoce di trombosi cerebrale associata ad una adeguata terapia anticoagulante orale, con particolare riferimento ai soggetti con maggiore rischio, potrebbe ridurre significativamente la mortalità e la morbilità in pazienti con episodio ischemico e potrebbe essere di aiuto nell'identificare sottogruppi di individui a più alto profilo di rischio trombotico.
Riassunto in inglese	The nature of hematologic disorders in different stroke subtypes remains uncertain. In 164 referred young cases, 90 men and 74 women, median age 33 years (range 19 to 48), with a history of ischemic stroke and in 164 age frequency-matched apparently healthy individuals, we have investigated whether inherited prothrombotic gene defects are more frequent. Factor V Q506 allele was found in 7 patients compared to that observed in control group (2; X2=1.7,p=0.19). Factor II A20210 allele was depicted in 17 patients (in 1 at homozygous state) compared to 3 persons in control group (X2=7.9, p=0.005). The C677T transition in the methylenthetrahydropholate reductase gene was found in 72 at heterozygous state and in 39 at homozygous state among patients group. Genotype frequencies in control subjects were 58 (X2=0.8,p=0.3) for heterozygotes and 18 for homozygotes (X2=5.8, p=0.01). PAI-1 4G allele was detected in 120 patients (59 heterozygotes and 61 homozygotes) and in 77 healthy controls (in 54 at heterozygous state and in 23 at homozygous state; X2=0.8, p=0.7; X2=5.4, p=0.01; respectively for heterozygotes and homozygotes). The presence of D allele in ACE gene polymorphism was of 134 in patients (69 heterozygotes and 65 homozygotes) and of 92 in controls (in 60 at heterozygous state and in 32 at homozygous state; X2= 0.3, p= 0.5; X2= 4.2, p= 0.03; respectively for heterozygotes and homozygotes). Our findings demonstrate that polymorphisms of genes of the clotting system and vascular vessel wall are more frequent in young individuals suffering from ischemic stroke compared to that observed in healthy subjects. Thus, the early diagnosis of cerebral thrombosis associated to the oral anticoagulant therapy, with respect to the identification of subjects at major risk, should be significantly reduce the mortality and morbidity in patients with an ischemic episode and could be helpful in identifying subgroups of patients at higher risk profile of thrombi formation.
Parole chiave	Geni della coagulazione, Ictus ischemico, Ipercoagulabilità, Gene coagulation, Polymorphisms, Stroke, Hyper-coagulability
Autori	Domenico De Lucia, Giovanna Maisto, Vincenzo Del Giudice, Rosa Marotta, Maria Luisa Papa1, Raffaele Carbone2 , Pasquale Caiazzo2, Michele Quarantiello2, Maurizio Margaglione3, Vito Toso4

• Polimorfismo del gene ACE e malattia cerebrovascolare

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (3), 149-153, 2000
Titolo	Polimorfismo del gene ACE e malattia cerebrovascolare
Titolo in inglese	Polimorphysm of the gene ACE and cerebrovascular disease
Osp. / Clinica	Servizio Immunologia dei Trapianti, * Divisione Neurologica - A.O. San Martino, Genova
Riassunto	Il gene che codifica per l'enzima convertitore dell'Angiotensina I (ACE) presenta a livello dell'introne 16 tre possibili genotipi DD, ID e II, determinati dall'inserzione (I) o delezione (D) di un frammento di 287 paia di basi. Il genotipo DD è stato associato ad una maggiore frequenza di eventi ischemici cardiaci, renali e cerebrali. Abbiamo pertanto studiato, con tecnica di PCR, il polimorfismo genotipico dell'ACE in 101 pazienti affetti da malattia cerebrovascolare, di cui 47 emorragie cerebrali (EC) e 56 ischemie cerebrali (IC), ed in 66 controlli sani (CS). La distribuzione del genotipo DD è risultata significativamente aumentata nelle EC (29/47,61.7%) (21/66, 31%), (p <0.005). Il genotipo DD in soggetti di giovane età (età media in EC 47±13 anni) affetti da MCV emorragica, pertanto, costituisce un possibile fattore di rischio precoce per l'insorgenza di malattia cerebro-vascolare.
Riassunto in inglese	The Angiotensin I-converting enzyme (ACE) gene, shows on intron 16, three different genotypes DD, ID and II which are determinated by the insertion (I) or deletion (D) of a 287 base pair fragment. DD genotype has been associated with higher frequence of cardiac, renal and cerebral ischemic events. We studied, using a PCR technique, ACE genotype polymorphism in 101 patients affected by cerebrovascular disease (CVD), 47 with intracranial hemorrhage (IH) and 54 with ischemic stroke (IS) and in 66 healthy subjects (NC). The DD genotype distribution in the IH group (29/47,61.7%) was significantly higher than in NC group (21/66, 31%) (p <0.005). ACE DD genotype in young people (mean age in IH 47±13), may be considered as a possible early risk factor for CVD evenience.
Parole chiave	Sistema Renina-Angiotensina, ACE polimorfismo, Emorragia Cerebrale, Renin-Angiotensin System, Angiotensin I-converting enzyme gene, Polymorphism, Intracranial hemorrhage
Autori	Sergio Barocci, Giuseppe Ribizzi*, Giovanni Regesta*

• Poliradiculoneuropatia acuta da varicella-zoster virus

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 243-245, 2000
Titolo	Poliradiculoneuropatia acuta da varicella-zoster virus
Titolo in inglese	Acute polyradiculoneuropathy by varicella-zoster virus
Osp. / Clinica	Dipartimento di Neuroscienze, Università di Catania
Riassunto	Gli Autori descrivono 2 pazienti affetti da poliradicoloneuropatia causata da Varicella-Zoster virus (VZV); uno di questi pazienti non presentava lesioni cutanee. Questa complicanza neurologica è raramente riportata nei pazienti con infezione da VZV. Riteniamo che il VZV deve essere considerato nella diagnosi differenziale delle poliradicoloneuropatie acute anche in assenza di manifestazioni cutanee.
Riassunto in inglese	The Authors describe two patients with acute polyradiculoneuropathy caused by Varicella-Zoster virus (VZV), one of them without skin lesions. This neurological complication is rarely reported in patients with VZV infection. We think that VZV should be considered in a differential diagnosis of acute polyradiculoneuropathy, also in the absence of cutaneous manifestations.
Parole chiave	Varicella-Zoster virus, poliradicoloneuropatia, Zoster sine herpete, Sindrome di Guillain-Barrè, Varicella-Zoster virus, Polyradiculoneuropathy, Zoster sine herpete, Guillain-Barrè syndrome
Autori	Salvatore Giuffrida, Alessandra Nicoletti, Vincenzo Fassari, Domenico A. Restivo, Elisabetta Domina, Annalisa Trovato, Mariateresa Drago, Alfio Scrofani

• Possono la risonanza magnetica e la biopsia stereotassica cambiare l'approccio terapeutico ai linfomi cerebrali?

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 437-443, 2000
Titolo	Possono la risonanza magnetica e la biopsia stereotassica cambiare l'approccio terapeutico ai linfomi cerebrali?
Titolo in inglese	May the MRI and the stereotaxic biopsy of the brain change the therapeutic approach to the cerebral lymphomas?
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirurgia* Servizio di Anatomia e Istol. Patologica Azienda Ospedaliera "V. Fazzi" Lecce
Riassunto	Oggetto di questo lavoro è quello di segnalare il ruolo il progresso delle procedure diagnostiche (RMN e biopsia stereotassica), nel limitare l'approccio chirurgico ai linfomi cerebrali alla sola diagnosi bioptica. Viene presentata una rassegna delle procedure adotttate nel nostro reparto nei pazienti nei quali negli anni 1998 e 1999 veniva posta una diagnosi di linfoma cerebrale. La nostra serie include 6 casi: 4 maschi e 2 femmine, con età media di circa 64 anni.Solo uno di questi pazienti era stato previamente diagnosticato come affetto da un linfoma non Hodgkin sistemico di basso gradà. In 4 dei casi gli aspetti neuroradiologici (TC e RMN), insieme con i dati ematologici erano stati sufficienti nella diagnosi differenziale permettendo una appropriata e sollecita corticoterapia. Dopo la successiva riduzione del volume del tumore e un miglioramento dello stato clinico, potè essere effettuata una biopsia stereotassica per una canferma istologica, onde avviare i pazienti a un trattamento oncologico. Negli altri casi dove le immagini neuroradiologiche non apparivano esplicite, è stata effettuata una craniotomia per la conferma istologica della diagnosi.
Riassunto in inglese	The objective of this report is to underscore the role of improved diagnostic imaging and stereotactic procedures in limiting the neurosurgical approach to cerebral lymphomas to diagnostic biopsy alone. We present a review of the clinical and diagnostic procedures employed with patients presenting themselves to our Division during the years 1998 and 1999 in wich a definitive differential diagnosis of cerebral lymphoma was determined. Our series includes 6 cases, 4 males and 2 females, with an average of 64 years. Only one of these patient had been previously with a systemic, low grade, non-Hodgkin's Lymphoma. In 4 of the cases, the neuroradiological (by CT and MRI) features together with haematological findings were sufficient to determine a differential diagnosis of cerebral lymphoma, allowing a proper and rapid corticosteroid therapy. After a reduction of volume of the tumor and an improved clinical status, a stereotactic biopsy was performed for an histological confirmation and the patients were referred for continued, oncological treatment. In the remaining cases where a differentiam diagnosis by neuroradiological imaging was not apparent, a, open craniotomy was deemed the proper approach.
Parole chiave	Linfoma cerebrale, RMN, Biopsia stereotassica, Brain lymphomas, Magnetic resonance imaging, Stereotactic biopsy
Autori	Pier Luigi Cantisani, Marilena Rolli, Antonio Montinaro, Ermenegildo Colosimo*

• Problemi diagnostici e terapeutici nei neurinomi della cauda equina. Analisi clinica di 18 casi

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 431-435, 2000
Titolo	Problemi diagnostici e terapeutici nei neurinomi della cauda equina. Analisi clinica di 18 casi
Titolo in inglese	Cauda equina's neurinomas. Clinical analysis on 18 operated cases.
Osp. / Clinica	Divisione di Neurochirugia - *Servizio di Anatomia e Istologia Patologica, A. O. "Vito Fazzi", Lecce
Riassunto	Abbiamo condotto uno studio retrospettivo su 18 casi di neurinomi della cauda equina, esaminandone le caratteristiche cliniche e il trattamento chirugico. Si tratta prevalentemente di tipici neurinomi benigni situati a livello del conocauda, ad eccezione di due casi, uno dei quali è costituito da un paziente con neurinomi multipli sia encefalici che spinali (nell'ambito di Neurofibromatosi tipo 1 -m. di Recklinghausen) e l'altro da neurinomi multipli con degenerazione maligna (schwannoma maligno). Questi tumori pongono talvolta problemi di diagnosi differenziale con altre forme patologiche della colonna dorso-lombo-sacrale, in quanto possono risultare clinicamente indistinguibili sia da neoplasie situate nella stessa regione che dalle più comuni protrusioni erniarie, al punto che, com'è avvenuto in qualche caso inizialmente osservato in ambiente ortopedico, si è anche giunti all'intervento di discectomia prima di porre una corretta diagnosi, che è comunque possibile in ogni caso facendo ricorso alla RMN con gadolinio. Dal punto di vista sintomatologico c'è da rilevare che i neurinomi sono spesso responsabili di lombo-sciatalgia prevalentemente monolaterale, che tende a peggiorare nel decubito supino. Il segno di Lasègue è presente nella quasi totalità dei casi. Solo nelle fasi più avanzate della malattia il dolore può diventare bilaterale e accompagnarsi a deficit neurologici quali disturbi della motilità e/o delle sensibilità. Dal punto di vista del trattamento, trattandosi di tumori benigni, l'asportazione totale è l'unico obiettivo; qualora si è reso necessario sacrificare una radice, tale evento non ha comportato peggioramento del quadro clinico pre-esistente.
Riassunto in inglese	This paper is a retrospective study about 18 cases of cauda equina neurinomas, regarding their clinical features and surgical treatment. The lesions were mostly tipical benign neurinomas situated at level of conocauda, except for two cases: one of those had multiple neurinomas, both cerebral and spinal (neurofibromatosis Type 1), while the second patient had multiple dorsal and lumbar neurinomas with malignant degeneration (malignant schwannoma). Sometimes these tumors take some problems in differential diagnosis with other lesions of dorso-lumbo-sacral spine, because it's very difficult to distinguish clinically a neurinoma from other neoplastic lesion in the same region, or from the commonest disc protrusion, so that, in some cases observed in orthopaedic department, the uncorrect diagnosis led to a discectomy. However right diagnosis is always possible by RMN with contrast medium (gadolinium). Regardless of clinical presentation, the most common symptom of the neurinomas is the low back pain and sciatic pain, mostly monolateral, worsening in lying down. The Lasegue's sign is present in almost all. Only in the later stages the pain can be bilateral and can be accompanied by motor and/or sensory disturbances. Therapeutically, since these tumors are benign, total removal is the only goal; in our serie if it was necessary to sacrifice of a root, this fact did not worse the pre-existing neurological deficit.
Parole chiave	Neurinoma della cauda, Sindrome cono-caudale, Dolore sciatico, Neurofibromatosi tipo I, Schwannoma maligno, Cauda equina neurinomas, Cono-cauda syndrome, Sciatic pain, Neurofibromatosis type I, Malignant schwannoma
Autori	Pier Luigi Cantisani, Salvatore Visconti, Antonio Montinaro, Ermenegildo Colosimo*

• Riscontro casuale di trombi flottanti della carotide interna. Case report

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 69-74, 2000
Titolo	Riscontro casuale di trombi flottanti della carotide interna. Case report
Titolo in inglese	Floating carotid thrombi in the internal carotid artery with duplex ultrasound scanning
Osp. / Clinica	Modulo di Angiologia, Divisione di Medicina Interna, Ospedale Maggiore, Bologna * Medicina di Urgenza, Ospedale S. Agostino, Modena
Riassunto	La biforcazione carotidea è spesso sede di placche ateromasiche che possono essere studiate agevolmente con gli ultrasuoni. I trombi flottanti situati all?origine della carotide interna sono considerati condizione emboligena molto pericolosa per la loro piccola base di impianto. Nonostante l?uso diffuso degli ultrasuoni, questi trombi sono stati descritti molto raramente in pazienti con insufficienza cerebrovascolare acuta ed ancora più raramente in pazienti asintomatici. Nel presente lavoro presentiamo due pazienti con riscontro casuale di trombi molto mobili situati all?origine della carotide interna. I dati emersi dalle nostre osservazioni ci permettono di affermare che questi trombi flottanti possono essere evidenziati anche in pazienti asintomatici e non sono necessariamente correlati a lesioni stenosanti od ulcerate. Inoltre gli ultrasuoni sono più indicativi della angiografia nella valutazione della mobilità di tali trombi.
Riassunto in inglese	Frequently atheromatous plaques are found in the carotid bifurcation. Duplex ultrasound scanning is probably the most widely accepted method of investigating the extracranial carotid artery:it provides excellent imaging of the morphology of the atherosclerotic pathology. Despite the widespread use of duplex ultrasound scanning, floating lesions of the internal carotid artery have been seldom described in the literature. These uncommon lesions are thought to represent either moving plaques or floating carotid thrombi. Most lesions are considered to be thrombi with un underlying pathology of either stenosing or ulcerated plaques, aneurysms or dissections. Floating carotid thrombi are regarded as a threatening condition for the risk of distal embolization and are therefore generally considered as surgical emergencies. There are very few cases of floating carotid thrombi described in the literature, mainly found after a symptomatic event, either a transient ischemic attack or a stroke. We report two patients with floating thrombi of the internal carotid artery detected casually, during routine carotid duplex ultrasound scanning. Floating thrombi are not always associated with stenosing lesions and can be present in symptom free patients.
Parole chiave	Arteria carotide interna, Placca aterosclerotica, Ultrasonografia Doppler
Autori	Franco Accorsi, Giovanni Malferrari*, Leonardo Aluigi, Vincenzo Arienti

• Riscontro casuale di trombi flottanti della carotide interna. Case report

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 69-74, 2000
Titolo	Riscontro casuale di trombi flottanti della carotide interna. Case report
Titolo in inglese	Floating carotid thrombi in the internal carotid artery with duplex ultrasound scanning
Osp. / Clinica	Modulo di Angiologia, Divisione di Medicina Interna, Ospedale Maggiore, Bologna * Medicina di Urgenza, Ospedale S. Agostino, Modena
Riassunto	La biforcazione carotidea è spesso sede di placche ateromasiche che possono essere studiate agevolmente con gli ultrasuoni. I trombi flottanti situati all'origine della carotide interna sono considerati condizione emboligena molto pericolosa per la loro piccola base di impianto. Nonostante l'uso diffuso degli ultrasuoni, questi trombi sono stati descritti molto raramente in pazienti con insufficienza cerebrovascolare acuta ed ancora più raramente in pazienti asintomatici. Nel presente lavoro presentiamo due pazienti con riscontro casuale di trombi molto mobili situati all'origine della carotide interna. I dati emersi dalle nostre osservazioni ci permettono di affermare che questi trombi flottanti possono essere evidenziati anche in pazienti asintomatici e non sono necessariamente correlati a lesioni stenosanti od ulcerate. Inoltre gli ultrasuoni sono più indicativi della angiografia nella valutazione della mobilità di tali trombi.
Riassunto in inglese	Frequently atheromatous plaques are found in the carotid bifurcation. Duplex ultrasound scanning is probably the most widely accepted method of investigating the extracranial carotid artery:it provides excellent imaging of the morphology of the atherosclerotic pathology. Despite the widespread use of duplex ultrasound scanning, floating lesions of the internal carotid artery have been seldom described in the literature. These uncommon lesions are thought to represent either moving plaques or floating carotid thrombi. Most lesions are considered to be thrombi with un underlying pathology of either stenosing or ulcerated plaques, aneurysms or dissections. Floating carotid thrombi are regarded as a threatening condition for the risk of distal embolization and are therefore generally considered as surgical emergencies. There are very few cases of floating carotid thrombi described in the literature, mainly found after a symptomatic event, either a transient ischemic attack or a stroke. We report two patients with floating thrombi of the internal carotid artery detected casually, during routine carotid duplex ultrasound scanning. Floating thrombi are not always associated with stenosing lesions and can be present in symptom free patients.
Parole chiave	Internal carotid artery, Atherosclerotic plaque, Doppler ultrasonography, Arteria carotide interna, Placca aterosclerotica, Ultrasonografia Doppler
Autori	Franco Accorsi, Giovanni Malferrari*, Leonardo Aluigi, Vincenzo Arienti

• Sindrome di balint con emiinattenzione e metamorfopsia da epilessia parziale indotta da iperglicemia

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 367-370, 2000
Titolo	Sindrome di balint con emiinattenzione e metamorfopsia da epilessia parziale indotta da iperglicemia
Titolo in inglese	Balint's syndrome with neglect and metamorphopsia from hyperglycemia-induced partial epilepsy
Osp. / Clinica	Unità Operativa di Neurologia, Ospedale G.B. Grassi, Azienda USL RM/D, Ostia, Roma
Riassunto	Una donna di 59 anni affetta da iperglicemia non-chetosica ha presentato episodi ricorrenti di metamorfopsia e sindrome di Balint (simultanagnosia, paralisi psichica di sguardo, atassia ottica) con neglect sinistro. Gli esami neuroradiologici e di ultrasonografia vascolare erano nella norma, mentre l'EEG intercritico mostrava anomalie epilettiformi in sede centro-temporo.occipitale sinistra tendenti a diffusione controlaterale. L'origine non lesionale della sindrome di Balint e del neglect è solo raramente riportata in letteratura. In questo caso viene ipotizzata una patogenesi da attività epilettica parziale bilaterale nelle sedi parieto-temporo-occipitali, verosimilmente scatenata dalla iperglicemia non-chetoacidosica.
Riassunto in inglese	A 59 year-old woman affected by nonketotic hyperglycemia presented recurrent episodes of metamorphopsia and Balint's syndrome (simultanagnosia, psychic paralysis of gaze, optic ataxia) with left neglect. The neuroradiological and vascular ultrasonographic examinations were normal, whereas an intercritic EEG showed epileptiform abnormalities in the central-temporal-occipital regions, with a trend to contralateral diffusion. Only few reports exist about a non-lesional origin of either the Balint's syndrome or the neglect. In our case we suppose a pathogenetic role of the partial epileptic activity registered bilaterally in the parietal-temporal-occipital regions, likely induced by the nonketotic hyperglycemia.
Parole chiave	Sindrome di Balint, Epilessia parziale, Iperglicemia non-chetosica, Balint's syndrome, Partial epilepsy, Nonketotic hyperglicemia
Autori	Giovanni Mancini, Giovanni Pauletti, Andrea Gentile, Luigi Sinibaldi

• Sindrome di Foster Kennedy quale presentazione clinica di carcinoma prostatico metastatico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 81-86, 2000
Titolo	Sindrome di Foster Kennedy quale presentazione clinica di carcinoma prostatico metastatico
Titolo in inglese	Foster Kennedy syndrome as clinical presentation in metastatic prostate carcinoma
Osp. / Clinica	Dipartimento di Neuroscienze, Azienda Ospedaliera "Nicholas Green", S. Camillo-Forlanini, Roma
Riassunto	La coesistenza di una atrofia ottica monoculare e di un papilledema controlaterale è una rara sindrome, denominata sindrome di Foster Kennedy. Tumori della regione sfenoidale o della superficie orbitale del lobo frontale possono determinare atrofia ottica mediante compressione diretta su un nervo ottico e papilledema controlaterale attraverso l'aumento della pressione intracranica. Sono state tuttavia descritte anche eziologie non tumorali della sindrome di Foster Kennedy. La sindrome di Foster Kennedy può verificarsi anche in seguito alla combinazione di due differenti patologie. Pazienti con atrofia ottica monoculare di qualsiasi origine possono in seguito sviluppare un papilledema controlaterale causato, ad esempio, da una neoplasia intracranica o da uno pseudotumor cerebri. Descriviamo il caso di un pæiente con sindrome di Foster Kennedy risultata essere la prima manifestazione clinica di un non precedentemente diagnosticato carcinoma prostatico metastatico. In questo paziente, la stenosi del canale ottico da metastasi a carico del cranio aveva determinato una neuropatia ottica compressiva subacuta. Il papilledema controlaterale si sviluppò in seguito all'insorgenza di una sindrome da pseudotumor cerebri causata da una compressione del seno sagittale superiore da parte di uno sperone di osso metastatico.
Riassunto in inglese	The combination of monocular optic atrophy and contralateral papilledema is a rare syndrome, termed Foster Kennedy syndrome. Intracranial tumors in the region of the sphenoid ridge or orbital surface of the frontal lobe may lead to optic atrophy by direct compression on one optic nerve and to contralateral papilledema by increasing intracranial pressure. However, also nontumoral etiologies of the Foster Kennedy syndrome have been described. Foster Kennedy syndrome may occur as a combination of different pathologic process. Patients with established monolateral optic atrophy of any cause may develop contralateral papilledema due, for example, to intracranial mass or to pseudotumor cerebri. We report the case of a patient with a Foster Kennedy syndrome recognized as the clinical presentation of a previously undiagnosed metastatic prostatic carcinoma. In this case, stenosis of the optic canal due to cranial bone metastasis determined a subacute optic neuropathy leading to monolateral optic atrophy. Contralateral papilledema resulted from pseudotumor-like condition caused by pathologic bone impingement on superior sagittal sinus.
Parole chiave	Sindrome di Foster Kennedy, Carcinoma prostatico, Foster Kennedy syndrome, Prostate carcinoma
Autori	Raffaele Paolo Cioffi, Daniela Tessarolo, Maurizio Zucco, Maria Alice Panzera, Rodolfo Luna, Giuseppe Piazza

• Sindrome di Parry-Romberg: aspetti neuropsicologici e neuroradiologici

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (3), 171-176, 2000
Titolo	Sindrome di Parry-Romberg: aspetti neuropsicologici e neuroradiologici
Titolo in inglese	Parry-Romberg syndrome: neuropsychological and neuroradiological findings
Osp. / Clinica	Clinica Neurologica I, * Istituto di Radiologia, Università di Catania ° Divisione di Neurologia, Ospedale "Garibaldi", Catania
Riassunto	La sindrome di Parry-Romberg è una patologia rara a decorso cronico ed eziologia sconosciuta caratterizzata da atrofia generalmente limitata ad una emifaccia che interessa progressivamente la cute, il sottocute, il tessuto muscolare e l'osso; meno frequentemente viene riportato un coinvolgimento di altri dermatomeri o del sistema nervoso centrale (SNC). I meccanismi patogenetici sono ancora oggetto di discussione ed includono ipotesi genetiche, infiammatorie, infettive (borrelia, virus lenti), disautonomiche (da coinvolgimento dell'innervazione simpatica cervicale, da interessamento primitivo del trigemino, da disfunzione ipotalamica), autoimmunitarie, disembriogenetiche. L'esordio della sintomatologia, che è più frequente nelle prime due decadi, è spesso preceduto da parestesie o nevralgia nel territorio del trigemino e, più raramente, da crisi epilettiche. Viene occasionalmente riportata atrofia cerebrale omolaterale all'atrofia facciale variamente associata ad alterazioni della sostanza bianca cerebrale ed a calcificazioni. Nel presente lavoro descriviamo gli aspetti neuropsicologici e neuroradiologici in un caso di emiatrofia facciale progressiva. E' stato evidenziato, in assenza di alterazioni neurologiche e di deterioramento cognitivo, un deficit prevalente nelle prestazioni che implicavano compiti di natura verbale; alla RM encefalo vi era atrofia emisferica sinistra, assenza di lesioni focali della sostanza bianca e della corteccia. La tipologia dei disturbi cognitivi riscontrati era correlabile alla sede dell'atrofia cerebrale. Riteniamo utile una sistematica valutazione neuropsicologica dei pazienti con sindrome di Parry-Romberg al fine di verificare l'effettiva frequenza di disturbi cognitivi anche in assenza di altri segni e sintomi indicativi di un coinvolgimento del SNC.
Riassunto in inglese	Parry-Romberg syndrome is a rare disease characterized by progressive atrophy of the tissues of one half of the face; an involvement of the central nervous system occurs infrequently. Various pathogenetic hypotheses have been advanced: hereditary, inflammatory, infective, lesion of central or peripheral sympathetic nervous system, immunological, vascular malformation, localized scleroderma, and trauma. Atrophy generally started before the age of 30 years; trigeminal neuralgia, seizures or facial trauma are generally antecedents of the facial hemiatrophy. Cerebral atrophy omolateral to the facial hemiatrophy is rarely reported; white matter alterations, calcifications, vascular malformations, or hamartomas are also described. Cognitive deficits were previously reported only in 2 patients with facial hemiatrophy associated with seizures. We report neuropsychological and neuroradiological features in a case of left facial hemiatrophy with no neurological symptoms. Verbal performances impairment was observed; brain MR showed left cerebral atrophy with no white matter or cortical abnormalities. The alterations of cognitive pattern in our patient were related to the side of cerebral atrophy. We retain that a neuropsychological evaluation is necessary in patients affected by Parry-Romberg disease to verify the frequence of selective cognitive deficits although in absence of signs and symptoms of central nervous system involvement.
Parole chiave	Sindrome di Parry-Romberg, Emiatrofia facciale progressiva, Atrofia cerebrale, Risonanza Magnetica, Neuropsicologia, Parry-Romherg syndrome, Progressive facial hemiatrophy, Cerebral atrophy, MRI, Neuropsychology
Autori	Riccardo Saponara, Salvatore Giuffrida, Pietro Milone*, Elisabetta Domina, Giuseppe Petrillo*, Rosario Di Mauro, Domenico A. Restivo, Giuseppe Zappalà°, Francesco le Pira

• Sindrome di Vernet traumatica senza frattura del forame giugulare

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 87-93, 2000
Titolo	Sindrome di Vernet traumatica senza frattura del forame giugulare
Titolo in inglese	Traumatic Vernet's syndrome with no jugular foramen fracture
Osp. / Clinica	ASL/LE 2 Divisione di Neurochirurgia, P.O. "F. Ferrari", Casarano (Le) * Servizio di Neuroradiologia, A.O. "V. Fazzi", Lecce
Riassunto	La sindrome di Vernet, è causata da neoplasie dell'angolo o del forame giugulare, talvolta da lesioni vascolari arteriose o venose o, raramente, da fratture della fossa posteriore. Riportiamo un insolito caso di Sindrome di Vernet post-traumatica, senza frattura del forame giugulare, in cui la RMN ha consentito di confermare la diagnosi clinica, mediante il rilievo dell' alterazione di segnale dei nervi cranici inferiori, estesa dal bulbo, lungo il forame giugulare, sino al tratto superiore del collo. Il mancato riscontro di fratture del forame giugulare dx, in assenza di altre possibili cause, lascia supporre una contusione/trazione dei nervi cranici inferiori di dx, favorite da una momentanea dislocazione della sincondrosi occipitotemporale omolaterale e/o dalla presenza del processo intragiugulare normalmente più sviluppato a dx.
Riassunto in inglese	The Vernet's syndrome, usually, is caused by cerebellar-pontine angle or jugular foramen tumors. Sometime, arterial or venous vascular lesions have been shown. Rarely, it is due to posterior cranial fossa fractures. We report a rare case of traumatic Vernet's syndrome with no fracture of the jugular foramen. In such a case, the MRI examination has allowed to confirm the clinical diagnosis by means of altered signal of the lower cranial nerves. The latter, was seen spread from retro-olivary area of the medulla to extracranial proximal jugular vein through the jugular foramen. Failure to detect fracture of the jugular foramen or others above mentioned possible causes, allows to hyphotesize a traction of the lower cranial nerves. In this mechanism, a transient traumatic dislocation of the right petro-occipital syncondrosis, may have had a possible role. The usually wider right intrajugular process than the left one, has to be also taken into consideration in causing contusion of the aforesaid nerves.
Parole chiave	Sindrome di Vernet, Nervi cranici inferiori, Forame giugulare, Vernet's syndrome, Lower cranial nerves, Jugular foramen
Autori	Maria Tripodi, Sergio Toscano, Achille Muscetra, Donato Rizzo, Fernando Antonio Lupo*, Giuseppe Di Pierro

• Stroke ischemico nella malattia di Osler-Rendu-Weber: a proposito di un caso clinico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 307-310, 2000
Titolo	Stroke ischemico nella malattia di Osler-Rendu-Weber: a proposito di un caso clinico
Titolo in inglese	Ischemic stroke in Osler-Rendu-Weber disease: a case report
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, Unità Stroke Ospedale C.T.O., Napoli Divisione di Medicina*, Ospedale C.T.O., Napoli
Riassunto	La teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) è una displasia vascolare generalizzata trasmessa come carattere autosomico dominante, caratterizzata da malformazioni arterovenose della cute, delle membrane mucose e degli organi interni con tendenza al ricorrente sanguinamento. In genere le manifestazioni neurologiche sono dovute alla presenza di anomalie vascolari arterovenose broncopolmonari e a manifestazioni emorragiche. Gli accidenti cerebrovascolari ischemici sono invece relativamente rari. Noi riportiamo il caso di un paziente con HHT, di sesso maschile, di 59 anni, affetto da ischemia cerebrale, in assenza di malformazioni arterovenose del nevrasse e degli organi interni e di fattori di rischio specifici per malattia cerebrovascolare. Proponiamo una possibile spiegazione, alternativa alle ipotesi ricorrenti, della ischemia cerebrale nei pazienti con HHT.
Riassunto in inglese	Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder, characterized by telangiectasias of the skin, mucous membranes and viscera, associated with recurrent bleedings. Generally the neurological manifestations of the disease are due either to primary cerebrovascular malformations or to neurological complications of other visceral lesions, notably arterovenous fistulae. We report a case of ischemic strokes occurring in a fifty-nine-year-old man, with HHT but without cerebral or pulmonary arteriovenous malformations and lacking in specific risk factors for cerebrovascular disorders. We suggest a possible alternative explanation of his cerebral ischemia.
Parole chiave	Teleangectasia emorragica ereditaria, Ischemia cerebrale, Malformazioni cerebro vascolari, Malattia di Osler-Rendu-Weber, Hereditary Hemorrhagic Telangiectasias, Cerebral Ischemia, Cerebrovascular malformations, Osler-Rendu-Weber disease
Autori	Massimo Guadagnino, Lucio Schianchi*, Lucio De Rensis*, Andrea Tessitore

• Su di un caso di ematoma subaracnoideo spinale totale

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (1/2), 63-67, 2000
Titolo	Su di un caso di ematoma subaracnoideo spinale totale
Titolo in inglese	A case of total subarachnoid spinal haematoma
Osp. / Clinica	Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università di Roma "La Sapienza" IRCCS Neuromed, Pozzilli (IS)
Riassunto	Il caso presentato di raccolta ematica subaracnoidea spinale totale in paziente di 76 anni, con progressiva riduzione di forza prima agli arti superiori e poi agli inferiori fino all`impossibilità a camminare, e seguita da disfagia e paresi del XII e XI nervo cranico, è di interesse per l'eccezionalità del riscontro e per l'evoluzione subdola; inoltre perché fornisce un'ulteriore possibilità alla mancata fuoriuscita di liquor in corso di puntura lombaré e per il possibile ruolo concausale della raccolta nella genesi della sofferenza neuroperiferica assonale diffusa e della morte improvvisa.
Riassunto in inglese	We describe a case of total spinal subarachnoid haematoma in a 76-year-old patient, accompanied by progressive loss of strength, first in the upper limbs and then in the lower limbs, thus preventing the patient from walking, as well as by dysphagia and paresis of the XII and XI cranial nerves. This case is interesting on account of its rarity and of its undefined course. It provides another explanation for the unsuccessful output of cerebrospinal fluid during lumbar puncture. Finally, it may explain the concomitant role of the lesion in the pathogenesis of diffuse neuronal axon disease and of sudden death.
Parole chiave	Ematoma subaracnoideo spinale, Poliradicolopatia spinale, Morte improvvisa, Spinal subarachnoid haematoma, Multiple radicolopathy, Sudden death
Autori	Sabatino Fabri, Edito Fabrizio, Paola Fabri, Ada Francia, Mario Manfredi

• Terapia antifibrinolitica nel management dell'ESA. Valutazione di 72 casi a confronto retrospettivo con 100 casi non trattati

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 415-419, 2000
Titolo	Terapia antifibrinolitica nel management dell'ESA. Valutazione di 72 casi a confronto retrospettivo con 100 casi non trattati
Titolo in inglese	Antifibrinolytic therapy in SAH management. Valuation of 72 cases and retrospective comparison with untreated 100 cases
Osp. / Clinica	A.F.O. di Scienze Neurologiche, U.O. di Neurochirurgia, Ospedale Loreto Mare, ASL Napoli 1 - * U.O. di Neuroradiologia
Riassunto	Gli Autori presentano la loro esperienza sugli effetti della terapia antifibrinolitica nel trattamento dell'emorragia subaracnoidea non traumatica in 72 casi osservati nel periodo gennaio 97- dicembre 99. I risultati sono paragonati retrospettivamente a quelli relativi a 100 casi di ESA non traumatica ricoverati nel quinquennio 92-96 e non sottoposti a terapia antifibrinolitica. Gli stessi sono, altresì, confrontati con quelli di analoghe esperienze presenti in letteratura. Gli antifibrinolitici associati ai calcioantagonisti selettivi hanno consentito una riduzione della frequenza delle temibili complicanze dell'ESA. In particolare i nostri risultati mostrano una netta riduzione del rischio di risanguinamento e di vasospasmo ( 8 ed 11% rispettivamente ) senza provocare, d'altra parte, un aumento dell'idrocefalo post-ESA.
Riassunto in inglese	The authors present their experience on 72 patients observed from January 1997 to Dicember 1999 in their hospital, about the effects of antifibrinolytic short term therapy in the aneurismatic SAH treatment. The results are compared with those concerning 100 SAH cases observed in five years (1992-1996) which were not treated with antifibrinolytic therapy. The same are compared with similar literature experiences. The antifibrinolytic drugs associated with nimodipine have reduced SAH complications frequency. Our results show a clear-cut reduction of rebleeding and vasospasm risk (8 and 11% rispectively) and no evidence of hydrocephalus after SAH increase.
Parole chiave	Emorragia subaracnoidea, Terapia antifibrinolitica per breve tempo, Trattamento chirurgico "modulato", Subarachnoid hemorrhage (SAH), Short term antifibrinolytic therapy, "Modulated" surgical treatment
Autori	Giovanna Cantatore, Stefano Simpatico, Gennaro Taglialatela, Ida Monti*

• Terapia cognitivo comportamentale: un utile supporto psicologico nella S.L.A.

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (4), 215-219, 2000
Titolo	Terapia cognitivo comportamentale: un utile supporto psicologico nella S.L.A.
Titolo in inglese	Utility of cognitive-behavioural therapy in A.L.S. patients
Osp. / Clinica	Dipartimento di Scienze Neurologiche, Day Hospital Neurologico, Ospedale "S. Filippo Neri", Roma
Riassunto	L'aspetto psicologico della SLA (che fino a qualche tempo fa veniva penalizzato dal disagio del Medico che, una volta accertata la malattia, tentava di evitare il suo coinvolgimento emotivo limitando gli incontri con il P - al quale riteneva di poter essere di trascurabile utilità - e contenendo il suo intervento psicologico a frasi generiche di incoraggiamento e di stimolo, allo scopo di nascondere a lui, ma anche a se stesso, il messaggio di morte strettamente legato alla diagnosi), a nostro avviso ha trovato una rimarchevole occasione di stimolo dalla frequentazione - quasi obbligatoria e quotidiana - con P. affetti da Malattia del Neurone di Moto, da quando essi vengono seguiti, dal punto di vista clinico strumentale e terapeutico per la distribuzione del Riluzolo, come avviene presso il Day Hospital del nostro Ospedale. Alla ricerca di una metodica psicologica che esulasse dalla Terapia Analitica (troppo selettiva,necessariamente protratta per tempi lunghi prima di sortire effetti favorevoli),dopo aver passato in rassegna le principali "terapie psicologiche brevi" e aver tentato di applicarle su alcuni Pazienti (Ipnosi, Training Autogeno alla Schultz), dopo aver rilevato gli inconvenienti e la difficoltà nel concretizzare queste metodiche, si è concluso che un valido supporto psicologico nella S.L.A. è costituito dalla Terapia Cognitivo Comportamentale che prevede incontri di frequenza settimanale, mira direttamente alla rimozione del sintomo, non deve essere necessariamente protratta a lungo nel tempo. Essa si è rivelata di notevole utilità nel contenere le dinamiche ansiose (ansia libera ed espressa con manifestazioni somatoformi particolarmente insidiose in quanto tendono ad applicarsi sui sintomi e sulle menomazioni dettate dal "movente" organico amplificandoli) ma anche sugli inevitabili "spunti" fobici. Meno incisivo è stato invece il successo sulle demodulazioni depressive del tono dell'umore tanto che in pochi casi è stato necessario supportare il trattamento con una terapia psicofarmacologica, privilegiando farmaci SSRI.
Riassunto in inglese	The new experience of the neurologist now frequently involved in the distribution of Riluzole to the outpatients affected by Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), has gived him a best behaviour toward the patient, before pessimistically considered in the concept of the fatal evolution of the disease and of the next tragic outcome. Actually the neurologist of the ward and of the Day Hospital is "obliged" to see frequently the ALS patient ant to speak with him. This new situation in the interpersonal relationship between the doctor and the patient has inclined the Authors to experiment some type of psychotherapy in ALS patients of their Day Hospital. After some attempts they have chosed the Cognitive-Behavioural Psychotherapy that has appeared of some utility in fight the anxious manifestations of the ALS patient and their depression sometimes using also SSRI antidepressant drugs.
Parole chiave	Sclerosi Laterale Amiotrofica, Psicoterapia Cognitivo-Comportamentale, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Psychotherapy, Cognitive-Behavioural therapy
Autori	Gabriele Morelli, Biagiantonio Morelli

• Tremore essenziale ereditario: studio clinico genetico su due famiglie

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (3), 167-170, 2000
Titolo	Tremore essenziale ereditario: studio clinico genetico su due famiglie
Titolo in inglese	Hereditary essential tremor: clinical and genetic study on two families
Osp. / Clinica	Clinica Neurologica I, Università di Catania
Riassunto	Il Tremore essenziale è uno dei più comuni disordini del movimento, una storia familiare è riportata in una percentuale variabile tra il 17 ed il 70%. Il meccanismo di trasmissione proposto è di tipo autosomico dominante ed è stato descritto il fenomeno dell'anticipazione, analogamente alle patologie da espansione trinucleotidica. Circa il 50% dei soggetti risponde positivamente al test di somministrazione di alcool. Riportiamo la nostra esperienza su 2 pazienti affetti da tremore essenziale ereditario.
Riassunto in inglese	Essential tremor is a common movement disorder; a family history is present in 17-70% of cases. Autosomal dominant transmission is suggested, and anticipation of age at onset is described similarly to diseases due to trinucleotide expansion. About 50% of patients improve during ethanol assumption. We reported our experience on 2 patients from two not related families affected by essential tremor.
Parole chiave	Tremore essenziale ereditario, Anticipazione genetica, Hereditary essential tremor, Genetic anticipation
Autori	Riccardo Saponara, Elisabetta Domina, Domenico A. Restivo, Annalisa Trovato, Rosario Di Mauro, Mariateresa Drago, Salvatore Giuffrida

• Trombosi dei seni venosi durali e trombofilia

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 321-323, 2000
Titolo	Trombosi dei seni venosi durali e trombofilia
Titolo in inglese	Thrombosis of the dural sinuses of the brain and thrombophilia
Osp. / Clinica	Azienda Ospedaliera "V. Fazzi" , Lecce, Divisione di Neurochirurgia
Riassunto	Le cause della trombosi venose intracraniche sono numerose. La frequenza di questa patologia è probabilmente sottostimata sia a causa della variabilità della presentazione clinica sia a causa della rarità di studi epidemiologici sull'argomento. Viene presentano il caso di una ragazza di 17 anni, con una trombosi del Seno Sagittale Superiore associato a un deficit di proteina C e proteina N. Viene successivamente passata brevemente in rassegna la problematica relativa a questo campo e le opportunità del trattamento medico della malattia trombofilica, sottolineando le controversie ancora esistenti sul dato che la inibizione farmacologica della coagulazione possa rappresentare una terapia sicura ed efficace nelle trombosi venose intracranica.
Riassunto in inglese	Venous intracranial thrombosis has many causes. The frequence of this pathology is probably undervalued because its variability in clinical presentation and because the rarity of the epidemiologic studies in this field. We report a case of a girl 17 y.o. with a Thrombosis Major who presented a thrombosis of the Superior Sagittal Sinus with a deficit of Proteine C and N and another case of a girl 24 y.o. with thrombosis of the Sinus Transversus and of the sigmoidal sinus with previous prolonged treatment with oral estroprogestinics. The diagnostic problems and medical treatment of this disease is briefly reviewed, focusing the controversies on the role of the pharmacological inhibition of coagulation and on its safety and effectiveness.
Parole chiave	Trombosi dei seni venosi, Seni venosi durali, Trombofilia, Coagulazione, Venous Sinuses Thrombosis, Dural venous sinuses, Thrombopilia, Coagulation
Autori	Pier Luigi Cantisani, Giovanni Caggia, Salvatore Zilli, Antonio Montinaro

• Trombosi venose cerebrali

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 325-328, 2000
Titolo	Trombosi venose cerebrali
Titolo in inglese	Cerebral venous thrombosis
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia, *Servizio di Neuroradiologia, Ospedale S. Croce e Carle Cuneo
Riassunto	Le trombosi venose cerebrali (TVC) costituiscono la causa principale di patologia venosa cerebrale. La loro incidenza non è nota per le difficoltà diagnostiche e la rarità dei controlli autoptici. Riferiamo sulle caratteristiche cliniche, strumentali, terapeutiche ed eziopatogenetiche di 10 casi (8 di sesso femminile) di TVC, venuti consecutivamente alla nostra osservazione dal 1995 al 1999. Nove casi sono stati diagnosticati mediante Risonanza Magnetica encefalica ed angio RM. Solamente in due casi è stato necessario eseguire per conferma l'angiografia cerebrale. Un caso è stato documentato da TC cerebrale ed angiografia. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a screening ematologici comprendenti i test di ricerca delle coagulopatie; in due casi è stato riscontrato un valore patologico dell'omocisteinemia, in un caso la positività degli anticorpi antifosfolipidi, un caso HIV positivo in trattamento antiretrovirale. In quattro casi era in atto da tempo l'assunzione di estroprogestinici ed in due di essi era associato al fumo. Vengono discussi i dati clinici, strumentali, etiopatogenetici e terapeutici.
Riassunto in inglese	Cerebral venous thrombosis (CVT) is the main venous cerebral pathology. Its incidence is not exactly known, due to diagnostic difficulty and to rare autoptic reports. We present clinical, instrumental, therapeutic and etiopathogenetic aspects concerning 10 CVT cases (8 females) to our department from 1995 to 1999. In 9 patients Magnetic Resonance Imaging and angio MRI were diagnostic. Only in 2 cases a cerebral angiography was necessary to detect CVT and one case was detected by cerebral Computed Tomography and angiography. All the subjects were screened for thrombophilia. In 2 cases omocisteine titer was high, one patient had high antiphospholipids antibody titer, one case was HIV positive in antiretroviral treatment. Four cases assumed oral contraceptives and two of them were smokers. We discuss clinical, instrumental, etiopathogenetic and therapeutic data.
Parole chiave	Trombosi venosa cerebrale, Etiopatogenesi, Prognosi, Cerebral venous thrombosis
Autori	Pier Carlo Gerbino-Promis, Luigi Gozzoli*, Franco Perla, Piero Meineri, Luca Ambrogio, Concetto La Piana, Maria Gabriella Rosso, Ugo Dimanico, Maria Federica Grasso, Mario Coletti Moja, Marzia Borgognone ed Enzo Grasso

• Tumore della ghiandola pineale ad esordio con disturbo di panico: caso clinico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 427-429, 2000
Titolo	Tumore della ghiandola pineale ad esordio con disturbo di panico: caso clinico
Titolo in inglese	Panic Disorder as first manifestation of Pineal gland tumor
Osp. / Clinica	*Divisione di Neurologia Ospedale "F. Ferrari", Casarano (LE) °Servizio di Radiologia Ospedale "F. Ferrari", Casarano (LE) ^Clinica Neurologica Università di Perugia
Riassunto	Il Disturbo di Panico è contraddistinto da un esordio improvviso di forte paura e di minaccia incombente a cui si associano imponenti sintomi di attivazione del sistema nervoso autonomo. Recenti osservazioni avvalorano l'ipotesi che il Disturbo sia sostenuto da una disfunzione biologica riguardante i lobi temporale, frontale o parietale. Riportiamo il caso di un paziente con attacchi di panico associati a un tumore della ghiandola pineale e a un idrocefalo triventricolare, allo scopo di sottolineare come possa essere difficile talora la diagnosi differenziata tra una sindrome psichiatrica e una lesione cerebrale.
Riassunto in inglese	Panic Disorder is characterized by sudden and unprovoked feeling of extreme terror or impeding doom accompanied by prominent autonomic symptoms. Recently evidence has accumulated implicating a biologic basis for the disorder, possibly associated with temporal, frontal or parietal dysfunction. We report a patient with a pineal gland tumor and triventricular hydrocephalus whose manifestation has been a series of panic attacks to underline how sometimes the differential diagnosis between psychiatric syndrome and cerebral lesion can be difficult.
Parole chiave	Disturbo di Panico, Tumore della ghiandola pineale, Idrocefalo, Panic disorder, Pineal gland tumor, Hydrocephalus
Autori	Massimo Marra, Giorgio Trianni, Giulio Coppola*, Cosimo Negro, Massimo Torsello, Giancarlo Morciano°, Francesca Coppola^

• Un caso di atassia cerebellare in corso di mononucleosi infettiva

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 357-359, 2000
Titolo	Un caso di atassia cerebellare in corso di mononucleosi infettiva
Titolo in inglese	A case of cerebellar ataxia in the course of mononucleosis infections
Osp. / Clinica	* Dipartimento di Neuroscienze U.O. Neurologia ° Medicina d'Urgenza e Pronto Soccorso, Azienda Ospedaliera Cosenza
Riassunto	Le manifestazioni neurologiche in corso di mononucleosi infettiva sono rare, meno dell'1% dei casi, e comprendono meningiti, encefalomieliti, paralisi dei nervi cranici e periferici, poliradicolonevriti, convulsioni etc. Particolar- mente rare sono le sindromi cerebellari. Esse prediligono i bambini e il sesso maschile. Gli autori descrivono il caso di un giovane di 22 anni con un'atassia cerebellare a evoluzione benigna in corso di mononucleosi infettiva.
Riassunto in inglese	Mononucleosis infection is rarely accompanied by neurological manifestation that include meningitis, encephalomyelitis, cranial nerve palsies, polyradiculoneuritis, epileptic fits etc. A cerebellar syndrome of this origin is very-rare and prefer children and males. The authors describe a case of 22 years old man with cerebellar ataxia and a kindly evolution in the course of mononucleosis infection; the test for infectious mononucleosis were positive. MRI study of the brain demonstrated no significant abnormalities. Polymerase chain reaction detection of Epstein-Barr virus in the CSF was positive.
Parole chiave	Mononucleosi infettiva, Atassia cerebellare, Mononucleosis infection, Cerebellar ataxia
Autori	Alfredo Petrone*, Miriam Nicoletti°, Rossana Garofano°

• Valutazione con diagnostica ultrasonora del rischio embolico delle Placche carotidee

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 329-334, 2000
Titolo	Valutazione con diagnostica ultrasonora del rischio embolico delle Placche carotidee
Titolo in inglese	Ultrasonic evaluation of the embolic risk of carotid plaques
Osp. / Clinica	Servizio di neurofisiopatologia Ospedale San Martino, Genova - *Divisione di Neurologia Ospedale di Asti
Riassunto	Sono state considerate 45 stenosi carotidee superiori al 60%, 20 delle quali sintomatiche. La percentuale di stenosi è stata valutata sulla base dell'analisi spettrale del segnale doppler (picco sistolico e massima velocità telediastolica) a livello della stenosi. Le placche sono state classificate secondo i criteri della Consensus Conference di Parigi 1996, e sulla base di questi è stato attribuito loro un indice di rischio potenziale. Allo scopo di valutare l'esistenza di sottogruppi di rischio di ischemia cerebrale correlato alle caratteristiche ultrasonografiche delle placche, abbiamo valutato un rapporto tra le caratteristiche ecografiche delle stesse e la presenza di lesioni ischemiche alla TC cerebrale osservate nell'emisfero omolaterale alla stenosi e suddivise in: infarti territoriali, infarti a basso flusso e lacunari. Le placche con superficie irregolare e le placche anecogene sono risultate prevalenti in caso di infarti territoriali (infarti a chiara patogenesi embolica). In 20 casi è stato, inoltre, effettuato un monitoraggio dei segnali embolici sulla ACM omolaterale alla stenosi utilizzando il Doppler Transcranico (DTC). Il segnale velocimetrico è stato registrato per 30 minuti, con sonda fissata da apposito caschetto, in due valutazioni a distanza di 24 ore. L'identificazione degli emboli è stata effettuata da due medici esperti, in cieco, sulla base dei criteri di identificazione del Consensus Committee ad hoc del 1995. Segnali embolici sono stati registrati con significativa prevalenza nei casi di placche carotidee a superficie irregolare e di placche anecogene rispetto agli altri tipi di placca. L'insieme dei dati conferma un ruolo significativo delle metodiche ultrasonore nella definizione del rischio relativo alle stenosi di carotide; in particolare, in caso di stenosi carotidee superiori al 60%, è probabilmente possibile individuare sottopopolazioni a rischio diversificato di ictus attraverso una valutazione ultrasonografica delle caratteristiche della placca stenosante e lo studio dei segnali embolici.
Riassunto in inglese	We considered 45 cases of carotid stenosis superior to 60%, 20 of which symptomatic. The degree of stenosis has been evaluated on the basis of the doppler spectrum; the plaques have been classificated according to the morphologic criteria of the Consensus Conference of Paris, 1996, and a risk index has been attribuited. We correlated ecographic features of carotid plaques with CT scan findings, to evaluate the pathogenetic risk of cerebral ischemia in relation to the morphology of the plaques and the potential embolic risk. Anhecogenic plaques and those with irregular surface were significantly prevalent in territorial infarcts (clearly associated with an embolic mechanism). In 20 cases a monitoring of the embolic signals, identified on the MCA omolateral to the stenosis, according to the Consensus Committee ad hoc, 1995, has been performed with TCD. Embolic signals were significantly prevalent in anhecogenic plaques and in plaques with irregular surfaces. The results confirm the importance of the ultrasound techniques in the definition of the risk of cerebral ischemia correlated to the carotid stenosis. The evaluation of the morphology of the plaque and of embolic signals may be an useful tool for the treatment of the asymptomatic carotid stenosis.
Parole chiave	Segnali embolici, Placche carotidee, Infarti cerebrali, Embolic signals, Carotid plaques, Cerebral infarcts
Autori	Giulia Brusa, Vittorio Montano*, Gian Andrea Ottonello

• Valutazione del sintomo cefalea in un dipartimento d'emergenza. Applicazioni di linee guida per l'orientamento diagnostico terapeutico

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 403-407, 2000
Titolo	Valutazione del sintomo cefalea in un dipartimento d'emergenza. Applicazioni di linee guida per l'orientamento diagnostico terapeutico
Titolo in inglese	Headache as a symptom in an Emergency Department. Application of guide lines to a first diagnostic and therapeutic orientation
Osp. / Clinica	U.O. Neurologia, Lamezia Terme; * Divisione di Neurologia, Catanzaro; ° Divisione di Neurologia di Vibo Valentia
Riassunto	Nell'ambito della medicina d'urgenza il sintomo cefalea costituisce un frequente motivo di consulenza al Pronto Soccorso. Scopo del presente studio è quello di valutare l'efficacia di alcuni interventi mirati alla prevenzione ed alla cura degli attacchi cefalalgici acuti. Con l'utilizzo mirato delle indagini strumentali neuroradiologiche, si è realizzata una migliore compliance medico-paziente emicranico, si è validata una linea-guida per il paziente cefalalgico in regime d'emergenza e successivi follow-up ambulatoriali.
Riassunto in inglese	The symptom headache is often a diagnostic problem advice in an Emergency Department. Headache diagnosis according to the I.H.S., relies exclusively on the headache history and phisical and neurogical examination of C.N.S., since diagnostic neuroradiology correlates exist. Epidemiological surveys based on utility use diagnostic neuroradiological, are advantageous because of their cost efficacy. The aim of present study is to evaluate the efficacy of a preventive intervention therapy for acute headache service in an Emergency Dpt.; hipothesis flow-chart C.H.S. and patient migraine emergency department and following medical inspections, better compliance doctor-patient.
Parole chiave	Cefalea, Linee guida emergenza, Tc cranio, Headache, Flow-chart emergency, Brain-CT
Autori	Rosario Iannacchero, Umberto Cannistra'*, Francesco Mazza*, Emilio De Caro*, Domenico Consoli°

• Variante pseudopolineuritica della sclerosi laterale amiotrofica: difficoltà diagnostiche nella fase iniziale di malattia

Anno	2000
Rif. Biblio.	Riv. Neurobiologia, 46, (5-6), 387-390, 2000
Titolo	Variante pseudopolineuritica della sclerosi laterale amiotrofica: difficoltà diagnostiche nella fase iniziale di malattia
Titolo in inglese	"Pseudoneuritic" form of amyotrophic lateral sclerosis: diagnostic doubt in the initial stages of the disease
Osp. / Clinica	Divisione di Neurologia - Unità Stroke, Ospedale C.T.O., Napoli
Riassunto	Nelle fasi iniziali della sclerosi laterale amiotrofica, quando i dati anamnestici e dell' esame obiettivo possono essere compatibili anche con patologie del sistema nervoso periferico, vi è possibilità di errore interpretativo dei sintomi e segni clinici. È necessario, allora, attivare una procedura diagnostica, che qui proponiamo, che consenta di porre una diagnosi corretta escludendo tutte quelle malattie che possono risentire favorevolmente della terapia e siano, quindi, suscettibili di guarigione clinica.
Riassunto in inglese	In the initial stages of amyotrophic lateral sclerosis, when the distribution of involved muscles resembles a major nerve palsy and clinical evolution is not different from a polineuropathy at onset and the diagnostic problem is very hard. As a result, there appears to be the need to carry out a diagnostic procedure, which we support here, in order to exclude other diseases susceptible of specific therapeutic interventions and clinical recovery.
Parole chiave	Sclerosi laterale amiotrofica, Malattia del motoneurone, Forma pseudopolineuritica, Diagnosi differenziale, Amyotrophic lateral sclerosis, Motor neuron disease, Pseudoneuritic form, Differential diagnosis
Autori	Massimo Guadagnino, Luigi Pellegrino, Andrea Tessitore